怎麼對特發性震顫進行診斷呢?近年來,很多疾病的發病率不斷上升,特發性震顫是其中之一。其癥狀影響深遠,後果嚴重。但是很多人對特發性震顫的診斷方法不瞭解,不知道自己是否患有特發性震顫而心存猶豫,從而錯過瞭最佳的治療時期。那麼怎麼對特發性震顫進行診斷呢?特發性震顫有哪些表現?一起來看下。

特發性震顫有哪些表現

1.典型的特發性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發現。

對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認為起病年齡的分佈為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段;另一種觀點認為特發性震顫很少在少年發病,隨著年齡增長發病人數增加,平均起病年齡37~47歲。

2.特發性震顫惟一的癥狀就是震顫,

偶有報道伴有語調和輕微步態異常。患者通常首先由上肢開始,主要影響上肢,雙側上肢對稱起病,也可單側上肢起病。一旦上肢影響後,常向上發展至頭、面、舌、下頜部。累及軀幹和雙側下肢者少見,僅在病程的晚期出現,而且程度比上肢輕。

主要表現為姿位性震顫,可同時含有運動性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運動中加重。震顫的頻率為4~8Hz。起病時頻率為8~12Hz,隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。

典型癥狀是手的節律性外展,呈內收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋後樣震顫(類似於帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會表現為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發聲肌均可累及,表現為患者手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導致發聲困難。

3.震顫在發病10~20年後會影響活動,

隨年齡增長嚴重程度增加,以致完成精細活動的能力受到損害,至發病後第6個10年達到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力,包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。

4.許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動和溫度(高熱、熱水浴)等會加重震顫。

與大多數不自主運動一樣,特發性震顫在睡眠時緩解,也有個別報道,震顫在淺睡中仍然持續存在。

特發性震顫患者對乙醇(酒精)的反應是特征性的。許多患者即使隻攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒後震顫減輕,但隻是暫時的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。

5.特發性震顫可以伴發其他運動障礙的疾病。

特發性震顫伴發帕金森病是眾所周知的。據報道,在特發性震顫患者中,帕金森病的發病率比正常對照人群高得多,即使在大於60歲的特發性震顫患者中,帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。Lou和Jankovic曾報道過350例特發性震顫,其中20%同時伴有帕金森病。故認為特發性震顫可能是帕金森病的一個重要危險因素。

姿位性震顫在包括帕金森病在內的許多運動障礙疾病中很常見,甚至是早期惟一的癥狀。一些患者出現的姿位性震顫數年後發展為帕金森病,特發性震顫中帕金森病的發病率更高,這其中可能有特殊亞群。

根據患者經常出現姿勢性和(或)動作性震顫,飲酒後減輕,有傢族史,不伴神經系統其他癥狀體征,應考慮特發性震顫可能。

如何鑒別特發性震顫

特發性震顫是近年來發病率較高的一種神經疾病,臨床表現為手、頭部及身體其他部位的姿位性和運動性震顫,本病具有進行性發展的發病特點,病人往往在起初數月感到身體內的振動,以後再興奮或疲勞時出現智暫的活動時震顫,再後震顫將持續存在,一致於影響病人的日常生活、學習和工作等多方面,所以,對待這樣一種疾病一定要做到早期發現,精確鑒別診斷,從而采取針對性的治療,從而可有效避免造成更大的傷害。

1、傢族史:特發性震顫又稱為傢族性震顫,約60%病人有傢族史,呈現常染色體顯性遺傳特征。研究者對傢族史的報道各不相同,從17.4%~100%,造成如此巨大差異的原因是特發性震顫的診斷標準不同。

2、發病率:典型的特發性震顫可在兒童、青少年、中老年中發現,在普通人群中發病率為0.3%~1.7%,並且隨年齡增長而增加。大於40歲的人群中發病率增至5.5%,大於65歲的人群中發病率為10.2%。男女之間的發病率無明顯差異。

3、發病年齡:特發性震顫可在任何年齡起病,對起病的高峰年齡有兩種觀點,一種認為起病年齡的分佈為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段,另一種觀點認為特發性震顫很少在少年發病,隨著年齡增長發病人數增加,平均起病年齡37~47歲。

4、病程:震顫發病年齡與病情發展無關。大多數學者認為該病始終緩慢進展,從無緩解。由於震顫造成勞動力喪失開始於發病10至20年之後,發生率隨著病程和年齡的增長而增加。

特發性震顫如何造成

一、發病原因

特發性震顫又稱為傢族性震顫,約60%患者有傢族史,呈現常染色體顯性遺傳特征。在65~70歲前出現外顯。Gulcher等發現本病致病基因位於3q13,稱為FET1,Higgins等將致病基因定位於2p22~25,稱為ETM或ET2,發現ETM可能是三聯體重復序列,此基因定位在另兩個傢族性特發性震顫傢系得到證實。也有報道本病患者的性染色體有異常,少數男患者出現XXY和XYY。傢族性ET臨床表現多樣性提示可能存在遺傳異質性,預示可能會發現新的基因位點。

然而特發性震顫也有許多散發病例,散發病例的臨床表現和發病規律基本上與傢族性震顫相同,但傢族性震顫的發病年齡比散發病例為早。所以在特發性震顫遺傳基因尚未清楚之前,無法將傢族性震顫從特發性震顫中分出去。

二、發病機制

目前的研究認為,特發性震顫(ET)由中樞神經系統內散在的網狀結構或核團異常振蕩所致,起搏點定位迄今不清。駱駝蓬堿(harmaline)誘導的靈長類動物震顫模型與人類特發性震顫相似,是常用的ET動物模型;哈爾明堿(harmine)是駱駝蓬堿β-咔啉類似物,可使人類產生震顫。

動物模型研究發現,駱駝蓬堿誘導下橄欖核神經元產生同步節律性放電,傳導至小腦浦肯野細胞和小腦核團,後經Deiter’s核和網狀核激活脊髓運動神經元。目前特發性震顫病因最普遍假說是橄欖體-小腦節律性改變,下橄欖核-小腦神經通路振蕩通過丘腦和皮質向脊髓傳播,最終引起震顫。PET檢測發現,ET患者無震顫時丘腦和延髓(主要是下橄欖核)糖代謝率增加,H215O血流測定雙側小腦血流量增加;震顫時下橄欖核和小腦代謝率和血流量進一步增加,丘腦、紋狀體和運動皮質血流量也增加。乙醇(酒精)可能作用於小腦,因而改善震顫,使小腦血流、代謝速度增加;小腦梗死能消除同側特發性震顫;用哈梅靈(Harmaline,駱駝蓬堿)處理的動物模型可以發現小腦通路的異常振蕩;這些都提示小腦對特發性震顫的產生也有重要作用。

假設振動起源於腦幹(橄欖核),經過小腦至丘腦,小腦的損害可使同側的震顫消失。用核素標記的CO2進行PET掃描研究,發現選擇性地雙側小腦、下橄欖核代謝功能亢進。用功能性磁共振顯像(FMRI)顯示患肢對側皮質運動和感覺區、蒼白球、丘腦的活動增強,雙側齒狀核、小腦半球和紅核的活動亢進。這些提示震顫的產生,是丘腦和運動皮質至脊髓通路中小腦-橄欖核環路振蕩的結果。因為病理解剖沒有特異性改變,異常振動的中樞神經系統“起搏器”的確切位置尚不清楚,因此推測中樞性振蕩器被外周反射增強或抑制,調節震顫的產生和震顫幅度。

震顫常靠沖動來維持,外周傳入幹擾沖動變化可影響震顫,這依賴於幹擾的大小和震顫周期的時程。其次,外周傳入的幹擾性沖動也能影響中樞自律性起搏器節律性放電所造成的震顫。

總之,特發性震顫可能由中樞振蕩器而造成的。這可以解釋部分特發性震顫的臨床特征,如震顫在快速活動中加重,相對缺乏靜止性震顫。

特發性震顫嚴重的危害表現

部分特發性震顫老年患者有言語障礙,患者存在肌張力障礙者占6%~47%。姿位性震顫在肌張力障礙中也很普遍特別是書寫痙攣而在肌張力障礙中,有7%~23%伴發特發性震顫痙攣性斜頸常伴有頭部和軀幹震顫表現,在特發性震顫傢族中少數成員還可以發現其他運動障礙性疾病,如抽動-穢語綜合征和不安腿綜合征。確診的特發性震顫患者中存在典型偏頭痛的情況很普遍,另外也有伴惡性高熱健康搜索的報道

典型的特發性震顫在兒童青少年中老年中均可發現。對起病的高峰年齡有兩種觀點:一種認為起病年齡的分佈為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段,另一種觀點認為特發性震顫很少在少年發病,隨著年齡增長發病人數增加,平均起病年齡37~47歲。

震顫在發病10~20年後會影響活動,隨年齡增長嚴重程度增加,以致完成精細活動的能力受到損害至發病後第6個10年達到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力,包括書寫飲水進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大對活動能力的影響也越大。

可見,特發性震顫是一種能在不同的年齡段的患者身上出現,而且這種疾病會隨著年齡的增長,而會使得病情加重。所以,希望患者朋友一定要在發病的初期就盡早進行治療,一定不能浪費時間。希望我的介紹能對大傢有所幫助。

老年人應警惕特發性震顫

有的老年人平常手顫動,常認為是人老的正常現象,就不註意瞭!實際上多屬於得瞭運動障礙疾病——

生活當中有的老年人平常坐著的時候也沒感覺怎麼樣,但一旦起來拿東西、端水杯,或夾菜時手就不停的顫抖。有的老年人比較費解,不知到底得的是一種什麼病?是不是帕金森病?

北京天壇醫院神經內科的張小英副主任認為此種現象是比較常見的,多屬於運動障礙疾病,以前常叫作良性震顫、傢族性震顫或老年性震顫,現在稱為特發性震顫。

特發性震顫的病因、發病機制目前還不清楚,但是三分之一左右病人都有傢族史,所以和遺傳有很大關系。有些老年人覺得有震顫瞭就懷疑自己是帕金森病,實際上是兩種病。這兩種病都有一個癥狀就是震顫,但震顫是特發性震顫的惟一癥狀,而帕金森病除瞭震顫,還有一些別的癥狀。震顫部位也不一樣,帕金森容易發生在手部、下肢、軀幹,而特發性震顫主要是在手部、頭部還有下頜、舌,軀幹和下肢不容易震顫。特發性震顫病人在做動作時,比如說夾菜,端水容易灑,這種情況為異向性震顫。而帕金森病正好相反,是在靜止狀態出現震顫,嚴重的時候一清醒就開始震顫。

特發性震顫的發病率差異較大,在年輕人群當中是1.7%以下,在40歲以上的人群中發病率是5.5%,等到65歲以上的人群中就達到瞭10%以上。

特發性震顫在生活上尤其是心理上對老年人的影響比較大。對有震顫的病人,首先要進行詳細地詢問病程,因為帕金森病震顫出現得比較快、病程短一些。特發性震顫病程很長,它可以十年二十年三十年都發展不大。這是和帕金森病明顯不一樣的。其次,就是進行一些神經系統的檢查,發現有沒有其他的癥狀。

特發性震顫治療通常采取兩種措施:一個是心理治療,一個是藥物治療。心理治療就是首先要正視這個現實,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要規律,避免激動勞累,對病程有好處。對於一些病人需要藥物治療,比如從事某些工作需要止顫,就要服用藥物。用藥量根據病人的情況,震顫輕時可以服量低,或者間斷服用,嚴重的就要持續服用。同時還應該服一些維生素類藥物,比如維生素e、維生素c,對神經有保護、抗衰老的作用。

如果對藥物治療不理想,或是很嚴重,也可以考慮手術治療。手術治療和帕金森病的止顫治療相同的。這種病不能根治,但是通過積極及時的治療,能夠控制病情延緩病程。

有這種病的老年人在康復期間應該註意盡量做一些體能鍛煉,比如太極拳、體操。在飲食方面多吃抗動脈硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用,多吃五谷雜糧,品種越豐富對病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制,特別是油炸食品應該少吃。有些病人飲酒以後可以使癥狀減輕,但是一般也就維持2~4個小時,此後癥狀又會加重,所以飲酒不能治療此病,反而使癥狀加重,應該嚴格限制。