神經纖維瘤目前並沒有一定的特效藥,因此,治療神經纖維瘤隻能通過手術治療的方法,手術治療的方法也有許多種,為瞭加深大傢的認識,下面就為大傢詳細介紹關於神經纖維瘤的治療,希望對大傢有所幫助。

巨大神經纖維瘤

1.手術切除術 手術切除為惟一的治療方法,手術切除目的是減輕癥狀,縮小腫瘤體積。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療。囊內整塊切除不像神經鞘瘤那麼容易,因其包膜不清楚,且很易復發,囊外邊緣切除則復發率較低,而廣泛切除則是肯定治療且復發率很低。在未長在大神經幹上者,可廣泛或邊緣切除,長在大神經幹上者,如此切除,將損傷神經帶來病廢,對此情況仍做囊內切除,雖可出現復發並累及神經,且再行囊內切除就很困難瞭。一般不做放療,因可損傷神經。

小而局限者,應一次性完全切除。大而廣泛或多發性者通常難以徹底切除,不能根治,可考慮分期切除。首先對有損外觀,或妨礙功能,或疑有惡變的部位進行選擇性切除。分期切除時應估計切除量的多少。若切除過多,縫合後創緣過緊,可導致創緣壞死、創口裂開等並發癥。大部分腫瘤切除可造成軟組織缺損,應結合應用顯微外科技術進行大塊肌皮瓣移植進行修復。

2.皮瓣移植術 即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣帶有1~2個血管(包括動、靜脈)的蒂,以保證皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管狀皮瓣(皮管)移植兩類,後者主要應用於外科整形,此處不予介紹。

(1)扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣又稱單純皮瓣或開放皮瓣,此種皮瓣以扁平的形式進行移植,常隻需1個蒂,有時亦可有兩個蒂。皮瓣的長、寬比例一般不超過1.5∶1,但在血運較豐富的頭面部,長寬比例可達3~4∶1。在血運較差的小腿部位,長寬比例隻能是1∶1,否則就有可能發生血運障礙,影響皮瓣成活。皮瓣的大小可根據血管的走向來設計,蒂部應指向血管的近心端,供皮區創面可直接縫合,或用中厚皮片移植來修復。

(2)皮瓣移植法:

①局部旋轉法:是利用缺損周邊的部分正常皮膚組織做成皮瓣,將皮瓣局部旋轉一定角度轉移至缺損處使創面修復。設計旋轉皮瓣要求長徑比創面長徑大,避免移植過緊,縫合後張力過大使切口裂開,同時對皮瓣血運有影響。皮瓣旋轉後,常在蒂部近缺損側,因旋轉角度大小不同,出現輕重不等的皺襞。角度越大越明顯。但此皺襞不可馬上切除,否則會因皮瓣蒂部變窄而導致血運障礙發生壞死。皮瓣移植後的供皮區有的可直接縫合,有的則需移植皮片來修復。

②局部推進法:利用皮膚的延伸性,在創面周圍的皮膚上形成皮瓣,並將皮瓣向創面做垂直方向推進,以使創面修復。供皮區創面可用“V”形切開的兩側緣稍做分離後拉攏,做“Y”形縫合。也可用“Y”形切開,“V”形縫合來修復創面。

③局部側移法:在不能直接縫合的較寬創面外方適當距離的部位做減張切口,由切口向創面做皮下分離,形成雙蒂扁平皮瓣,以此側移修復創面。常用於修復小腿脛前區縱向梭形皮膚缺損和有骨組織裸露的創面,皮瓣的長度與寬度之間比一般以1.5∶1為宜,供皮區創面移植中厚皮片修復。

④遠位轉移法:皮瓣的供皮區位於缺損區的遠隔部位,如小腿脛前區創面,可利用對側小腿皮瓣修復。手指創面可用對側胸壁皮瓣修復。

神經纖維瘤吃什麼比較好

神經纖維瘤吃什麼比較好。我兒子得瞭神經纖維瘤,一直以來情緒都不好,現在食欲也不怎麼樣。看著他一天天瘦下去,我心裡特別的難受。我想知道神經纖維瘤吃什麼比較好有助於疾病的治療。

神經纖維瘤日常生活飲食中有飲食禁忌,是一些常見生活中的食物,那一日三餐一些小細節也應註意到.

神經纖維瘤患者在烹飪時調味佐料不應多多益善:醫學研究結果表明,胡椒、桂皮、丁香、小茴香、生薑、等天然調味品具有一定的誘發性和毒性,如飲食中過量使用調味品,輕者有口幹、咽喉痛、精神不振、失眠等感覺,重者會誘發高血壓、胃腸炎等多種疾病,甚至有致人體細胞畸形,形成癌癥的可能。因此,日常飲食中以盡量少的調味佐料為好。

熱油炒菜香:當油溫高達200度以上,不僅植物油中對人本有益的不飽和脂肪酸將被氧化,而且會產生一種叫做“丙烯醛”的氣體。它是油煙的主要成分,對人體的呼吸系統極為有害。另外“丙烯醛”還會使油產量極易致癌的過氧化物。因此,炒菜還是用八成熱的油較好。 神經纖維瘤的腫瘤患者不應飯後馬上吃水果:科學傢經過研究後指出,水果中含有大量的單糖類物質,很容易被小腸所吸收,但若被飯菜堵在胃中,就會因腐敗而成脹氣、使胃部不適,所以,吃水果應在飯前一小時或飯後2小時為宜。

神經纖維瘤的病因是什麼

一、發病原因(60%):

NFⅠ基因組跨度350Kb,cDNA 長11Kb,含59 個外顯子,編碼2818 個氨基酸,組成327kD 的神經纖維素蛋白(neutofibronin),分佈在神經元。NFⅠ基因是一腫瘤抑制基因,發生易位、缺失、重排或點突變時腫瘤抑制功能喪失而致病。NFⅡ基因缺失突變引起Schwann 細胞瘤和腦膜。

二、發病機制(35%):

本病的發病機制未明,可能是神經嵴發育異常。晚近認為與神經生長因子生成過多或活性過高,促使神經纖維異常增殖,導致腫瘤生長有關。

主要病理特點是外胚層神經組織發育不良、過度增生和腫瘤形成。NFⅠ神經纖維瘤好發於周圍神經遠端、脊神經根,尤其馬尾;腦神經多見於聽神經、視神經和叁叉神經。脊髓內腫瘤包括室管膜瘤和星型膠質細胞瘤,顱內腫瘤最常見為腦膠質細胞瘤,腫瘤大小不等,成梭性細胞排列,細胞核似柵欄狀。

電鏡檢查表明這些腫瘤是由成纖維細胞或周圍神經的施萬細胞增生而形成的。腫瘤通常為良性,且生長緩慢。大約3%~4%可發生惡變,尤其大型叢狀神經瘤更有惡變可能。惡變多為周圍性腫瘤,中樞的腫瘤極少有惡變。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤系由纖維組織增生所形成。多位於真皮或皮下組織,無細胞膜,皮膚色素斑由表皮基底細胞層內黑色素沉積所致。

NFⅡ多見雙側聽神經瘤和多發性腦膜瘤,瘤細胞排列松散,常見巨核細胞。此外,本病還可有腦膜膨出、脊髓空洞癥、和先天性畸形等病變。有些病人尚有神經系統以外的病損,如代謝性骨病引起骨質增生、顱孔閉塞、因正常骨質被成纖維細胞和纖維細胞所取代而使骨質稀疏、囊腫形成;以及先天性脊柱異常、骨囊腫、脛骨假關節形成;也可有某一肢體及半側舌或面部的肥大、脊柱側彎等。還有報告大腦皮質組織學異常、灰質異位島區和局限性神經膠質增生等,這可能是產生智力遲鈍的原因。

神經纖維瘤的檢查

檢查時可見腫瘤呈粉紅色或灰白色,基底廣平不易活動或帶蒂,質較硬,需借病理檢查以確診。

X線平片可見各種骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可發現中樞神經腫瘤。腦幹聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大診斷價值。基因分析可確定NFI和NFⅡ類型。

面神經腫瘤因其生長部位不同而臨床表現各異,早期癥狀隱蔽,臨床極易誤診。發生於橋小腦角的臨床表現頗似聽神經瘤;發生於顳骨內,以突發性面癱出現的又頗似Bell氏麻痹。面神經鞘瘤最常見的癥狀是漸進性面神經功能障礙,也可以面肌痙攣為首發癥狀,應註意與原發性面肌痙攣相鑒別,原發性面肌痙攣極少伴有面癱。許多學者提出若保守治療16~20周無好轉應考慮腫瘤及其它可能性。若面癱自開始到全癱超過6~12周也可排除Bell氏麻痹。感音神經性耳聾、眩暈、單側耳鳴可能是位於橋小腦角、內聽道腫瘤的臨床癥狀。對出現以上臨床癥狀者應做耳神經學、面神經電生理學測試、面神經功能定位等檢查。

神經纖維瘤與脂肪瘤的區別

脂肪瘤是一種良性腫瘤,多發生於皮下。瘤周有一層薄的結締組織包囊,內有被結締組織束分成葉狀成群的正常脂肪細胞。有的脂肪瘤在結構上除大量脂肪組織外,還含有較多結締組織或血管,即形成復雜的脂肪瘤。脂肪瘤(lipoma)由成熟的脂肪組織所構成,在小兒較纖維瘤多見,凡體內有脂肪存在的部位均可發生。

脂肪瘤有一層薄的纖維內膜,內有很多纖維索,縱橫形成很多間隔,最常見於頸、肩、背、臀和乳房及肢體的皮下組織,面部、頭皮、陰囊和陰唇,其次為腹膜後及胃腸壁等處;極少數可出現於原來無脂肪組織的部位。如果腫瘤中纖維組織所占比例較多,則稱纖維脂肪瘤。

多發性神經纖維瘤是一種常染色體顯性遺傳病,一般采取手術治療,目前無根治術。