神經纖維瘤病

大傢可能沒有聽說這個疾病，因為這個疾病在生活上面並不常見。神經纖維瘤病是一種屬於常染色體遺傳的遺傳性疾病，一般會出現在傢族中有出現神經纖維瘤病的人身上。雖然這個疾病目前沒有有效的治療方法，但是可以穩住病情的惡化，所以患者一定要對生活有希望，積極的面對。

什麼是神經纖維瘤病

1神經纖維瘤是源發於神經主幹或末梢的良性腫瘤，多呈圓或梭狀。該病多見於皮膚組織，也可發生在胸、腹腔內，單發或多發神經纖維瘤，有惡變為神經纖維肉瘤的可能。神經纖維瘤病的治療方法隻有依靠手術切除，但手術多為改善外形與功能，難以徹底根治。

2患者的神經纖維瘤，有惡變可能，所以要引起重視。患者應該跟醫生結合臨床癥狀，確定治療方案，配合治療。此外，要註意休息，不能忘瞭定時復查，這樣可以及時發現問題，解決問題，防止出現不良反應。

3神經纖維瘤的發病和飲食息息相關，患瞭纖維瘤的病人更應該註重飲食的調理。神經纖維瘤患者平時應多吃新鮮的水果和蔬菜，少吃含雌激素高的保健品、避免含咖啡因的食物，更不要有太大的心理壓力，隻要聽從醫生的指導，是可以很快恢復的。

註意事項：

患者如果患有神經纖維瘤，最及時有效的方法就是去當地的權威機構檢查確診，並根據病情嚴重程度，確定如何治療。治療過程中要嚴格配合醫生，不要自行增加藥量。要保持良好的生活習慣，不抽煙，不酗酒，早睡早起，註意休息。

陰惡性神經纖維瘤病是怎麼回事

1該病屬於神經性的纖維瘤，通常可發生在大，小陰唇中。但是該纖維瘤通常生長的速度較為緩慢，一般極少出現惡變的情況，但是隨著患者身體激素的不穩定時，可以使用纖維瘤出現瞭增大的情況。

2該病的發生多是由於患者的皮膚中的細胞神經分泌的營養因子受到瞭阻礙，從而引起的腫瘤。該病多發生在育生育年齡層的女性中。通常腫瘤科分為單個或者是多個，且表面都是呈粉紅的顏色，顏色均勻。

3建議患者可以先口服氧氟沙星膠囊藥物進行治療，在治療期間一定要註意陰部的衛生。如果情況持續沒有改善時，最好盡快選擇到正規的醫療機構進行檢查，明確病因後在對癥進行治療。

註意事項：

建議患者在治療期間一定要避免發生性關系，每日穿著的內褲一定要及時進行換洗。飲食上最好以清淡為主，避免攝取刺激性過強的食物。

神經纖維瘤病的癥狀

1.皮膚癥狀

(1)幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發於軀幹非暴露部位;青春期前6個以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期後>15mm)具有高度診斷價值，全身和腋窩雀斑也是特征之一。

(2)大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤，位於中線提示脊髓腫瘤。

(3)皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分佈於軀幹和面部皮膚，也見於四肢，多呈粉紅色，數目不定，可多大數千、大小不等，多為芝麻、綠豆至柑桔大小，質軟;軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經的神經纖維瘤似珠樣結節，可移動，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常;叢狀神經纖維瘤是神經幹及其分支彌漫性神經纖維瘤，常伴皮膚和皮下組織大量增生，引起該區域或肢體彌漫性肥大，稱神經纖維瘤性象皮病。

2.神經癥狀

約50%的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞、周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

(1)顱內腫瘤聽神經瘤最常見，雙側神經瘤是NFⅡ的主要特征，常合並腦膜脊膜瘤、多發性腦膜瘤、神經膠質瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經後根神經鞘瘤等，視神經、三叉神經及後組腦神經均可發生，少數病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發作等;

(2)椎管內腫瘤脊髓任何平面均可發生單個或多個神經纖維瘤、脊膜瘤，可合並脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥;

(3)周圍神經腫瘤周圍神經均可累及，馬尾好發，腫瘤呈串珠狀沿神經幹分佈，如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變。

3.眼部癥狀

上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經纖維瘤，眼眶可捫及腫塊和突眼搏動，裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節，為錯構瘤，也稱Lisch結節，可隨年齡增大而增多，是NFI特有的表現。眼底可見灰白色腫瘤，視乳頭前凸;視神經膠質瘤可致突眼和視力喪失。

4.常見的先天性骨發育異常

包括脊柱側突、前突和後凸畸形、顱骨不對稱、缺損和凹陷等。腫瘤直接壓迫可導致骨骼改變，如聽神經瘤引起內聽道擴大，脊神經瘤引起椎間擴大、骨質破壞;長骨、面骨和胸骨過度生長、長骨骨質增生、骨幹彎曲和假關節形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發生腫瘤。

神經纖維瘤病如何診斷

1.定性診斷

(1)病史和傢族史：本病屬常染色體顯性遺傳、不規則遺傳，仔細詢問可發現傢族患病者。

(2)臨床特征：疣狀性增生，皮下梭形的神經瘤，叢狀神經瘤，色素沉著是本病四大特征。

(3)實驗室檢查：常染色體異常，組織病理可以確診。

2.分型診斷

(1)1型NF：具備以下標準中的2項或多項可診斷。

①6個或6個以上的咖啡斑，其大小為：青春期前最大直徑為5cm，成人則最大直徑為15cm。

②2個或多個任何類型的神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤。

③腋部和鼠蹊部雀斑。

④視神經膠質瘤。

⑤2個或多個Lisch結節。

⑥明顯的骨損害如伴發或不伴發假性骨關節病的蝶部發育異常和長骨皮質變薄。

⑦一級親屬(父母、兄弟姊妹、子女)患本病。

(2)2型NF：診斷需具備以下標準中的任一條。

①CT或MRI：證實有雙側聽神經腫瘤。

②一級親屬中患2型神經纖維瘤或以下腫瘤，如單側聽神經瘤或以下腫瘤(神經纖維瘤、腦膜瘤、神經膠質瘤、神經鞘瘤或幼年性後囊晶狀體混濁)中的2個。

3.中醫認為本病多因先天素質缺陷，或勞傷肺氣，腠理不密，外邪所搏，氣血不和，阻滯經絡而發於肌膚。

神經纖維瘤的偏方

土茯苓30克，夏枯草12克，昆佈、海藻各9克，牡蠣30克(先煎)，紅花3克，丹參12克，三七3克(沖)，幹地黃18克，玄參12克，旱蓮草3克，防風、白芷、蒼耳子、荊芥各9克，鈞藤、忍冬藤各12克。水煎服，日1劑。

神經纖維瘤病是常染色體顯性疾病，其子女50%可能發病，故應考慮絕育。同時應註意進行自我監測。如發現腫物短期迅速增大，可能有惡變。