應該說共濟失調是對人體有一個很大的傷害的病癥的,一般的認為這些的病癥是因為遺傳所以會出現的,這個時候患者是會出現很多的癥狀的,我們對這些的癥狀是要有一個很好的瞭解的,以便我們根據自己的病情進行一些的相關的治療瞭,下面我們就來介紹一些的共濟失調的患者會出現的一些的癥狀。

遺傳性小腦性共濟失調

應該怎麼治療遺傳性共濟失調?

friedreich型共濟失調目前無特效治療,輕癥病人可用支持療法和功能訓練矯形手術,如肌腱切斷術可糾正足部畸形。抗感染治療的進展使感染已不常見。

脊髓小腦性共濟失調亦無特異性治療,對癥治療可緩解癥狀。

(1)左旋多巴可緩解強直等,錐體外系癥狀毒扁豆堿或胞磷膽堿(胞二磷膽堿),促進乙酰膽堿合成;巴氯芬(氯苯胺丁酸)可減輕痙攣,金剛烷胺可改善共濟失調共濟失調伴肌陣攣首選氯硝西泮;三磷腺苷(atp)、輔酶a、肌苷和維生素b族等神經營養藥可以試用。

(2)手術治療:可行視丘毀損術。

(3)康復訓練物理治療及輔助行走器械可能有所裨益。

以上就是關於如何治療遺傳性共濟失調的介紹瞭,需要註意的是遺傳性共濟失調是一種遺傳病,目前沒有特效的治療方法,因此應將重點放在預防上。避免近親結婚,做好婚前檢查,有遺傳性共濟失調傢族史者盡量不結婚或結婚後不要生育;病程中應加強體育鍛煉,防止過早臥床而致殘廢,本病發展緩慢,早期常不危及生命。

遺傳性共濟失調具體分型

(一)脊髓型 本型以弗利德來(friedreich)氏共濟失調最常見。主要病變為脊髓後索及側索、脊髓小腦束與錐體束慢性變性多在5~15歲隱襲起病,進展緩慢。最早癥狀為兩下肢共濟失調,走路不穩,步態蹣跚,容易跌倒,站立時兩腳分得很寬,向兩側搖晃。因後索深感覺傳導束受損故閉目難立征陽性。以後兩上肢出現共濟失調,可有意向性震顫,但上肢癥狀往往輕於下肢。也可有軀幹性共濟失調。站立或起時身體搖擺不穩,講話含糊不清或呈吟詩狀。肢體無力。可出現脛前肌和手小肌輕度輕度萎縮,縮深覺明顯減退,膝反射減弱或消失,肌張力胝下,錐體束征陽性。多數患者有眼震,常有脊柱後側突和弓形足,並可有脊柱裂、指(趾)並合等。疾病早期即有心電圖異常,但隻有1/3病例有心臟病的癥狀或體征。

(二)小腦型 以narie型遺傳型痙攣性共濟失調多見。病理改變主要在小腦,可見對稱性小腦萎縮,浦肯野細胞脫落,而顆粒細胞受累較輕。多在成年後隱襲起病,進展緩慢,共濟失調是首先癥狀,表現有上肢意向性震顫,共濟失調性步態及構音困難,亦可有軀幹共濟失調。下肢張力增高,形成共濟失調-痙攣步態,可有腱反射亢進和病理反射。少數患者伴有眼球震顫和視神經萎縮。無骨骼畸形。

(三)橄欖橋腦小腦萎縮(olivo-ponto-cerebellar atrophy) 為中年後起病的遺傳性共濟失調中較常見的一型。病理變化累及下橄欖核、橋腦底和小腦。癥狀包括肢體共濟失調、構音障礙、頭部軀幹的震顫等。少數患者可有軟腭陣攣。後期出現肌張力增高,腱反射增高和babinski征。常有眼震和視神經萎縮。尚有肢本遠端的感覺障礙、眼肌癱瘓、強直、震顫、精神異常和智能減退等

共濟失調的治療方法有哪些

共濟失調為患者帶來瞭不小的影響,尤其是運動方面,患者會出現運動方向障礙,站立不穩,肢體不協調。嚴重的患者還會伴隨出現眩暈,嘔吐等癥狀。一旦發現就要及時介入治療的。

【對癥治療】

(1)少年脊髓型遺傳性共濟失調癥

為最常見的一類遺傳性共濟失調,通常呈常染色體隱性遺傳,早年起病常伴骨骼畸形。臨床表現:青年期發病,緩慢發展,最早癥狀步態不穩,步態蹣跚,站立時身體搖晃,醉漢似步態。閉目難立征陽性。肌張力低,膝踝反射消失。病情逐漸進展雙上肢動作不靈活而笨拙,意向性震顫,出現小腦性構音困難,說話含糊不清。下肢的位置覺和震動覺消失。

(2)遺傳性痙攣性共濟失調

又稱遺傳性小腦性共濟失調。通常呈常染色體顯性遺傳,多數在成年起病,伴有肌張力增高和健反射亢進。臨床表現:首先出現緩慢進展的步態不穩,易跌倒,可呈蹣跚步態或合並痙攣步態。

(3)遺傳性痙攣性截癱

本病是遺傳性共濟失調較多類型,屬常染色體顯性遺傳。臨床表現:最早為兩腿僵硬不靈活,下肢肌強直和踝關節背曲肌的無力而出現剪刀步態。

【常見治療】

(1)開始時訓練患者作小范圍的平穩而又流暢的運動。范圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。

(2)治療應集中在訓練患者在正常支持基底上(即站立時兩足距離正常而不是患者由於害怕不穩定而使兩足的距離加大)和在抗重力的位置上訓練平衡。

(3)發展在抗重力位置上的平衡,第一步是使位置盡量穩定其法是增加為提高穩定而設的固定點和進行壓縮,如在支撐於桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過骨盆向下進行的壓縮。

(4)隨著治療的進展,治療師減少對病人的輔助,由簡單到復雜,由易到難,並逐漸采用下述的方法引導。1)減少壓縮的壓力;2)減少穩定性固定點的數目;3)增大運動的范圍,增加患者對平衡的需要;4)從遠端處理患者,迫使他去控制其較近端的部位;5)讓患者由慢到快地增加運動的速度,然後再降低之;6)讓患者反復嘗試發起和停止運動,變換運動的方向,再不失去控制的情況下再發起運動。

(5)改善言語的不協調,包括在穩定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。

(6)在近端加重量(沙袋)0.2kg~2kg以增加軀幹和近端的穩定性以降低遠端運動的錯誤。

(7)以後治療集中在促進患者的穩定和在特殊位置上的運動控制。

生活中多多少少都會碰到這樣或是那樣的不愉快,但是我們一定要保持一顆樂觀的心,積極的對疾病進行護理和治療。

共濟失調的飲食和保健

共濟失調的治療不是單靠藥物治療和手術治療的,一些日常生活的飲食也是比較適合共濟失調患者的,這些飲食治療方法對於共濟失調的治療是有一定功效的。

【飲食】

1、供給充足的必需脂肪酸,身體必需脂肪酸是大腦維持正常功能不可缺少的營養物質,如核桃、魚油、紅花油,月見草油的必需脂肪酸含量較多。

2、共濟失調患者在日常飲食中註意補充海產品、食用菌、豆類及其制品、魚類、乳類、芝麻醬、各種蔬菜和水果等食物,便可以使機體獲得足量的礦物質。

3、膳食中應註意補充含維生素,如E、維生素C和β-胡蘿卜素豐富的食品、如麥胚油、棉籽油、玉米油、花生油、芝麻油等,這些物質具有抗氧化物質,能夠延緩衰老。

4、魚類。魚肉脂肪中含有ω-3脂肪酸,有助於健腦。吃魚還有助於加強神經細胞的活動,從而提高學習和記憶能力。

5、全麥制品和糙米。糙米中含有多種維生素(特別是維生素B1),對於提高腦癱患者的認知能力至關重要。

6、雞蛋。雞蛋中所含的蛋白質是天然食物中最優良的蛋白質之一,而蛋黃除富含卵磷脂外,還含有豐富的鈣、磷、鐵以及維生素A、D、B等,對腦癱患者的大腦發育有益。

【保健】

改善坐位的姿勢穩定

1、患者坐在低的治療床上,背部不支持,足平放地板上,手扶前方桌上,讓他伸展脊柱、前傾骨盆,同時嘗試用視固定使頭在空間定向。一旦能正確完成,治療師通過對他的肩、骨盆、膝和踝(關鍵點)的分別壓縮幫助他瞭解其身體部位和位置,增加本題感覺的輸入。

2、在低的治療床上,練習向各個方向轉移體重,練習骨盆的運動,進而讓他抬起一手並探取物品。但仍要保持軀幹穩定、骨盆前傾和脊柱伸直狀態(坐位Ⅰ級平衡)。

3、一旦患者能不用支持地穩坐片刻,就輕輕地推或拉他,使他的重心輕微地移位,以激發他的自動態平衡反應(坐位Ⅱ級平衡)。

4、一旦患者能使雙上肢遊離地進行其他活動,就要讓上肢在空間不同的地方定位、控住和交替輕拍,促進他對肩胛帶的控制。

5、讓患者坐在一個高度與椅子相近,並由治療師穩定住的體操球上,雙上肢支撐在前方小桌上,在保持骨盆前傾和脊柱伸直的情況下,利用球的靈活性練習向各個方向轉移體重(坐位Ⅲ級平衡)。

共濟失調的飲食治療方法是需要特別註意的,因為日常生活中要特別小心和謹慎的選擇,希望患者在選擇治療共濟失調的方法的時候不要馬虎大意。

共濟失調的臨床診斷檢查

共濟失調疾病近年來逐漸走入大傢的視線,一般臨床上將共濟失調分為急性和慢性兩類,急性共濟失調見於腦卒中、出血、顱後窩較大腫瘤,慢性共濟失調為進行性,可見於急性病,也可發生於代謝性或神經系統慢性退行性變。關於該疾病的治療應取決於患者的病情診斷,下面我們一起看看共濟失調的臨床診斷檢查知識。

病史及體格檢查

如患者病情允許,詳細瞭解病史,有無多發性硬化、糖尿病、中樞神經系統感染、腫癌、先前卒中、共濟失調傢族史,有無慢性酗酒及工業中毒如汞中毒。瞭解共濟失調是突發的還是漸進發生的行羅姆伯格試驗區分小腦性和感覺性共濟失調。患者雙腳並攏直立位,上肢位於體側,註意其姿勢和平衡狀態,先讓其睜開眼睛,然後閉上眼睛,結果將提示正常姿勢和平衡,小腦性共濟失調(身體擺動,不能維持平衡,睜眼和閉眼時均出現),感覺性共濟失調(擺動增加,閉眼時不能維持平衡)。檢查時應靠近患者以防止摔倒。檢查步態及肢體共濟失調時,註意檢查肌力,步態共濟失調較重,詳問患者是否有倒向一側的趨勢,夜間是否加重。軀幹共濟失調患者當平臥、癔癥(癔癥【譯】:是由精神刺激或不良暗示引起的一類神經精神障礙。)、酒精中毒時其表現消失。

體格檢查

1、指鼻試驗共濟失調時則表現為動作輕重、快慢不一,誤指或經過調整後才能指準目標。小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯,因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時,睜眼共濟運動無障礙,但閉眼時則出現明顯的共濟失調。

2、跟膝脛試驗小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫,下移時常搖擺不穩;感覺性共濟失調時,患者的足跟常尋不到膝蓋,下移時搖擺不定。

3、快速輪替試驗小腦損害時動作笨拙,節律不均。

4、反跳試驗小腦病變時.患者常導致動作過度而捶擊自己。

5、過指試驗前庭性共濟失調時,上肢下降時偏向迷路有病變的一側;感覺性共濟失調時,閉眼時常尋不到檢查者的手指。

6、趾-指試驗患者仰臥,上舉大腳趾來觸及伸出的手指。

7、起坐試驗小腦損害的患者髓部和軀幹同時屈曲,雙下肢抬起,稱聯合屈曲征。

輔助檢查

1、小腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI,以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。

2、深感覺障礙性共濟失調如定位病變位於周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發電位;如考慮在後根病變或後索病變應檢查肌電圖、誘發電位、病變部位的MRI,腦脊液檢查,或脊髓造影檢查。考慮在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。

3、大腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI、腦電圖等。

4、前庭性共濟失調可檢查電測聽、聽覺誘發電位、前庭功能檢查等。

溫馨提示

如果在疾病中期講話不清,吞咽稍困難者,宜進食半固體食物,因為流質食物易致咳嗆,固體食物難以下咽;更應註意口腔衛生,防止口腔中有食物殘渣留存。