臨床上先天性疾病有很多,何為先天性疾病?就是說一出生即存在的疾病,先天性髖關節脫位就是其中一種;此病女多於男,約6:1,左側比右側多一倍,雙側者相對比較少;先天性髖關節脫位隻要能及時治療,其治愈效果還是非常樂觀的,以下是不同年齡先天性髖關節脫位的治療方案介紹,希望對您有所幫助。

先天性髖關節脫位的治療方案

1歲以內,使用帶蹬吊帶法。生後8-9周,發現髖關節有半脫位或脫位,可使用帶蹬吊帶6-9個月。僅限制髖關節的伸展活動,其他活動均不受限。除個別髖關節內有阻礙復位因素外,絕大多數患兒都可達到復位治療,亦不會發生股骨頭無菌壞死。也有用連衣襪套法及外展為襁褓支具法,維持4個月以上。

1-3歲:對一部分輕型患兒,仍可使用帶蹬吊帶法治療。若使用4-6周後不能復位者,可改用手法整復,石膏固定法。

整復方法:全麻下,患兒仰臥位,患側髖、膝關節各屈曲90°,沿大腿長軸方向牽引,同時壓迫大轉子部位,使股骨頭納入髖臼內。達到整復後,由於蛙式石膏容易影響股骨頭發育及產生缺血性改變,故目前國內、外小兒外科已不用蛙式石膏而改為“人字位石膏”,即髖關節僅外展80°左右,膝關節微屈,上石膏後允許患兒帶石膏踩地活動。

4歲以上:此時脫位程度加重,骨與軟組織的繼發改變也較嚴重,手法整復難以成功,應采用手術治療。行沙爾特骨盆截骨術。股骨頸前傾角大於45°者應加作股骨旋轉截骨術。

成人:成人可考慮作查理骨盆內移截骨術。如果一側髖關節脫位程度較高,經牽引未能下移,伴嚴重疼痛,且影響生活者,可行股骨轉子下截骨術來改變負重力線,改善癥狀。

什麼是先天性髖關節脫位

(一)骨質變化

髖關節發育不良是根本的變化,這種變化包括髖臼、骨盆、股骨頭、股骨頸,嚴重者還可影響到脊柱。

1.髖臼

安全性髖關節脫位者出生時尚屬正常,而有髖臼外上緣外有切跡,隨著生長發育髖臼逐步變狹而淺,呈三角形。髖臼唇盂增厚,由於股骨頭的不斷擠壓可造成內翻或外翻,髖臼後上方由於股骨頭的擠壓形成假臼,髖臼前緣內上方往往可見一缺損。髖臼由於沒有股骨頭的造模作用而發育不良,髖臼逐漸變小,變淺,臼底充滿脂肪纖維組織,圓韌帶經過不斷牽拉往往增厚肥大充塞於髖臼中。

2.股骨頭

新生兒的股骨頭為畸形,表面有光滑的軟骨面,而後由於脫位於髖臼外,股骨頭的形狀可逐步改變,頭可變大或變小,呈尖錐形或葺形,股骨頭受壓處往往出現部分股骨頭扁平。股骨頭骨骺出現遲緩。有時應用強大暴力手術復位,由於髖臼與股骨頭不相適應,對股骨頭的壓力過大,可造成股骨頭無菌性壞死。

3.股骨頸

由於髖關節脫位,股骨頸一般變短而粗,是肢體縮短的一個原因。股骨頸前傾角變大,據Caffey報道正常新生兒前傾角為25°,以後逐步減少至5°~15°之間,當股骨頭外移後,由於正常肌力作用,向股骨頭向前旋轉,前傾角因而增大,一般在60°~90°之間。如果能早期復位,前傾角多能逐步自行糾正。尤其在1歲以內得到復位者幾乎都能恢復正常。

4.骨盆和脊柱脫位

一側的骨盆往往伴有發育不良情況,髂翼較斜,坐骨結節較分開。在兩側脫位時,以上病變存在外,骨盆向前傾斜而使腰前突弧度增加,有時可以出現側彎。

(二)軟組織變化

這是指所有一切髖關節周圍的軟組織包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱、關節囊、韌帶以及髖關節內盤狀軟骨,其中以關節內盤狀軟骨、關節囊與肌腱最重要。

1.盤狀軟骨

正常14.8mm的胚胎,髖關節是一堆間質細胞,此後髖臼與股骨頭之間出現間隙,間質細胞塊中間開始吸收至僅存邊緣。到達25mm時出現關節囊與髖臼環狀韌帶(glenoid labrium)任何機械刺激在髖臼形成的主要階段時就會產生正常間質停止吸收出現盤狀軟骨,實際上盤狀軟骨吸收不全多半見於髖臼後上部,它的增生與肥大使股骨頭不能直接指向髖臼中心。Leveurf與Somerville認為這是髖脫位的主要原因,復位的關鍵。在手術中3歲以上的患兒凡牽引後股骨頭不能進入髖臼者,多半有肥厚的盤狀軟骨。這類軟骨完全像膝關節中的盤狀半月板一樣,它遮住瞭很大一部分關節面使股骨頭與髖臼不能接觸,引起二者之發育不良。

2.關節囊

正常的髖關節囊是一層纖維組織0.5~1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位,小孩負重後,關節囊受到牽拉而增長增厚有時可大2~3mm之多,長期牽拉使關節囊與髖臼上方髂翼粘連,加上圓韌帶、盤狀軟骨與關節囊之間粘連,形成整整一片結締組織,阻礙股骨頭進入髖臼。關節囊在後期呈葫蘆形,有狹窄的頸部,股骨頭本身就不能通過。髂腰肌腱經過關節囊前面,有時在很早期出現一個切跡,阻礙股骨頭復位。關節囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間。

3.圓韌帶

正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內下方。髖關節脫位病例中,關節囊與圓韌帶同時受到牽拉而增長增厚,久而久之圓韌帶與關節囊粘連成一片而消失。圓韌帶內的中心動脈亦因牽位增厚而過早閉塞。

4.肌肉

由於股骨頭向上移位,凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發生短縮,其中以內收肌及髂腰肌更為明顯,而且許多肌腱有纖維變性。後側肌群包括臀肌,亦有縮短,肌力減弱,影響關節穩定性,出現搖擺步態。

5.筋膜

雖然外側肌群在理論上是被拉長,但可見到臀筋膜有攣縮,患者不能內收,這種筋膜都有纖維組織增生,嚴重者有膠原變性。手術中必須進行筋膜松懈才能保證復位。

先天性髖關節脫位如何早期發現

首先,父母們應該瞭解導致患兒先天性髖關節脫位的常見原因。目前,大多數的學者認為,嬰幼兒發生先天性髖關節脫位主要與以下因素有關:

①如果母親患有先天性髖關節脫位,則其子女也易出現此病;

②原發性的髖臼或股骨頭發育不良,以及與其相關的韌帶、關節囊松弛也可誘發此病;

③一些機械性的因素,如胎兒在子宮內髖關節過度屈曲或在子宮內處於臀位(特別是伸腿臀位),以及分娩時助產士拉扯胎兒的雙下肢時用力過猛等,也都會誘發此病。

當有上述3方面的情況存在時,父母們就要格外註意嬰幼兒是否有髖關節脫位的異常表現。

但是,父母在觀察患兒該病的早期表現時應該註意,處於不同年齡段的患兒,其先天性髖關節脫位的表現也有所不同。比如,1歲以內的該病患兒其表現主要有:

①患兒的一側下肢活動減少,蹬踩的力量明顯低於另一側肢體;

②患兒兩側大腿的內側皮膚皺褶不對稱,患側皮膚皺褶較多,且皮膚紋理比健康的一側要深;

③給孩子更換尿佈或洗澡時,可經常聽到異常的關節彈響聲;

④當患兒平臥並伸直並攏雙下肢時,可見到其雙側下肢不等長,患側下肢要比健康的一側短;

⑤患兒的患側髖關節可出現活動受限,且患側肢體常常處於屈曲位、不願伸直、無力。當父母牽拉患兒的患側下肢時,其肢體可伸直,但松手後又會馬上恢復為屈曲狀。還有少數患兒,可在患側下肢被牽拉時,因疼痛而哭鬧;

⑥患兒的臀部及會陰部要比正常嬰兒的同一部位寬,若患兒是雙側髖關節脫位其癥狀則表現得更為明顯。

另外,對有這些癥狀的小兒,其父母還可讓孩子仰臥於桌面或硬板床上,將其雙腿的髖、膝關節各屈曲90度,再讓其雙腿外展。如果孩子的雙膝關節能夠同時接觸桌面或雙膝外展的角度相同則孩子是健康的,但如果孩子出現瞭一側下肢活動受限,父母就應該考慮孩子可能患有先天性髖關節脫位。不過,雖然這個實驗簡單易行,且能夠較好地鑒別出孩子是否患有先天性髖關節脫位,但做這個實驗時傢長一定不可用力過大,而且最好能在專業醫師的指導下進行。

已經開始站立行走的小兒患有該病的主要表現是:孩子開始學習走路時,如果出現瞭鴨步,則可能患有雙側髖關節脫位,而如果出現瞭跛行,則可能患有單側髖關節脫位;與正常幼兒相比,該病患兒的骨盆特別寬大,多呈菱形,其臀部也比較翹。而且,患兒的父母有時可在患兒的臀部觸摸到圓圓的脫瞭位的股骨頭;此時患兒的患側髖關節已經出現瞭明顯的活動受限,特別是在其外展下肢時表現得更為明顯;父母牽拉患兒的雙下肢時,可聽到異常的關節彈響聲,或感覺到異常的關節活動;大多數的患兒在行走後都會訴說患側髖部疲乏、無力、疼痛。另外,除瞭這些癥狀,髖關節脫位還可導致患兒出現站立的姿態異常、平衡不協調。

先天性髖關節脫位常見的並發癥

(一)再脫位

常因阻礙復位因素未消除。X線出現假象,換石膏時不小心,前傾角過大或髖臼發育不良,因而即使復位後,還是較易再脫位。

(二)股骨頭缺血性壞死

這類並發癥主要是由於手法粗暴或手術創傷過大,損傷瞭股骨頭的血供;固定時強力極度外展;復位前牽引不夠或內收肌、髂腰肌未松解,復位後股骨頭受壓過度及還有一些原因不明。

(三)髖關節骨性關節病

是晚期的並發癥,一般在年齡較大患兒手術後,待到成年後往往較難避免有些類?發癥出現。

(四)股骨頭骨骺分離

股骨上段骨折,坐骨神經損傷等,這些均為牽引不足,復位時使用暴力或麻醉太淺等原因引起,一般均可避免。

先天性髖關節脫位應該如何預防

1、限制髖關節的伸展活動,其他活動均不受限除個別髖關節內有阻礙復位因素外,絕大多數患兒都可達到復位治療,亦不會發生股骨頭無菌壞死也有用連衣襪套法及外展為襁褓支具法,維持4個月以上

2、全麻下,患兒仰臥位,患側髖、膝關節各屈曲90°,沿大腿長軸方向牽引,同時壓迫大轉子部位,使股骨頭納入髖臼內達到整復後,由於蛙式石膏容易影響股骨頭發育及產生缺血性改變,故目前國內、外小兒外科已不用蛙式石膏而改為"人字位石膏",即髖關節僅外展80°左右,膝關節微屈,上石膏後允許患兒帶石膏踩地活動

3、一部分輕型患兒,仍可使用帶蹬吊帶法治療若使用4-6周後不能復位者,可改用手法整復,石膏固定法

4、時脫位程度加重,骨與軟組織的繼發改變也較嚴重,手法整復難以成功,應采用手術治療行沙爾特骨盆截骨術股骨頸前傾角大於45°者應加作股骨旋轉截骨術