神經纖維瘤疼嗎

關於神經纖維瘤的診斷你瞭解嗎?神經纖維瘤為常染色體顯性遺傳疾病，系外胚層和中胚層組織發生障礙所致。神經纖維瘤病是顯性遺傳引起的一種神經外胚葉異常!下面看下神經纖維瘤的診斷，還有，神經纖維瘤做治療後為何復發，一起看看吧。

神經纖維瘤的非手術治療

神經纖維瘤的非手術治療主要和神經纖維瘤1的治療有關。用於非手術治療的藥物目前尚處於實驗階段，主要是根據神經纖維瘤1細胞微環境形成機制，對某些環節的細胞或細胞因子進行調控。主要包括：(1)肥大細胞抑制、(2)抑制血管增殖、(3)抑制纖維化、(4)針對雪旺細胞的治療。其中，抑制肥大細胞，抑制血管增殖和抑制纖維化的治療方案有的已進入臨床試驗階段並取得一定的療效。

1 抑制肥大細胞的方法

由於細胞微環境的改變，神經纖維瘤1型病人瘤體局部肥大細胞增殖遷移活躍，進而導致局部的纖維沉積和血管增生。通過對肥大細胞的抑制，可在一定程度上抑制腫瘤的發生發展。目前，已臨床試用的藥物是ketotifen fumarate(酮替芬)。它是一種抗組胺藥物。臨床結果顯示，該藥物能緩解神經纖維瘤病人的局部疼痛瘙癢等癥狀，但能否抑制腫瘤的生長目前尚無明確的結論。

根據肥大細胞在神經纖維瘤微環境因素中的作用機制，可能應用於肥大細胞抑制的還有Natalizumab(Tysabri)， Remicade, Enbrel等。

2 抑制纖維化

抑制腫瘤組織的纖維沉積是腫瘤治療的另一途徑。在神經纖維瘤1的治療方面，Pirfenidone已被用於二期臨床試驗。結果顯示，用藥後部分病人出現腫瘤體積的縮小。其它具有抑制腫瘤纖維增生作用的還有HMG-CoA還原酶抑制劑(statin)， penicillamine, colchine等。

3 抑制血管增生

通過抑制血管增生治療腫瘤是腫瘤治療的主要策略之一。在神經纖維瘤1治療方面，thalidomide是唯一行臨床試驗的藥物。結果顯示，用藥後部分病人出現腫瘤體積縮小。其它可能用於神經纖維瘤1治療的藥物還有VEGF單克隆抗體Avstin等。

4 針對雪旺細胞的治療

針對雪旺細胞的治療方法主要是根據神經纖維瘤發生的分子生物學機制，通過對信號傳導通路的調控進行腫瘤的治療。治療途徑有：(1)以細胞表面受體為治療靶向。(2)以細胞內信號傳遞通路為治療靶向。(3)雪旺細胞特異性腫瘤治療方法如抗腫瘤免疫等。

神經纖維瘤做治療後為何復發

神經纖維瘤做治療後為何復發?不幸我在20多歲的時候得瞭神經纖維瘤，但是幸運的是後來我做瞭手術治療，恢復一直都挺好的，我以為我以後會像一個正常人一樣的生活後，可以在神經纖維瘤治療後的3年，身上的另一個地方又開始長神經纖維瘤瞭。為何這種腫瘤一直在我的身體裡，為何會復發呢?

腫瘤科專傢解釋神經纖維瘤復發的原因：根據我們腫瘤科醫院對2000例纖維瘤患者手術後跟蹤調查表明，其中術後1年，其中有30%的患者又出現纖維瘤，3年後的占70%。

神經纖維瘤術後高復發率的根本原因還在於：

1.手術僅僅是一種治標不治本的方法，纖維瘤是沿著人體的中樞神經系統分佈的，神經纖維瘤的復發是不可避免;

2.手術本身的刺激，也是纖維瘤復發的原因之一，且往往會造成神經纖維瘤的其他部位轉移復發，使治療更加麻煩、困難。

神經纖維瘤與脊柱側凸

神經纖維瘤是來自神經纖維中包繞軸束(軸漿流)最內層的神經內膜組織發生的腫瘤，與神經鞘瘤在起源上完全不同，常有復發，有惡變傾向。

可單發或多發，發現於皮膚、深部軟組織、神經組織及骨，臨近骨者可壓迫骨出現壓跡，可引起骨骼畸形如脊柱側凸、先天性脛腓假關節及肢體過長肥大。發生於大神經幹者可出現受累神經支配區麻木、疼痛及功能障礙。

多發神經纖維瘤稱神經纖維瘤病，見於頸、縱隔、腹後壁及四肢，皮膚上也不少見，表現為很多皮膚結節。孤立的深部神經纖維瘤生長緩慢，由於不對稱或壓迫神經而被發現。

孩子神經纖維瘤

神經纖維瘤，這個病聽起來挺嚇人的，一說到什麼什麼瘤就特別恐懼，現在又牽扯到寶寶。作為傢長肯定是心急如焚，像熱鍋上的螞蟻急的團團轉。但是著急歸著急，作為傢長在孩子生病時一定不能慌，那麼我們來瞭解一下什麼是神經纖維瘤?寶寶神經纖維瘤該怎麼辦?

神經纖維瘤是外胚層和中胚層組織發生障礙所致，屬於良性腫瘤，是常染色體顯性遺傳疾病。一般瘤體較小的話並且沒有引起身體不適，是可以帶著一起生存的，但是得隨時觀察定期檢查。當然這對於成人在抵抗力比較成熟的情況下，可是對於幾個月大的寶寶呢是不是一樣呢?目前由於病因尚不明確，可能與胚胎發育早期出現某些變異有關。神經纖維瘤常見的病變部位主要集中在神經、皮膚和眼睛。

神經纖維瘤占新生兒0.03%到0.05%，這種病的特點是神經系統多發性腫瘤、皮膚牛奶咖啡斑和其他臟器腫瘤。這種瘤小的像針頭，大的像葡萄，摸上去比較軟，有蒂或無蒂，有棕色的有紅色的也有與皮膚色一樣的，數目不等，在軀幹、四肢或頭皮比較常見。

本病變化多端，各個系統或者器官都有可能會發生病變。當我們瞭解瞭一些神經纖維瘤病發癥時，一旦發現一定要及時就醫，將孩子的一些基本狀況仔細告訴醫生，這樣有利於醫生及時針對孩子的病情做出合理的治療，避免延誤治療的最佳時機。

孩子是我們的未來，是每位做父母的希望。每個做傢長的都想著自己的孩子能健康快樂的長大。當我們瞭解瞭神經纖維瘤的病因以及發病的癥狀後，我們要從日常生活中做起，多給孩子吃新鮮蔬菜和水果，養成良好的生活習慣，遠離含有甲醛的空氣。另外，如果已經手術的，傢長一定做好護理措施，祝願孩子早點康復。

神經纖維瘤的診斷有什麼

神經纖維瘤的診斷

一輔助檢查：X線平片可見各種骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可發現中樞神經腫瘤。腦幹聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大診斷價值。基因分析可確定NFI和NFⅡ類型。

二診斷及鑒別診斷：

1、診斷：

①NFI診斷標準美國NIH，1987：6個或6個以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直徑>5mm，青春期後>15mm;腋窩和腹股溝區雀斑;2個或2個以上神經纖維瘤或叢狀神經纖維瘤;一級親屬中有NFI患者;2個或2以上Lisch結節;骨損害;

②NFⅡ診斷標準：影像學確診雙側聽神經瘤，一級親屬患NFⅡ伴一側聽神經瘤，或伴神經纖維瘤、腦脊膜瘤、膠質瘤、Schwann細胞瘤中的兩種，青少年後囊下晶狀體渾濁。

2、鑒別診斷：

應與結節性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征局部軟組織蔓狀血管瘤鑒別。