病因不明，大多有傢族遺傳史，呈常染色體隱性或顯性遺傳。病變累及小腦及傳導纖維、脊髓後柱、錐體束、腦橋核、基底節、腦神經核、脊神經節和自主神經系統。
傢族遺傳性共濟失調
本組疾病的共同特點為緩慢進展的共濟運動障礙。臨床分型如下：
1. friedreich共濟失調：為常染色體隱藏性遺傳，亦有顯性遺傳。雙下肢感覺明顯減退，腱反射減弱或消失，肌張力低下。錐體束受累明顯時，也可腱反射活躍，出現病理征。多數病人有眼球震顫，部分有視神經萎縮及智力減退，疾病早期也可有心電圖異常，且部分患者可出現心臟擴大及心律失常等。本病常伴有骨骼畸形，如脊柱後側凸，弓形足、馬蹄內翻足等。
2. marie型：為常染色體顯性遺傳。本型多在成年後隱襲起病，進展緩慢，共濟失調常為首發癥狀，表現為緩慢進展的上肢意向性震顫，共濟失調性步態及構音困難，亦可有軀幹性共濟失調，下肢肌張力增高、腱反射活躍，病理反射陽性。少數病員伴有眼球震顫與視神經萎縮，無骨骼畸形。頭顱ct或mri檢查常可見小腦萎縮。
3. 遺傳性痙攣截癱：多數呈常染色體顯性遺傳，但也有呈常染色體隱性遺傳或性連隱性遺傳。大多在兒童起病，男性多見，主要表現為逐漸進展的下肢痙攣性癱瘓。早期癥狀為行走時雙腿僵硬，不靈活、肌力減弱。由於下肢伸肌張力增高呈剪刀步態。膝、跟腱反射活躍，病理征陽性。感覺多無障礙。多數有弓形足，但不如 friedreich共濟失調癥明顯。有時伴有眼球震顫和脊柱側凸。疾病緩慢進展，以後雙上肢也受影響。如累及延髓支配肌群時可出現構音障礙，吞咽困難。晚期括約肌功能也發生輕度障礙。
共濟失調伴維生素E缺乏
共濟失調伴維生素e缺乏起病年齡和臨床癥狀也不同。較早起病者，共濟失調開始於10歲以下至20歲左右，平均約9歲;晚起病者，在30～50歲間出現癥狀。主要表現為共濟失調，構音障礙，本體覺和振動覺減低，肌張力低下，腱反射減低或消失。共濟失調伴維生素e缺乏(aved)是一組遺傳病，其特點是 α-生育酚轉移蛋白基因突變，引起維生素e缺乏，過氧化產物的蓄積導致細胞損傷，特別是神經組織受累。病變主要是脊髓變性和軸突營養不良。亦可見周圍神經視神經和錐體束病變。
【遺傳】aved是常染色體隱性遺傳病，少數為散發。α-生育酚轉移蛋白
(α ttp)是肝細胞的胞漿蛋白，功能是轉運α-生育酚至血循環。基因位於8q13。α attp基因突變有不同形式。迄今發現的6中突變中，以點突變最多見。
yokota等(1997)發現在α ttp基因的101密碼子有錯義突變，即單一的核苷酸改變，胸腺嘧啶(t)被鳥嘌呤(g)替換，從而組氨酸(cat)被谷氨酰胺(cag)所代替。
【發病機制】α-生育酚是維生素e最具生物活性的異構體。維生素e是脂溶性的強有力的生物膜抗氧化劑，抑制不飽和脂肪酸及其他不穩定化合物的過氧化，從而增強膜的穩定性。這是一個非酶促反應，發生於正常細胞的代謝過程。嬰兒腦組織含有大量不飽和脂肪酸，而含生育酚則較少，故認為嬰兒對維生素e的需要量較大。食物中維生素e的4種主要異構體(α-、β-、γ-、δ-)在小腸內被吸收，在肝細胞內，隻有α-生育酚摻人極低密度脂蛋白而進入血循環。在此摻入過程中，需要α-生育酚轉移蛋白(α ttp)的作用。本病時，α ttp基因突變，表達水平降低，血清中維生素e減少或缺乏，乃引起維生素e缺乏的臨床癥狀。但本病並非維生素e吸收不良，維生素e耐量試驗證明腸道對維生素e的吸收是正常的，而血清中維生素e減少是由於肝細胞向血液轉運維生素e的功能喪失之故。
【臨床表現】根據突變的類型不同，起病年齡和臨床癥狀也不同。較早起病者，共濟失調開始於10歲以下至20歲左右，平均約9歲;晚起病者，在 30～50歲間出現癥狀。主要表現為共濟失調，構音障礙，本體覺和振動覺減低，肌張力低下，腱反射減低或消失。有的病例表現為單純性共濟失調;有的病例在共濟失調以後出現色素性視網膜炎和視覺障礙;另有些病例表現為friedreich共濟失調癥狀;也可見到脊柱側彎或不自主運動，如肌張力不全、肌陣攣等。周圍神經感覺誘發電位減低或消失。有視覺障礙者可見視網膜電流圖反應減低或消失。
【診斷】根據血清維生素e濃度減低、維生素e吸收試驗正常作出診斷。必要時做dna分析以確定基因突變的類型。鑒別主要是與β-脂蛋白缺乏癥的區別，後者也有共濟失調和維生素e缺乏，是由於微粒體甘油三酯轉移蛋白基因突變引起，導致維生素a和e的轉移異常，可能與本病屬於同一類型。
【治療】口服大量維生素e可以減輕癥狀或使病程停止發展，長期服用血清維生素e水平也上升，故可有認為本病是一種有治療方法的遺傳性共濟失調。維生素e的用量可每日200～300mg。也有用800mg/d者。
共濟失調的治療方法有哪些
共濟失調為患者帶來瞭不小的影響，尤其是運動方面，患者會出現運動方向障礙，站立不穩，肢體不協調。嚴重的患者還會伴隨出現眩暈，嘔吐等癥狀。一旦發現就要及時介入治療的。
【對癥治療】
(1)少年脊髓型遺傳性共濟失調癥
為最常見的一類遺傳性共濟失調，通常呈常染色體隱性遺傳，早年起病常伴骨骼畸形。臨床表現：青年期發病，緩慢發展，最早癥狀步態不穩，步態蹣跚，站立時身體搖晃，醉漢似步態。閉目難立征陽性。肌張力低，膝踝反射消失。病情逐漸進展雙上肢動作不靈活而笨拙，意向性震顫，出現小腦性構音困難，說話含糊不清。下肢的位置覺和震動覺消失。
(2)遺傳性痙攣性共濟失調
又稱遺傳性小腦性共濟失調。通常呈常染色體顯性遺傳，多數在成年起病，伴有肌張力增高和健反射亢進。臨床表現：首先出現緩慢進展的步態不穩，易跌倒，可呈蹣跚步態或合並痙攣步態。
(3)遺傳性痙攣性截癱
本病是遺傳性共濟失調較多類型，屬常染色體顯性遺傳。臨床表現：最早為兩腿僵硬不靈活，下肢肌強直和踝關節背曲肌的無力而出現剪刀步態。
【常見治療】
(1)開始時訓練患者作小范圍的平穩而又流暢的運動。范圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。
(2)治療應集中在訓練患者在正常支持基底上(即站立時兩足距離正常而不是患者由於害怕不穩定而使兩足的距離加大)和在抗重力的位置上訓練平衡。
(3)發展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置盡量穩定其法是增加為提高穩定而設的固定點和進行壓縮，如在支撐於桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過骨盆向下進行的壓縮。
(4)隨著治療的進展，治療師減少對病人的輔助，由簡單到復雜，由易到難，並逐漸采用下述的方法引導。1)減少壓縮的壓力;2)減少穩定性固定點的數目;3)增大運動的范圍，增加患者對平衡的需要;4)從遠端處理患者，迫使他去控制其較近端的部位;5)讓患者由慢到快地增加運動的速度，然後再降低之;6)讓患者反復嘗試發起和停止運動，變換運動的方向，再不失去控制的情況下再發起運動。
(5)改善言語的不協調，包括在穩定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。
(6)在近端加重量(沙袋)0.2kg～2kg以增加軀幹和近端的穩定性以降低遠端運動的錯誤。
(7)以後治療集中在促進患者的穩定和在特殊位置上的運動控制。
生活中多多少少都會碰到這樣或是那樣的不愉快，但是我們一定要保持一顆樂觀的心，積極的對疾病進行護理和治療。
共濟失調的飲食和保健
共濟失調的治療不是單靠藥物治療和手術治療的，一些日常生活的飲食也是比較適合共濟失調患者的，這些飲食治療方法對於共濟失調的治療是有一定功效的。
【飲食】
1、供給充足的必需脂肪酸，身體必需脂肪酸是大腦維持正常功能不可缺少的營養物質，如核桃、魚油、紅花油，月見草油的必需脂肪酸含量較多。
2、共濟失調患者在日常飲食中註意補充海產品、食用菌、豆類及其制品、魚類、乳類、芝麻醬、各種蔬菜和水果等食物，便可以使機體獲得足量的礦物質。
3、膳食中應註意補充含維生素，如E、維生素C和β-胡蘿卜素豐富的食品、如麥胚油、棉籽油、玉米油、花生油、芝麻油等，這些物質具有抗氧化物質，能夠延緩衰老。
4、魚類。魚肉脂肪中含有ω-3脂肪酸，有助於健腦。吃魚還有助於加強神經細胞的活動，從而提高學習和記憶能力。
5、全麥制品和糙米。糙米中含有多種維生素(特別是維生素B1)，對於提高腦癱患者的認知能力至關重要。
6、雞蛋。雞蛋中所含的蛋白質是天然食物中最優良的蛋白質之一，而蛋黃除富含卵磷脂外，還含有豐富的鈣、磷、鐵以及維生素A、D、B等，對腦癱患者的大腦發育有益。
【保健】
改善坐位的姿勢穩定
1、患者坐在低的治療床上，背部不支持，足平放地板上，手扶前方桌上，讓他伸展脊柱、前傾骨盆，同時嘗試用視固定使頭在空間定向。一旦能正確完成，治療師通過對他的肩、骨盆、膝和踝(關鍵點)的分別壓縮幫助他瞭解其身體部位和位置，增加本題感覺的輸入。
2、在低的治療床上，練習向各個方向轉移體重，練習骨盆的運動，進而讓他抬起一手並探取物品。但仍要保持軀幹穩定、骨盆前傾和脊柱伸直狀態(坐位Ⅰ級平衡)。
3、一旦患者能不用支持地穩坐片刻，就輕輕地推或拉他，使他的重心輕微地移位，以激發他的自動態平衡反應(坐位Ⅱ級平衡)。
4、一旦患者能使雙上肢遊離地進行其他活動，就要讓上肢在空間不同的地方定位、控住和交替輕拍，促進他對肩胛帶的控制。
5、讓患者坐在一個高度與椅子相近，並由治療師穩定住的體操球上，雙上肢支撐在前方小桌上，在保持骨盆前傾和脊柱伸直的情況下，利用球的靈活性練習向各個方向轉移體重(坐位Ⅲ級平衡)。
共濟失調的飲食治療方法是需要特別註意的，因為日常生活中要特別小心和謹慎的選擇，希望患者在選擇治療共濟失調的方法的時候不要馬虎大意。
如何正確診斷共濟失調
共濟失調近年來的發病率越來越高，該病是一種神經性系統疾病，共濟失調是指肌力正常的情況下運動的協調障礙。肢體隨意運動的幅度及協調發生紊亂，以及不能維持軀體姿勢和平衡，嚴重危害瞭患者的正常生活。
一、檢查
(1)小腦性共濟失調 應檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。
(2)深感覺障礙性共濟失調 如定位病變位於周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發電位;如考慮在後根病變或後索病變應檢查肌電圖、誘發電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查。考慮在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI 。
二、診斷
(1)閉眼時共濟失調加重
深感覺障礙最明顯的臨床特征之一就是共濟失調癥狀在睜眼時或在明亮處不出現或較輕，閉眼後或在黑暗環境中癥狀立即出現或明顯加重。即在失去視覺輔助時，共濟失調明顯。小腦性患者睜閉眼對癥狀表現影響不大。前庭性患者雖然閉眼站立較易摔倒，但睜閉眼後癥狀的表現改變差異不如深感覺型明顯。
(2)閉目難立征
深感覺障礙患者睜眼尚能站穩或輕微移動。閉眼後身體立即向前後或左右搖晃，且搖晃范圍越來越大，甚至跌倒。前庭性患者站立時向一側傾斜，閉眼後更明顯。傾斜程度緩慢加大，方向與眼球震顫慢相方向一致，且和頭位改變有關。但較少向前後方向跌倒。小腦性患者睜閉眼站立時軀體前後或左右搖擺，雙足並攏時更明顯。雙足分開站立後，較少跌倒;單足站立困難。前庭性患者單足站立較小腦型更困難。
(3)步態異常
深感覺障礙癥狀嚴重時，走路時呈跨闊步態，雙足叉開、足向前拋、舉步很高、重踏地面，雙眼註視地面走路。癥狀輕者可令其急轉彎行誘發試驗，前庭性患者閉目走路偏斜明顯，步行試驗(閉目向前10步，原路後退10步，數次後，偏斜行走路線如星狀)呈星型步態。
(4)四肢共濟失調
深感覺障礙患者靜止時肢體無法保持一定姿勢，患者取仰臥位平舉上肢或下肢，囑其保持靜止不動時，患者肢體搖晃不穩，閉目時更加明顯;運動時，下肢共濟失調癥狀明顯;跟膝脛試驗或指鼻試驗動作不準和笨拙，閉跟後更明顯。小腦性患者表現為運動幅度大，辯距不良，且協調運動障礙：上身後仰時下肢伸直，無協同性屈曲運動，易跌倒;患者平臥床上，囑其雙臂抱胸試行坐起，則下肢上舉，呈兩頭翹;跟膝脛試驗和指鼻試驗幅度大，搖晃不穩，呈戳刺狀，且快速輪替動作不能。前庭性患者四肢共濟失調不明顯。
(5)言語及書寫障礙
深感覺障礙患者言語障礙不明顯，但癥狀嚴重者寫字大小不等、字間距不等，極不規則。小腦性患者呈爆破性或吟誦狀，說話聲音大且急速，爾後語速減慢，聲調降低。書寫時不能保持一定的姿勢，筆尖在紙上亂畫或將紙戳破，字體筆劃不規則，字距和行間距不等，字越寫越大，稱為書寫過大征。前庭性患者書寫字體基本正常。可出現寫字偏斜。
專傢介紹，堅持鍛煉能降低20%的復發危險，每天至少進行30分鐘中度體力活動，例如散步、慢跑、太極拳、騎自行車等，每周5-7次。