本病是所有報道的共濟失調中最多的一種。發病機理未明,病變主要累及小腦,但脊髓及顱神經也可部分受累。遺傳方式為常染色體顯性遺傳,男女發病率無明顯差異。

遺傳性共濟失調

(一)取穴

主穴:分2組。1、平衡區、運動區;2、肩髃 、曲池、足三裡、環跳。

配穴:分2組。1、視區、暈聽區、足運感區;2、手三裡、合谷、腎俞、髀關、陽陵泉、太沖、昆侖。

(二)治法

采用第一組頭針穴加第二組體針穴,以主穴為主,酌加配穴,可依據病人情況,或用頭針加針灸,或用頭針加穴位註射。

頭針刺法,一般單側有病取健側,雙側有病取雙側,針刺至規定深度後,快速捻轉(180~200次/分)3次,第1次捻轉3分鐘,休息5分鐘後再捻轉3分鐘,再休息5分鐘後,再捻轉5分鐘,最後1次捻5分鐘即可起針。每日1次。

穴位註射法:藥液:乙酰谷酰胺註射液100mg與川芎嗪註射液2ml。混合後註入所選體穴,每穴註入0.2~0.3ml,每次上下肢各選3~4個穴位。隔日1次。

溫針法:取28號1.5~2寸毫針,進針得氣後,采用捻轉或提插補法,留針15分鐘,在留針過程中,在針柄上可置黃豆大艾團點燃,每次灸6壯。溫針法為隔日1次。

上述方法頭針可每日使用,穴位註射和溫針可交叉或單獨配合應用。

(三)療效評價

療效判別標準:以共濟運動、步態、構音、眼球震顫四項體征變化為指標。痊愈:患者自覺癥狀消失,生活或工作能力得到完全改善,神經系統恢復正常;顯效:癥狀、主要體征明顯改善,生活或工作基本得到改善;有效:患者自覺癥狀改善,體征至少有一項改善;無效:癥狀、體征均無改善。

共治60例,痊愈26例,顯效20例,有效8例,無效6例,總有效率為90%[6,7]。

遺傳性共濟失調容易與哪些疾病混淆

需與下列疾病鑒別:

1.脊髓亞急性聯合變性緩慢起病,後索及錐體束同時受累,出現深感覺障礙,共濟失調,痙攣性截癱及肢體遠端的感覺異常等。但無弓形足及脊柱後側凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中維生素b12含量減少以及惡性貧血等。

2.多發性硬化病灶多發,可有脊髓、小腦變性,出現小腦性共濟失調及錐體束征,但病程常有緩解和復發。腦脊液中免疫球蛋白增高。

3.小腦腫瘤多見於兒童,緩慢起病的小腦性共濟失調,但易發生顱內壓增高癥狀和體征,且無遺傳史。

4.環枕部畸形如顱底凹陷、環椎枕骨化和頸椎融合等。除共濟失調外常伴有後組顱神經損害、短頸、節段型或傳導束型感覺障礙。

遺傳性共濟失調是怎麼引起的

遺傳性共濟失調是怎麼引起的?共濟失調困擾著每個患者的生活和傢庭,給我們的日常生活帶來極大的不便,是我們都不願看到的疾病。由於共濟失調的病因很多,首先須確定屬於哪一性質的,然後根據病因進行有效的治療及預防疾病。那麼遺傳性共濟失調是怎麼引起的呢?

遺傳性共濟失調是怎麼引起的

共濟失調的病因主要有以下幾個方面:

一、深感覺障礙性共濟失調的病因有

①周圍神經或神經根病;

②脊髓亞急性聯合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤;

③腦幹血管性疾病如梗塞、出血,多發性硬化、腫瘤;

④丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤;

二、前庭迷路性共濟失調的病因有

①迷路炎、前庭神經炎、特發性雙側前庭病;

②椎-基底動脈狹窄或閉塞;

③天幕下腫瘤;

三、小腦性共濟失調的病因有

①遺傳性;

②原發性或轉移性腫瘤;

③血管性如梗死、出血;

④炎癥性如急性小腦炎、膿腫;

⑤中毒如酒、食物、藥物、有害氣體等;

⑥脫髓鞘性;

⑦發育不全或不良;

⑧遺傳性;

⑨外傷;鈣化;⑾畸形;

四、大腦型共濟失調的病因有

①腫瘤;

②炎癥;

③血管病。

盤點共濟失調的檢查方法都有哪些

共濟失調的檢查

病史

1、起病急緩及病程,一般急性起病的共濟失調並且呈發作性,以前庭系統病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急,短時間內惡化者,經治療後很快好轉者以急性小腦病變、中樞神經系統炎癥及腦外傷多見。起病較急,並且迅速惡化者,有時可危及生命的以腦血管病、腦外傷尤其是小腦出血多見。酒精中毒及維生素缺乏導致的共濟失調在改善營養狀況後可使共濟失調改善。有緩解與復發的共濟失調以多發性硬化多見。

2、年齡與傢族史兒童期以先天性小腦發育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟失調、腦炎等多見。青年期發病者可見於少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥、遺傳性共濟失調、多發性神經炎、肌萎縮型共濟失調癥、肥大型間質性神經病、脊髓空洞癥等。青年與壯年發病者可見於齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯合變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。中老年多見於小腦萎縮、椎一基底動脈供血不足、小腦出血、腦血管病等。共濟失調部分有遺傳因素如先天性小腦發育不全、兒童期急性小腦共濟失調、少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥。遺傳性共濟失調多發性神經炎、肌萎縮型共濟失調癥、肥大型間質性神經病、齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。

體格檢查

1、指鼻試驗共濟失調時則表現為動作輕重、快慢不一,誤指或經過調整後才能指準目標。小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯,因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時,睜眼共濟運動無障礙,但閉眼時則出現明顯的共濟失調。

2、跟膝脛試驗小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫,下移時常搖擺不穩;感覺性共濟失調時,患者的足跟常尋不到膝蓋,下移時搖擺不定。

3、快速輪替試驗小腦損害時動作笨拙,節律不均。

4、反跳試驗小腦病變時.患者常導致動作過度而捶擊自己。 共濟失調

5、過指試驗前庭性共濟失調時,上肢下降時偏向迷路有病變的一側;感覺性共濟失調時,閉眼時常尋不到檢查者的手指。

6、趾-指試驗患者仰臥,上舉大腳趾來觸及伸出的手指。

7、起坐試驗小腦損害的患者髓部和軀幹同時屈曲,雙下肢抬起,稱聯合屈曲征。

共濟失調的飲食和保健

共濟失調的治療不是單靠藥物治療和手術治療的,一些日常生活的飲食也是比較適合共濟失調患者的,這些飲食治療方法對於共濟失調的治療是有一定功效的。

【飲食】

1、供給充足的必需脂肪酸,身體必需脂肪酸是大腦維持正常功能不可缺少的營養物質,如核桃、魚油、紅花油,月見草油的必需脂肪酸含量較多。

2、共濟失調患者在日常飲食中註意補充海產品、食用菌、豆類及其制品、魚類、乳類、芝麻醬、各種蔬菜和水果等食物,便可以使機體獲得足量的礦物質。

3、膳食中應註意補充含維生素,如E、維生素C和β-胡蘿卜素豐富的食品、如麥胚油、棉籽油、玉米油、花生油、芝麻油等,這些物質具有抗氧化物質,能夠延緩衰老。

4、魚類。魚肉脂肪中含有ω-3脂肪酸,有助於健腦。吃魚還有助於加強神經細胞的活動,從而提高學習和記憶能力。

5、全麥制品和糙米。糙米中含有多種維生素(特別是維生素B1),對於提高腦癱患者的認知能力至關重要。

6、雞蛋。雞蛋中所含的蛋白質是天然食物中最優良的蛋白質之一,而蛋黃除富含卵磷脂外,還含有豐富的鈣、磷、鐵以及維生素A、D、B等,對腦癱患者的大腦發育有益。

【保健】

改善坐位的姿勢穩定

1、患者坐在低的治療床上,背部不支持,足平放地板上,手扶前方桌上,讓他伸展脊柱、前傾骨盆,同時嘗試用視固定使頭在空間定向。一旦能正確完成,治療師通過對他的肩、骨盆、膝和踝(關鍵點)的分別壓縮幫助他瞭解其身體部位和位置,增加本題感覺的輸入。

2、在低的治療床上,練習向各個方向轉移體重,練習骨盆的運動,進而讓他抬起一手並探取物品。但仍要保持軀幹穩定、骨盆前傾和脊柱伸直狀態(坐位Ⅰ級平衡)。

3、一旦患者能不用支持地穩坐片刻,就輕輕地推或拉他,使他的重心輕微地移位,以激發他的自動態平衡反應(坐位Ⅱ級平衡)。

4、一旦患者能使雙上肢遊離地進行其他活動,就要讓上肢在空間不同的地方定位、控住和交替輕拍,促進他對肩胛帶的控制。

5、讓患者坐在一個高度與椅子相近,並由治療師穩定住的體操球上,雙上肢支撐在前方小桌上,在保持骨盆前傾和脊柱伸直的情況下,利用球的靈活性練習向各個方向轉移體重(坐位Ⅲ級平衡)。

共濟失調的飲食治療方法是需要特別註意的,因為日常生活中要特別小心和謹慎的選擇,希望患者在選擇治療共濟失調的方法的時候不要馬虎大意。