膽紅素腦病，過去稱核黃癥。是指高非結合膽紅素血癥時，遊離膽紅素通過血腦屏障，沉積於基底神經核、丘腦、丘腦下核、頂核、腦室核、尾狀核、以及小腦、延腦、大腦皮質及脊髓等部位，抑制腦組織對氧的利用，導致腦損傷。
膽紅素腦病診斷標準
一、檢查
嚴重黃疸的基礎上出現嗜睡、吸吮反射減弱和肌張力減退，或兩眼凝視，陣發性肌張力增高;重者兩手握拳、前臂內旋，角弓反張、有時尖聲哭叫。
二、鑒別
1、乙腦：
主要癥狀和體征 起病急、有高熱、頭痛、嘔吐、嗜睡等表現。重癥患者有昏迷、抽搐、吞咽困難、嗆咳和呼吸衰竭等癥狀。體征有腦膜刺激征、淺反射消失、深反射亢進、強直性癱瘓和陽性病反射等。
2、破傷風：
破傷風一般在細菌入侵後12周開始出現癥狀(極少數人有短至24小時或長達幾個月才出現癥狀的)。
膽紅素腦病的治療
光照療法
膽紅素腦病的光照療法(簡稱光療)是目前治療新生兒高未結合膽紅素血癥的一種簡單易行且較安全有效的方法。
1.光療原理
血清膽紅素為天然異構體，兩個碳原子間以雙鍵相連，較穩定，為脂溶性。經光照後，形成兩種光化學異構體，兩個碳原子之間變為單鍵相連，不穩定，雖仍是未結合的膽紅素分子，但易溶於水，可通過肝臟和膽管排泄入膽汁肉，經腸道排泄。膽紅素腦病的光療時通過體表接受光照射而使體表組織間隙中的膽紅素得到光氧化分解作用而降低膽紅素濃度。
2.光療指征
常用指征：①凡以未結合膽紅素增高為主的高膽，總膽紅素值在205～256μmol/L以上、結合膽紅素在34.2～68. 4μmol/L以下者均可進行光療。②早期(生後36小時內)出現的黃疸，且進展較快者，可不必等總膽紅素達205～256μmol/l，，對低出生體重兒伴黃痕者指征更應放寬。③若產前已知胎兒為溶血癥尤為Rh溶血者，生後黃疸一日.出現即可光療。④高膽兒在換血前作準備工作時應爭取時間進行光療，換血後仍應繼續進行，以減少換血後膽紅素的回升。對體溫過高、有出血傾向、及以結合膽紅素增高為主者，則不宜光療。
3.光療方法光療以波長為450～4 60nm的光線作用最強。膽紅素腦病的治療通常多采用藍光(波長主峰在425～475nm)，包括單雙面藍光箱、藍光毯、藍光被，還有發光二極管光療(窄波長，高效率，避免Zn-PP光敏效應).其他光源如白光、綠光或藍綠光也有效，有認為綠光(波長510nm)比較安全，可減輕對DNA的損傷。白光則利於保暖，且對醫務人員眼睛刺激小。
4.光療照射時間和劑量
光療總瓦數為200～400W，可按情況決定連續照射或間斷照射。一般認為連續照射比間斷照射好，連續照射一般要48～72小時或更長，膽紅素腦病的治療可根據膽紅素下降情況而定。間歇照射法有的采用4小時中照1小時，也有的照射6～12小時後停止2～4小時後再照。
5.影響光療效果的因素
光療效果與光的強度密切相關。影響光強度的因素有：①光源距離：照射能量大小與光源到嬰兒的距離平方成反比，一般上方燈管與玻璃板的距離以40cm左右為好。雙光中下方燈管與玻璃板的距離可為20cm左右。②光照面積：光照面積越大效果越好，所以光療時除覆蓋眼部保護眼睛及用尿佈覆蓋會陰部生殖器外，應全身裸露。單面光療時要1～2小時翻身一次，使背部皮膚亦能得到輪換照射。小兒洗浴後不用撲粉，以免影響光照效果。③燈管的使用時間：由於各種不同的燈管的可使用時間不一，故應定期測定熒光燈管的光強度，並及時更換已衰退的燈管，以便提高光療的效果。④其他：患嬰便秘亦會影響光照療效;采用不同的光源，膽紅素腦病的療效也有差別;不同體表部位，接受光輻射的能最不同，皮膚黃疽消退的程度也不一致，通常軀幹部位皮膚的黃疸消退較快。
6.光療的不良反應
①發熱或低體溫：以發熱最為常見，同時出現心率及呼吸加快，天熱更易產生此種現象，故要註意通風措施。相反在冬季或有些低出生體重兒，光療時由於保暖不夠，又可引起低體溫，此時膽紅素腦病的預防要註意保暖;②腹瀉：亦常見。腹瀉的原因認為是光療誘發結腸末端分泌性變化所致，實驗證明光療時直腸對水和電解質的吸收被抑制。其大便稀薄呈綠色，每日4～5次。腹瀉最早可出現於光療3～4小時後，但光療結束後不久即可停止;③皮疹：有時於面部、軀幹及下肢可見到紅斑性皮疹或淤點，光療結束後消失;④青銅癥：少見。當血清結合膽紅素高於68.4 μmol/L旦肝功能有損害者，光療後可使皮膚呈青銅色，光疔停止後，青銅癥可逐漸消退，但較慢。其原因可能是由於膽汁淤積，膽管對膽紅素光氧化產物的排泄受阻;⑤其他：有時於光療開始後半小時可見到屏氣現象;光療可使紅細胞破壞增加及血小板減少;對G-6-PD缺陷者，光療偶可使溶血加重;強光對眼有危害(充血、角膜潰瘍等);光療時水的丟失增加，膽紅素腦病的治療易引起脫水;光療時核黃素的分解增多而致體內核黃素減少;光療亦可影響維生素D的合成而降低血鈣;有研究認為光療可使DNA損傷，其意義有待探討。
膽紅素腦病出現的原因
(一)血腦屏障的完整性血腦屏障正常時，可限制膽紅素進入中樞神經系統，對腦組織具有保護作用。當新生兒窒息、缺氧、感染、酸中毒、饑餓、低血糖、早產及應用某些藥物時，可使血腦屏障開放或通透性增加，非結合膽紅素得以進入腦組織而發生膽紅素腦病。
(二)血中遊離膽紅素的濃度遊離膽紅素是指尚未與白蛋白聯結的、呈遊離狀態的非結合膽紅素。非結合膽紅素濃度越高，遊離膽紅素越多，超過一定限量(307.8～342.0μmol/L被視為“臨界濃度”，早產兒更低)，即可退過血腦屏障進入腦細胞。另方面，當血漿白蛋白含量過低、酸中毒時膽紅素與白蛋白的聯結量減少、以及存在與膽紅素競爭奪取白蛋白上聯結位點的物質(如脂肪酸、水楊酸鹽、磺胺類、新型青黴素Ⅱ和先鋒黴素等藥物)時，均可使血中遊離膽紅素濃度增高而發生膽紅素腦病。
膽紅素的正常值
嬰兒膽紅素的正常值的范圍是：
總膽紅素在3.4-17.1mol/L之間;
直接膽紅素在0-6.8mol/L之間;
間接膽紅素在1.7-10.2mol/L之間。
嬰兒膽紅素臨界值的范圍：
總膽紅素的臨界值是1.3-1.5mg/dl，若嬰兒超過此數值即可視為異常。
要註意的是，嬰兒出生24小時後血清膽紅素可由出生時的17-51μmol/L逐步上升到86μmol/L或以上，臨床上出現黃疸但無其它癥狀，1-2周內自動消退，即為嬰兒膽紅素正常的生理性黃疸期，這種情況傢長不用過於擔心。
凡新生兒生後第1日內出現黃疸，早產兒血清膽紅素>10mg/dl(>171μmol/L)，足月兒血清膽紅素>15mg/dl(>256μmol/L)都應進行檢查.當血清膽紅素為4-5mg/dl(68-86μmol/L)黃疸開始明顯.隨膽紅素濃度的增加，肉眼可見的黃疸從頭向足的方向發展。
膽紅素腦病的護理
1、產前做好產前檢查和健康教育，盡量預防早產、難產及感染。對擬有溶血病者，做好臨產準備工作。
2、產後 對新生兒特別是早產兒不可常規使用維生素K3、磺胺類、苯甲酸鈉咖啡因及水楊酸類藥物。黃疸檢測必須重視，有經驗者目測誤差一般不超過85.5μmol/L(5mg/dl)。上海新生兒醫學工程專業委員會正在研究黃疸比色板，有五種不同深淺的黃色樣條固定於一塊有機玻璃板上，隻需在新生兒鼻尖上輕壓就可看出黃到什麼程度，使基層醫、護人員能及早發現新生兒黃疸和大約估計血清膽紅素的含量，並可做為高膽紅素血癥的清膽紅素的含量，並可做為高膽紅素血癥的篩選診斷和監測其消長情況。在沒有專用工具前也可根據黃疸遍及體表部位來粗略估計。一般面部黃得極輕約85.5μmol/L(5mg/dl)、軀幹亦黃約171μmol/L(10mg/dl)，四肢見黃約256.5μmol/L(15mg/dl)，手、足掌見黃約高於256.5μmol，如由杏黃轉成金黃則常超342μmol/L(20mg/dl)。經皮膽紅素測定儀有利於新生兒黃疸的動態觀察和篩選高膽紅素血癥，但價格昂貴，對有經驗的醫務人員來說價值不大。因為決定換血還是需要微量血清膽紅素測定為依據(上海也在研制)。