新生兒膽紅素腦病，遊離膽紅素通過血腦屏障，沉積於基底神經核、丘腦、丘腦下核、頂核、腦室核、尾狀核、以及小腦、延腦、大腦皮質及脊髓等部位，抑制腦組織對氧的利用，導致腦損傷，稱膽紅素腦病。過去稱核黃癥。下面咱們來做下相關介紹!
什麼是新生兒膽紅素腦病
膽紅素腦病是遊離膽紅素通過血腦屏障進入中樞神經系統，導致神經細胞中毒變性，出現神經系統異常的臨床和亞臨床表現，也稱之為膽紅素中毒性腦病。
幾十年來，核黃疸一直是膽紅素神經毒性表現的代名詞。嚴格地說，核黃疸是解剖學名詞，從病理解剖的角度，把肉眼看見腦組織染成黃色作為核黃疸的標準，從而反映膽紅素侵犯腦組織(主要是神經核)。
近來愈來愈多的研究顯示，膽紅素所致的神經毒性的表現有輕有重，嚴重者可表現為核黃疸，輕者可不出現臨床癥狀，但在腦幹誘發電位等輔助檢查則可發現異常表現。這些亞臨床型的膽紅素神經毒性表現大多是暫時的、可逆的，故也有稱之為暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥。
新生兒膽紅素腦病的癥狀
癥狀輕重與血清未結合膽紅素濃度，日齡等因素有關。一般分四期：
新生兒膽紅素腦病圖冊警告期 日齡較小，血清膽紅素在256.5μmol(15mg/dl)左右癥狀較輕，主要表現為嗜睡、拒食、肌張力減退、擁抱反射減弱或消失等抑制癥狀，也有表現為呼吸暫停、心動過緩、約半到一天進入痙攣期。
痙攣期 表現為痙攣、發熱、肌張力增高尖叫、慈祥、眼球震顫、呼吸困難、驚厥或角弓反張等興奮癥狀，早產兒的痙攣等癥狀可以不明顯，幸存者1～2天後進入恢復期。
恢復期 先是吸吮和反應逐漸恢復，繼而呼吸好轉，痙攣減輕或消失，此期約持續2周。
後遺癥期 一般在生後2個月～3歲出現，手足徐動，眼球上轉困難或斜視、聽覺障礙，牙釉質發育不全有綠牙或棕褐色牙，以椎體外系統受損為主的所謂四聯癥。上海835例溶血病隨訪所見的48例膽紅素腦病中還有智力落後，抽痙或陣攣、抬頭乏力及流涎等癥狀。
在癥狀出現時血清膽紅素有時反而降低，這或許是膽紅素中樞神經系統等組織攝取所致，故不能為此而放松警惕。近年應用腦幹聽覺誘發電位檢測發現部分血清膽紅素171～342μmol/L(10～20mg/dl)的患兒雖無神經癥狀，但電位曲線的Ⅳ、Ⅴ波形消失、腦幹神經傳遞時間延長，說明聽覺神經有功能障礙，這類變化在膽紅素下降後又消失。Perlman(1988)稱之為暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥(transient subclinical lilirubin neurotoxicity)，認為這種膽紅素中毒影響是可以逆轉，逐漸恢復。
新生兒膽紅素腦病的治療
目的是阻止血清未結合膽紅素上升到危險程度。方法見黃疸概述。為安全光療，有膽紅素腦病警告期癥狀或手足常黃者，必須緊急措施，不能過夜。及早處理窒息、缺氧、酸中毒，避免寒冷、饑餓、低血糖，禁用或慎用奪位性藥物和不作快速靜脈註射高滲性藥物;及時治療黃疸和光療、換血，近年來因本病導致的後遺癥和死亡已顯著減少。以下幾點是藥物治療：
1.一般治療：如存在引起膽紅素腦病的高危因素，應給予對癥治療。
2.酶誘導劑：苯巴比妥5mg/(kgod)，分3次口服。
3.抑制溶血過程：大劑量丙種球蛋白;一般用於重癥溶血癥的早期，用量為1g/kg，4~6h內靜脈滴註。
4.減少遊離的未結合膽紅素：白蛋白：一般用於生後1周內的重癥高膽紅素血癥，用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml靜脈滴註;也可用血漿25ml/次靜脈滴註，每日1~2次。在換血前1~2h應輸註1次白蛋白。
新生兒膽紅素代謝有什麼特點
(一)膽紅素產生相對過多 胎兒在宮內低氧環境中生活，紅細胞數相對地較多，若出生時延遲結紮臍帶或助產人員有意從臍帶向新生兒擠血，則紅細胞數量更多。胎兒紅細胞壽命較短(70～100天)，故產生膽紅素的量亦多。出生後開始用肺呼吸，血氧分壓升高，過多的紅細胞迅速破壞，使血中非結合膽紅素增加更多。成人每日生成膽紅素約65.0μmol/L(3.8mg/kg)，新生兒每日生成膽紅素約為145.4μmol/L(8.5mg/kg)相當於成人的2倍，因此新生兒肝臟代謝膽紅素的負荷大於成人。
(二)膽紅素與白蛋白聯結運送的能力不足 新生兒出生後的短暫階段，有輕重不等的酸中毒，影響膽紅素與白蛋白聯結的數量。早產兒血中白蛋白偏低，更使膽紅素的聯結運送延緩。
(三)肝細胞攝取非結合膽紅素的能力差 新生兒肝細胞內缺乏Y蛋白及Z蛋白(隻有成人的5～20%)，在生後第5日才逐漸合成。這兩種蛋白具有攝取非結合膽紅素，亦轉運至滑面內質網進行代謝的功能，由於Y、Z蛋白的合成不足，影響瞭肝細胞對非結合膽紅素的攝取。
(四)肝臟系統發育不成熟 新生兒肝臟的葡萄糖醛酸轉移酶和尿嘧啶核苷二磷酸糖脫氫酶(UDPG脫氫酶)不足或受抑制，不能將非結合膽紅素轉變為結合膽紅素，以至非結合膽紅素瀦留血中而發生黃疸。此類酶在生後1周左右才開始增多，早產兒更晚。
(五)腸肝循環增加 新生兒生後頭幾天，腸道內正常菌群尚未建立，因此隨膽汁進入腸道的結合膽紅素不能被還原為糞膽元;另方面新生兒腸道中有較多β-葡萄糖醛酸苷酶，能將結合膽紅素水解為非結合膽紅素，後者被腸粘膜吸收，經門靜脈返回至肝臟，這是新生兒腸一肝循環的特點。其結果是使肝臟代謝膽紅素的負擔增加，而致非結合膽紅素瀦留血中。
新生兒膽紅素腦病引起的腦癱康復有效嗎
寶籃寶寶早期幹預中心於2012年9月收治一例因高膽紅素血癥引起的不隨意運動型腦癱患者，男孩，7個月，早產兒，生後第9天總膽紅素值 582.5umol/L(34mg/L)，(正常為12mg以下)，頭顱MRI顯示左室側腦室後角旁白質異常信號影。查體表現：非對稱性緊張性頸反射殘存，側彎反射強陽性。頭控不佳，不會翻身，不能獨坐，仰臥位手碰不到腳，手不能主動抓物，四肢肌張力不穩定。
康復訓練以神經發育學療法(Bobath法)為基礎，註意促進運動模式的協調性，抑制原始的反射模式對患兒正常運動發育的影響，促進主動模式的整合，防止異常模式的形成，促進自律運動與隨意運動，抑制異常姿勢反應。同時根據患兒情況，給予中醫按摩、水療、作業療法、口腔功能及語言智力等的治療。在改善運動功能的同時，兼顧所有障礙的康復治療，重視口腔運動及吞咽功能、語言、智力的康復。定期給予評估，制定近遠期的康復計劃。訓練中，重視患兒傢長參與，在日常生活中改善患兒的各項功能。
經過積極康復，患兒進步明顯。9個月頭控穩定，會翻身，坐位可自由玩，可腹爬;1歲時能四點爬;1歲7月時能獨走十幾步。通過進一步誘導髖關節外展外旋、立位平衡訓練、全身特別是雙足脫敏，以及平衡腰腹肌力量和下肢單側負重練習等，患兒在2歲時穩步獨走。