椎管內神經纖維瘤

椎管內神經纖維瘤又稱脊髓神經鞘瘤，是椎管內腫瘤中最常見的良性腫瘤。約占椎管內腫瘤的45%，占髓外硬膜內腫瘤的70%以上。那麼，椎管內神經纖維瘤有什麼臨床表現?椎管內神經纖維瘤有什麼特點?椎管內神經纖維瘤怎麼治療?下面就來瞭解一下!

椎管內神經纖維瘤有什麼特點

1.腫瘤生長緩慢，病程較長，平均為1.5年，如果腫瘤發生囊性病變或惡變，病情可突然加重。

2.早期80%的患者表現為腫瘤所在相應部位神經根痛，晚間臥床時加重;約85%的患者有下肢發冷、發麻和病變區束帶感或下肢緊束感等感覺異常。

3.脊髓半切綜合征比較典型。

4.晚期出現截癱。

椎管內神經纖維瘤可通過哪些檢查發現

1.脊柱平片

直接征象是神經鞘瘤鈣化斑陰影，較少見，間接征象是指腫瘤壓迫椎管及其鄰近骨質結構而產生的相應改變，包括椎弓破壞、椎弓根間距離加寬，甚至椎弓根破壞消失、椎體凹陷或椎間孔擴大等。

2.椎管造影

蛛網膜下腔梗阻率約占95%以上，典型的呈杯口狀充盈缺損。

3.CT與MRI檢查

CT掃描難以做出確切診斷。腫瘤在MRI T1加權圖像上呈髓外低信號瘤灶，在T2加權圖像上呈高信號瘤灶;增強掃描：實體性腫瘤呈均勻強化，囊性腫瘤呈環形強化，少數腫瘤呈不均勻強化。另視腫瘤所在解剖層次不同，出現相應的脊髓移位。

4.腰椎穿刺

壓頸試驗多表現為不同程度蛛網膜下腔梗阻;腫瘤所在部位以下腦脊液循環發生障礙，以及腫瘤細胞脫落，造成腦脊液蛋白含量增高。另外因腫瘤在椎管內一般較遊離，故腰椎穿刺放出腦脊液後癥狀可以加重，這是由於椎管腔內動力學改變腫瘤壓迫脊髓加重所致。

椎管內神經纖維瘤怎麼治

目前無特效治療。手術切除是治療本病唯一有效的療法, 部分患者可用放療，癲癇發作者可用抗癇藥治療。其餘措施則主要是對癥治療。

1.手術切除術手術切除為惟一的治療方法，手術切除目的是減輕癥狀，縮小腫瘤體積。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療。囊內整塊切除不像神經鞘瘤那麼容易，因其包膜不清楚，且很易復發，囊外邊緣切除則復發率較低，而廣泛切除則是肯定治療且復發率很低。在未長在大神經幹上者，可廣泛或邊緣切除，長在大神經幹上者，如此切除，將損傷神經帶來病廢，對此情況仍做囊內切除，雖可出現復發並累及神經，且再行囊內切除就很困難瞭。一般不做放療，因可損傷神經。

小而局限者，應一次性完全切除。大而廣泛或多發性者通常難以徹底切除，不能根治，可考慮分期切除。首先對有損外觀，或妨礙功能，或疑有惡變的部位進行選擇性切除。分期切除時應估計切除量的多少。若切除過多，縫合後創緣過緊，可導致創緣壞死、創口裂開等並發癥。大部分腫瘤切除可造成軟組織缺損，應結合應用顯微外科技術進行大塊肌皮瓣移植進行修復。

2.皮瓣移植術即有蒂皮瓣移植，要求皮瓣帶有1～2個血管(包括動、靜脈)的蒂，以保證皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管狀皮瓣(皮管)移植兩類，後者主要應用於外科整形，此處不予介紹。

(1) 扁平皮瓣的制作：扁平皮瓣又稱單純皮瓣或開放皮瓣，此種皮瓣以扁平的形式進行移植，常隻需1個蒂，有時亦可有兩個蒂。皮瓣的長、寬比例一般不超過 1.5∶1，但在血運較豐富的頭面部，長寬比例可達3～4∶1。在血運較差的小腿部位，長寬比例隻能是1∶1，否則就有可能發生血運障礙，影響皮瓣成活。皮瓣的大小可根據血管的走向來設計，蒂部應指向血管的近心端，供皮區創面可直接縫合，或用中厚皮片移植來修復。

(2)皮瓣移植法：

① 局部旋轉法：是利用缺損周邊的部分正常皮膚組織做成皮瓣，將皮瓣局部旋轉一定角度轉移至缺損處使創面修復。設計旋轉皮瓣要求長徑比創面長徑大，避免移植過緊，縫合後張力過大使切口裂開，同時對皮瓣血運有影響。皮瓣旋轉後，常在蒂部近缺損側，因旋轉角度大小不同，出現輕重不等的皺襞。角度越大越明顯。但此皺襞不可馬上切除，否則會因皮瓣蒂部變窄而導致血運障礙發生壞死。皮瓣移植後的供皮區有的可直接縫合，有的則需移植皮片來修復。 ②局部推進法：利用皮膚的延伸性，在創面周圍的皮膚上形成皮瓣，並將皮瓣向創面做垂直方向推進，以使創面修復。供皮區創面可用“V”形切開的兩側緣稍做分離後拉攏，做“Y”形縫合。也可用“Y”形切開，“V”形縫合來修復創面。

③局部側移法：在不能直接縫合的較寬創面外方適當距離的部位做減張切口，由切口向創面做皮下分離，形成雙蒂扁平皮瓣，以此側移修復創面。常用於修復小腿脛前區縱向梭形皮膚缺損和有骨組織裸露的創面，皮瓣的長度與寬度之間比一般以1.5∶1為宜，供皮區創面移植中厚皮片修復。

④遠位轉移法：皮瓣的供皮區位於缺損區的遠隔部位，如小腿脛前區創面，可利用對側小腿皮瓣修復。手指創面可用對側胸壁皮瓣修復。

3.註意事項

(1)神經纖維瘤的病人有時對手術的耐受性較差，應加註意。

(2)肢體上巨大的腫瘤可經常發生破潰，導致感染化膿，成為最後截肢的適應證。

(3)皮瓣移植術後要妥善包紮固定，盡量使受區組織少變形活動，以保證移植的皮瓣與創面緊密貼附。

4.中醫治療中醫治則：法宜中和氣血，通經活絡，軟堅內消。

方藥：丹參15g、雞血藤30g、赤芍15g、紅花15g、厚樸10g、化橘紅10g、白芥子10g、橘絡10g、全絲瓜10g、白僵蠶10g、土貝母10g。

椎管內神經纖維瘤有什麼臨床表現

病程大多較長，胸段者病史最短，頸段和腰段者較長，有時病程可超過5年以上。腫瘤發生囊變或出血時呈急性過程。

首發癥狀最常見者為神經根痛，其次為感覺異常和運動障礙。上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項部，偶向肩部及上臂放射;頸胸段的腫瘤疼痛多位於頸後或上背部，並向一側或雙側肩部、上肢及胸部放射;上胸段的腫瘤常表現為背痛，放射到肩或胸部;胸段腫瘤的疼痛多位於胸腰部，可放射到腹部、腹股溝及下肢。胸腰段腫瘤的疼痛位於腰部，可放射至腹股溝、臂部、大腿及小腿部。腰骶段腫瘤的疼痛位於腰骶部、臀部、會陰部和下肢。

以感覺異常為首發癥狀者占20%，其可分感覺過敏和減退兩類。前者表現為蟻行感，發麻、發冷、酸脹感、灼熱;後者大多為痛、溫及觸覺的聯合減退。

運動障礙為首發癥狀者占第3位。因腫瘤的部位不同，可產生神經根性或束性損害致運動障礙，隨著癥狀的進展可出現錐體束的功能障礙，因而癱瘓范圍和程度各不相同。

脊髓神經鞘瘤主要的臨床癥狀和體征表現為疼痛、感覺異常、運動障礙和括約肌功能紊亂。感覺異常的發生率達85%左右，疼痛的發生率近80%。

感覺障礙一般從遠端開始，逐漸向上發展，病人早期主觀感覺異常，而檢查無特殊發現，繼之出現感覺減退，最後所有感覺伴同運動功能一起喪失。圓錐馬尾部已無脊髓實質，故感覺異常呈周圍神經型分佈，典型的是肛門和會陰部皮膚呈現馬鞍區麻木。

多數病人來院時已有不同程度的行動困難，有半數病人已有肢體癱瘓。運動障礙發現的時間因腫瘤部位而異，圓錐或馬尾部的腫瘤在晚期時才會出現明顯的運動障礙，胸段腫瘤較早出現癥狀。

括約肌功能紊亂往往是晚期癥狀，表明脊髓部分或完全受壓。

有明顯的神經根性疼痛，運動、感覺障礙自下而上發展，腫瘤節段水平有一個皮膚過敏區，特別是存在脊髓半切綜合征，即表現為病變節段以下，同側上運動神經元性運動麻痹以及觸覺、深感覺的減退，對側的痛、溫覺喪失，以及腦脊液動力學改變常引起疼痛加劇時，均提示脊髓髓外神經鞘瘤的可能，需作必要的輔助性檢查加以確診。

並發病癥

脊髓神經鞘瘤如進行手術治療，可能出現以下並發癥：

1、硬脊膜外血腫椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底，術後可形成血腫，造成肢體癱瘓加重，多在術後72h內發生，即使在放置引流管的情況下也可發生血腫。如出現這種現象，應積極探查，清除血腫，徹底止血。

2、脊髓水腫常因手術操作損傷脊髓造成，臨床表現類似血腫，治療以脫水、激素為主，嚴重者可再次手術，開放硬脊膜。

3、腦脊液漏多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴密引起，如有引流，應提前拔除引流管。漏液少者換藥觀察，漏液不能停止或漏液多者，應在手術室縫合瘺口。

4、切口感染、裂開一般情況較差，切口愈合能力不良或腦脊液漏者易發生。術中應註意無菌操作。術後除抗生素治療外，應積極改善全身情況，特別註意蛋白質及多種維生素的補充。

椎管內神經纖維瘤是遺傳性疾病嗎

一般說，帶這種基因的後代患病率約為50%，患此病的孩子病狀同其長輩並不是都有類似性，病情也較其前輩有輕有重。

此外，也有孩子患瞭此病，但其傢庭成員以前從未得過多發性神經纖維瘤的。