脊髓小腦共濟失調

脊髓小腦性共濟失調是遺傳性共濟失調的安排主要類型特征為中年發病常染色體顯性遺傳和共濟失調是幸虧由於相應的基因外顯子CAG拷貝數異常擴增產生多聚谷氨酰胺所致主要的臨床表現是共濟失調、弓形足、視神經萎縮、脊柱側彎、心肌病等。

共濟失調患者的飲食療法有哪些？

現在社會上很多人都不是很瞭解共濟失調這個疾病，甚至很多的共濟失調患者都不瞭解這個疾病，因此就說明人們普遍的缺乏關於共濟失調的知識，那麼當一個人患上共濟失調之後，可以采取哪些飲食療法進行康復呢?

1、豬腦枸髓湯

配料：豬腦1具、豬脊髓15克、枸杞子10克、調料適量。

制法：將豬腦豬髓洗凈，放碗中，納入枸杞子、食鹽、味精、料酒、醬油等，上籠蒸熟服食。

2、雙耳燉豬腦

配料：白木耳、黑木耳各10克、豬腦1具、調料適量。

制法：將黑木耳白木耳發開洗凈，豬腦洗凈同置鍋中，加雞清湯適量;

文火燉至爛熟後，加入食鹽、味精、料酒、椒粉等調味，再煮一二沸服食。

3、胡桃龍眼雞丁

配料：胡桃仁元肉各10克、雞肉250克、調料適量。

制法：將雞肉洗凈切丁，用料酒、淀粉、醬油拌勻;

鍋中熱油將薑蔥爆香後，下雞丁煸炒變色，而後下胡桃仁及元肉、蔥、薑、椒等，炒至熟時，加食鹽、味精調服。

4、桂圓豬髓魚頭湯

配料：桂圓10克、豬脊髓100克、魚頭1個、調料適量。

制法：將豬脊髓、魚頭洗凈，同置鍋中加清水適量煮沸後，下桂圓及蔥、薑、椒、蒜、料酒、米醋等;

文火燉至爛熟後，加食鹽、味精調味，下蘇葉、香菜、再煮一二沸即成。

當一個人患上共濟失調之後，就可以去吃以上四種食物，從而去緩解自己的病情，減少自己的痛苦，同時每一位共濟失調患者不能隻依靠飲食療法，還應該采取藥物治療，並且采取護理方法，那樣才可以早日康復。

共濟失調的治療方法有哪些

共濟失調為患者帶來瞭不小的影響，尤其是運動方面，患者會出現運動方向障礙，站立不穩，肢體不協調。嚴重的患者還會伴隨出現眩暈，嘔吐等癥狀。一旦發現就要及時介入治療的。

對癥治療

1少年脊髓型遺傳性共濟失調癥

為最常見的一類遺傳性共濟失調，通常呈常染色體隱性遺傳，早年起病常伴骨骼畸形。臨床表現：青年期發病，緩慢發展，最早癥狀步態不穩，步態蹣跚，站立時身體搖晃，醉漢似步態。閉目難立征陽性。肌張力低，膝踝反射消失。病情逐漸進展雙上肢動作不靈活而笨拙，意向性震顫，出現小腦性構音困難，說話含糊不清。下肢的位置覺和震動覺消失。

2遺傳性痙攣性共濟失調

又稱遺傳性小腦性共濟失調。通常呈常染色體顯性遺傳，多數在成年起病，伴有肌張力增高和健反射亢進。臨床表現：首先出現緩慢進展的步態不穩，易跌倒，可呈蹣跚步態或合並痙攣步態。

3遺傳性痙攣性截癱

本病是遺傳性共濟失調較多類型，屬常染色體顯性遺傳。臨床表現：最早為兩腿僵硬不靈活，下肢肌強直和踝關節背曲肌的無力而出現剪刀步態。

常見治療

1開始時訓練患者作小范圍的平穩而又流暢的運動。范圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。

2治療應集中在訓練患者在正常支持基底上即站立時兩足距離正常而不是患者由於害怕不穩定而使兩足的距離加大和在抗重力的位置上訓練平衡。

3發展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置盡量穩定其法是增加為提高穩定而設的固定點和進行壓縮，如在支撐於桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過骨盆向下進行的壓縮。

4隨著治療的進展，治療師減少對病人的輔助，由簡單到復雜，由易到難，並逐漸采用下述的方法引導。

1減少壓縮的壓力;

2減少穩定性固定點的數目;

3增大運動的范圍，增加患者對平衡的需要;

4從遠端處理患者，迫使他去控制其較近端的部位;

5讓患者由慢到快地增加運動的速度，然後再降低之;

6讓患者反復嘗試發起和停止運動，變換運動的方向，再不失去控制的情況下再發起運動。

5改善言語的不協調，包括在穩定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。

6在近端加重量沙袋0.2kg～2kg以增加軀幹和近端的穩定性以降低遠端運動的錯誤。

7以後治療集中在促進患者的穩定和在特殊位置上的運動控制。

生活中多多少少都會碰到這樣或是那樣的不愉快，但是我們一定要保持一顆樂觀的心，積極的對疾病進行護理和治療。

共濟失調的臨床表現

共濟失調是一個很常見的遺傳性的病癥的，很多的孩子會發病，然後病情也是會越來越嚴重，這個病的治療是很困難的，一些人是一身都要進行這個康復的治療的，但是治療的效果也不是好好的，一般隻是可以緩解一些的癥狀的，我們出現瞭共濟失調的患者是會有很多的臨床表現的，下面就這個做一個介紹。

1、很多的患者是會出現走路的一些的不正常的，一個是站立不穩，很容易出現一些摔跤的現象的，步態都是很蹣跚的，甚至有一些的患者是沒有辦法坐好的，就是老是好出現前傾的現象的。這個時候常常的出現一些的肢體不協調的現象的。

2、這些的患者還會出現一些的語言的障礙的，很多的患者是會出現說還不清楚，說話很慢的事情的，常常的說話是要爆發性的出現的。

3、也有一些的患者是會出現眼運動的一個障礙的，這個時候患者的雙眼是會出現來回的擺動的特別是會出現一些的眼震和眼跳的現象的。

4、這個時候好會出現一些的肌張力減低，比如是患者的前臂會出現抗拒收縮的阻力，如果是放開患者的手臂就是會出現一個突然的回收，打帶自己的胸部的。

共濟失調還有很多的癥狀出現的，這個時候患者是要進行終身的治療的，這個是一個特別的痛苦的事情的，也有一些的患者是會出現智力低下的現象的，這個就是要傢人的照顧瞭，這個病癥一般的都是遺傳來的，我們是沒有特別好的方法進行治療的。

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共濟失調的發病機理是什麼

共濟失調對於我們多數人來說都很陌生，它的別名叫做運動失調癥，我們知道脊髓的前角細胞接受大腦皮質，大腦皮質下底核、小腦、前庭迷路系統，深感覺等上行下行傳導束的調節與控制，使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動，保持平衡，一旦上述部位發生異常，患者就會出現共濟失調現象，由於病變部位不同，患者的病情也不一樣，下面我們詳細看看共濟失調的發病機理。

1、深感覺障礙性共濟失調

深感覺的傳導通路如下

肌肉、肌腱、關節、周圍神經、脊髓後索脊髓後索、薄束下枝、薄束核、延髓交叉、楔束上肢、薄束核、丘腦皮質束、內囊枕部、中央後回上2/3及頂葉區。

深感覺傳導路徑上，任何部位的損害都可以出現共濟失調。特點為睜眼時共濟失調不明顯，閉眼時明顯增強伴有深感覺障礙關節位置覺、震動黨和運動黨減低或消失，閉目難立征陽性，洗臉盆征陽性。早期可有行路不穩，尤其在黑暗場所，共濟失調明顯者，步行時足向前拋，足跟用力著地超步兩足基底增寬。當兩上肢伸出和閉眼後，兩上肢有自覺的垂落，各指呈彈琴姿勢。檢查運動時四肢共濟失調以下肢明顯，跟膝膠試驗不準確，上肢的指鼻試驗、指耳試驗不準確。其靜止性平衡障礙也很明顯，如在仰臥位時囑兩足抬高上舉，兩足分開保持靜止不動，則出現搖晃不穩，閉眼時更明顯。

2、小腦性共濟失調

小腦位於顱後窩，在橋腦和延髓背側，其間為第四腦室，借三對腳與中腦、橋腦橋腦【譯】：位於延髓上方，腹面膨大的部分稱為腦橋基底部，基底部向兩側變窄，稱腦橋壁與小腦聯系。、延髓相連。小腦上腳稱結合臂，主要由小腦中央核發出的離小腦的遠心纖維組成。中腦部分為橋腦臂，它由發自腦橋核的纖維組成，小腦腳主要為繩狀體，它由來自脊髓、延髓進人小腦的纖維組成。根據小腦的發生、生理功能和纖維聯系，把小腦分為三葉：

1、絨球小結葉

是小腦最古老的部分，稱原始小腦或古小腦，它接受前庭神經與前庭核來的纖維，它是平衡、調節的整合中樞，損害時引起軀幹及下肢的共濟失調。

2、前葉

在小腦前面，首裂以前的部分，在種系發生學上屬於舊小腦，主要接受脊髓小腦前後束纖維，此束傳導深部感覺，其功能為調節肌張力，並維持身體姿勢。

3、後葉

首裂以後的部分，後葉的大部分都是新發生的結構，稱為新小腦，它接受皮質腦橋小腦傳導，主要參與對由大腦皮質發出的精巧的隨意運動的調節。

另外小腦除接受本體感覺沖動外，還接受外部感覺、聽覺、視覺、內臟感覺的沖動。所以小腦不僅隻對運動，而且對感覺，間腦功能都有影響。所以小腦病變最主要的表現為共濟失調，站立時身體前傾或左右搖晃，坐位時軀幹也同樣搖擺不穩，行走時不能走直線，忽左忽右步態瞞珊即醉漢步態。指鼻試驗，指耳試驗，把握試驗，輪替試驗，反跳試驗，跟膝勝試驗，意向性震顫，眼球震顫可有陽性發現。

3、大腦性共濟失調

大腦額葉、頂葉、顏葉、枕葉、腹腔體部等部位病變時，都可出現共濟失調。額葉共濟失調是由於額葉腦橋小腦束受損引起。特點為站立或步行時出現，若下肢出現失用癥時應高度考慮額葉病變。頂葉共濟失調常伴有深感覺障礙，頂葉中的旁中央小葉損害出現小腦癥狀及尿便障礙。領葉共濟失調可伴有領葉其他體征。

4、前庭性共濟失調

主要以平衡障礙為主，其特點為運動時與靜止時均出現平衡障礙。可伴有眩暈、眼震、前庭迷路癥狀。誤指試驗陽性，閉目難立征陽性。此類型共濟失調是在閉目後經過一段時間才出現搖晃，並且逐漸加重，傾倒方向與眼震慢相方向一致。見於急性迷路炎、內耳出血、前庭神經或前庭神經核的急性病變等。

溫馨提示

平時在患者的運動中，引入旋轉的成分，減輕患者因害怕失調而不自主地或自主地對其運動的限制。改善主動肌、協同肌、對抗肌的協同，使患者的運動變得平穩和流暢。在抗重力的位置上，讓患者體驗有目的的抗重力運動。

共濟失調的檢查項目有哪些？

1.體格檢查

(1)指鼻試驗共濟失調時則表現為動作輕重、快慢不一，誤指或經過調整後才能指準目標。小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯，因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時，睜眼共濟運動無障礙，但閉眼時則出現明顯的共濟失調。

(2)跟膝脛試驗小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫，下移時常搖擺不穩;感覺性共濟失調時，患者的足跟常尋不到膝蓋，下移時搖擺不定。

(3)快速輪替試驗小腦損害時動作笨拙，節律不均。

(4)反跳試驗小腦病變時患者常導致動作過度而捶擊自己。

(5)過指試驗前庭性共濟失調時，上肢下降時偏向迷路有病變的一側;感覺性共濟失調時，閉眼時常尋不到檢查者的手指。

(6)趾-指試驗患者仰臥，上舉大腳趾來觸及伸出的手指。

(7)起坐試驗小腦損害的患者髓部和軀幹同時屈曲，雙下肢抬起，稱聯合屈曲征。

2.輔助檢查

(1)小腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。

(2)深感覺障礙性共濟失調如定位病變位於周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發電位;如考慮在後根病變或後索病變應檢查肌電圖、誘發電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查。考慮在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。

(3)大腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI、腦電圖等。