本病是所有報道的共濟失調中最多的一種。發病機理未明,病變主要累及小腦,但脊髓及顱神經也可部分受累。遺傳方式為常染色體顯性遺傳,男女發病率無明顯差異。

小腦共濟失調藥

主要病因,一、中毒因素,包括有藥物中毒、 CO、酒精的中毒等。二、維生素大量的缺乏,尤其是維生素B和維生素E是共濟失調患者不可缺少的元素。三、腦血管疾病的發生,一般多以腦外傷多見,其它還有腦腫瘤性疾病都可以引發共濟失調。四、年齡的老化,年齡老化是發生共濟失調最重要的一個原因,隨著年齡的不斷增長,人體各項機能都逐步減退,從而使機體免疫力減退,最終導致疾病的發生。建議早發現、早治療。

由於小腦某種原因的損傷,將使受害者的肌緊張減退和隨意運動的協調性紊亂,稱為小腦性共濟失調。治療以擴張微循環使受損殘餘神經得到充分的血供,興奮激活麻痹的神經細胞等復合治療才能使病情的發展得到控制達恢復的目的。

遺傳性小腦性共濟失調

1.多在30-60歲起病,少數在少年期或70歲時發病。有常染色體顯性遺傳的傢族史,常以共濟失調步態為首發癥狀,行走不穩,易跌倒。此後可逐漸出現雙上肢共濟失調。

2.部分病例可有吞咽困難、失音、言語障礙、情緒不穩、智慧衰退等,也可有復視、眼球活動障礙等。

3.雙下肢無力,肌張力增高,腱反射亢進或減退,可有病理反射陽性。

4.無弓形足及心臟異常。

診斷鑒別

診斷依據

1.發病年齡較遲,有常染色體顯性遺傳的傢族史。

2.進行性加重的共濟失調,步態為醉酒樣。

3.無心臟異常及弓形足,骨骼X線照片常正常。

4.排除其他類型的共濟失調,排除腦癱和運動神經元疾病及癌性小腦共濟失調。

共濟失調的治療方法有哪些

共濟失調為患者帶來瞭不小的影響,尤其是運動方面,患者會出現運動方向障礙,站立不穩,肢體不協調。嚴重的患者還會伴隨出現眩暈,嘔吐等癥狀。一旦發現就要及時介入治療的。

【對癥治療】

(1)少年脊髓型遺傳性共濟失調癥

為最常見的一類遺傳性共濟失調,通常呈常染色體隱性遺傳,早年起病常伴骨骼畸形。臨床表現:青年期發病,緩慢發展,最早癥狀步態不穩,步態蹣跚,站立時身體搖晃,醉漢似步態。閉目難立征陽性。肌張力低,膝踝反射消失。病情逐漸進展雙上肢動作不靈活而笨拙,意向性震顫,出現小腦性構音困難,說話含糊不清。下肢的位置覺和震動覺消失。

(2)遺傳性痙攣性共濟失調

又稱遺傳性小腦性共濟失調。通常呈常染色體顯性遺傳,多數在成年起病,伴有肌張力增高和健反射亢進。臨床表現:首先出現緩慢進展的步態不穩,易跌倒,可呈蹣跚步態或合並痙攣步態。

(3)遺傳性痙攣性截癱

本病是遺傳性共濟失調較多類型,屬常染色體顯性遺傳。臨床表現:最早為兩腿僵硬不靈活,下肢肌強直和踝關節背曲肌的無力而出現剪刀步態。

【常見治療】

(1)開始時訓練患者作小范圍的平穩而又流暢的運動。范圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。

(2)治療應集中在訓練患者在正常支持基底上(即站立時兩足距離正常而不是患者由於害怕不穩定而使兩足的距離加大)和在抗重力的位置上訓練平衡。

(3)發展在抗重力位置上的平衡,第一步是使位置盡量穩定其法是增加為提高穩定而設的固定點和進行壓縮,如在支撐於桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過骨盆向下進行的壓縮。

(4)隨著治療的進展,治療師減少對病人的輔助,由簡單到復雜,由易到難,並逐漸采用下述的方法引導。1)減少壓縮的壓力;2)減少穩定性固定點的數目;3)增大運動的范圍,增加患者對平衡的需要;4)從遠端處理患者,迫使他去控制其較近端的部位;5)讓患者由慢到快地增加運動的速度,然後再降低之;6)讓患者反復嘗試發起和停止運動,變換運動的方向,再不失去控制的情況下再發起運動。

(5)改善言語的不協調,包括在穩定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。

(6)在近端加重量(沙袋)0.2kg~2kg以增加軀幹和近端的穩定性以降低遠端運動的錯誤。

(7)以後治療集中在促進患者的穩定和在特殊位置上的運動控制。

生活中多多少少都會碰到這樣或是那樣的不愉快,但是我們一定要保持一顆樂觀的心,積極的對疾病進行護理和治療。

共濟失調的飲食和保健

共濟失調的治療不是單靠藥物治療和手術治療的,一些日常生活的飲食也是比較適合共濟失調患者的,這些飲食治療方法對於共濟失調的治療是有一定功效的。

【飲食】

1、供給充足的必需脂肪酸,身體必需脂肪酸是大腦維持正常功能不可缺少的營養物質,如核桃、魚油、紅花油,月見草油的必需脂肪酸含量較多。

2、共濟失調患者在日常飲食中註意補充海產品、食用菌、豆類及其制品、魚類、乳類、芝麻醬、各種蔬菜和水果等食物,便可以使機體獲得足量的礦物質。

3、膳食中應註意補充含維生素,如E、維生素C和β-胡蘿卜素豐富的食品、如麥胚油、棉籽油、玉米油、花生油、芝麻油等,這些物質具有抗氧化物質,能夠延緩衰老。

4、魚類。魚肉脂肪中含有ω-3脂肪酸,有助於健腦。吃魚還有助於加強神經細胞的活動,從而提高學習和記憶能力。

5、全麥制品和糙米。糙米中含有多種維生素(特別是維生素B1),對於提高腦癱患者的認知能力至關重要。

6、雞蛋。雞蛋中所含的蛋白質是天然食物中最優良的蛋白質之一,而蛋黃除富含卵磷脂外,還含有豐富的鈣、磷、鐵以及維生素A、D、B等,對腦癱患者的大腦發育有益。

【保健】

改善坐位的姿勢穩定

1、患者坐在低的治療床上,背部不支持,足平放地板上,手扶前方桌上,讓他伸展脊柱、前傾骨盆,同時嘗試用視固定使頭在空間定向。一旦能正確完成,治療師通過對他的肩、骨盆、膝和踝(關鍵點)的分別壓縮幫助他瞭解其身體部位和位置,增加本題感覺的輸入。

2、在低的治療床上,練習向各個方向轉移體重,練習骨盆的運動,進而讓他抬起一手並探取物品。但仍要保持軀幹穩定、骨盆前傾和脊柱伸直狀態(坐位Ⅰ級平衡)。

3、一旦患者能不用支持地穩坐片刻,就輕輕地推或拉他,使他的重心輕微地移位,以激發他的自動態平衡反應(坐位Ⅱ級平衡)。

4、一旦患者能使雙上肢遊離地進行其他活動,就要讓上肢在空間不同的地方定位、控住和交替輕拍,促進他對肩胛帶的控制。

5、讓患者坐在一個高度與椅子相近,並由治療師穩定住的體操球上,雙上肢支撐在前方小桌上,在保持骨盆前傾和脊柱伸直的情況下,利用球的靈活性練習向各個方向轉移體重(坐位Ⅲ級平衡)。

共濟失調的飲食治療方法是需要特別註意的,因為日常生活中要特別小心和謹慎的選擇,希望患者在選擇治療共濟失調的方法的時候不要馬虎大意。

共濟失調的鑒別診斷

一、感覺性共濟失調

(一)周圍神經病變

臨床上常見於各種原因引起的多發性神經炎,如中毒性、代謝性、遺傳性多發神經炎等。主要表現為四肢遠端對稱性的感覺、運動和營養障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。其共濟失調的主要特點是四肢的共濟失調,下肢重於上肢,遠端重於近端,閉目時加重。本型有深感覺障礙,無Argyll- Robertson氏瞳孔,無括約肌障礙,以上三點可與後束型或脊髓癆鑒別。

(二)後根病變

多發性神經根炎病例可出現共濟失調,伴有感覺異常,末稍型感覺障礙、肌痛、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。脊髓癆損害後根及後束,出現典型的感覺性共濟失調。並可有閃電樣疼痛,軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失,血和腦脊液華康氏反應陽性。

(三)後束病變

各種原因損害脊髓後束者都可出現感覺性共濟失調,如亞急性合並變性,脊髓後方腫瘤,脊髓型遺傳性共濟失調等。其特點是感覺分離,即觸覺、溫痛覺無損害,而位置覺、壓覺及震動覺減低或消失。亞急性合並變性者常合並錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進和病理征陽性,也可有多發性神經炎表現和惡性貧血,胃液分析常有遊離酸減低。脊髓後方腫瘤常先有神經根痛,以後逐漸發生感覺性共濟失調癥狀,往往伴有傳導束型淺感覺障礙和錐體束征,腰空有椎管阻塞癥狀,腦脊液中蛋白質增多。

(四)腦幹病變

凡損害延須後束或其核或橋腦和中腦的內側丘系時均可發生感覺性共濟失調。延髓病變其共濟失調在同側,橋腦、中樞病變共濟失調在對側,其特點是伴有病變同側的顱神經損害癥狀,且大多伴有小腦性共濟失調。

(五)丘腦病變

丘腦性共濟失調的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對側半身感覺性共濟失調外,尚可有對側半身自發性疼痛及淺感覺障礙,其共濟失調上肢重於下肢。因丘腦中間腹核與小腦有聯系,故丘腦病變時還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺障礙。可見到手足徐動樣動作,尤其是在手部明顯,即所謂丘腦性不安手,在閉眼時手不能保持一定的姿勢而出現手指呈指劃運動,這是由於手的位置覺障礙所致(假性手足徐動)。

(六)頂葉病變

頂葉病變引起感覺性共濟失調可見於對側肢體,或肢體的一部分,如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟失調與深感覺障礙無平行關系,即共濟失調明顯而深感覺障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感覺障礙。

二、小腦性共濟失調

(一)小腦蚓部病變

小腦蚓部病變主要引起平衡障礙,表現軀幹共濟失調,站立及行走不穩,而四肢共濟運動近於正常或完全正常,稱小腦蚓部綜合征。急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見,尤其是兒童,如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉移性腫瘤多見,臨床特點為進行性顱內壓增高及軀幹共濟失調。表現為在患者站立與步行時最為明顯,通常可見身體向後搖晃和傾跌,特別是在轉身時可見明顯步態不穩,上肢共濟失調不明顯,常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進行性小腦蚓部病變,起於幼兒期的有進行性小腦共濟失調,其特點是伴有眼球毛細血管擴張;成人則有進行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等,臨床主要表現為軀幹共濟失調和言語障礙。

(二)小腦半球病變

主要表現為肢體的共濟失調,而軀幹平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉移性腫瘤、膿腫及結核等,臨床上以慢性進行性病側肢體共濟失調及顱內壓增高為特征。表現為早期出現顱內壓增高的癥狀,有病側肢體協調動作障礙、動作苯掘、不穩、快復輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性,並有肢體辨距不良、肌肉反跳現象。頭頸常固定在一個特殊位置,頭常向前傾俯,並轉向病側,搖頭或轉頭時可發生惡心與嘔吐。口齒訥吃,構音困難,眼震明顯、行走時步態蹣跚、常向病側傾跌。閉目難立征陽性。肌張力減低,腱反射遲鈍或消失。兩側小腦半球病變引起四肢共濟失調。多發性硬化癥為中樞神經系統白質的多處髓鞘脫失與膠質疤痕形成。除有小腦性共濟失調、眼震外,常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經炎或球後視神經炎的癥狀。以病灶多發和病程反復發作及緩解為特點。

(三)全小腦病變

主要病變軀幹的平衡障礙和肢體共濟失調。急性損害以急性小腦炎和小兒中毒多見(如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等)。前者病前有感染史,急性起病腦脊液中白細胞增多,常在2~8周內痊愈。後者有接觸史。慢性全小腦病變多見於小腦變性及萎縮性病變,常見的為遺傳性共濟失調,其特點是有傢族史,起病隱襲而呈進行性,並可有錐體束及脊髓後束損害的癥狀。小腦發育不全早期表現是當患兒開始伸手取物時出現共濟失調,坐、站、走均遲晚。伴有智力發育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發育不全的表現。

(四)小腦橋腦角病變

常見病因是腫瘤,以聽神經瘤多見,約占80~90%。開始有病側耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以後出現同側局部感覺障礙、面神經輕癱、小腦共濟失調與顱內壓增高癥狀。晚期因腦幹與顱神經受累,出現言語與吞咽障礙、對側錐體束征與感覺障礙。

(五)腦幹病變

其共濟失調可為感覺性、小腦性或前庭性,以小腦性者常見。腦幹與小腦半球的聯系較蚓部多,故腦幹損害所致的小腦性共濟失調以四肢共濟失調為顯著,由於代償不如小腦半球,因此持續時間久。其特點是同時伴有腦幹鄰近結構如運動、感覺傳導束與顱神經損害之各種癥狀。

(六)大腦病變

大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有小腦性共濟失調。

1.額葉性共濟失調:額葉病變時可發生對側肢體的共濟失調,主要在站立或步行時出現。特點是伴有肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性,並可有精神癥狀和強握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無病理反射的臨床表現不同。

2.顳葉性共濟失調:系顳葉中平衡中樞受損所致,也可由顱內壓增高壓迫而繼發。顳葉性共濟失調的特點是共濟失調癥狀輕,早期不易發現,有同向偏盲,失語等癥狀。

3.頂葉共濟失調:頂葉病變除有深感覺障礙、皮質感覺障礙外,因頂葉是小腦和前庭的高級中樞,故頂葉旁中央小葉損害時可引起小腦性共濟失調及大小便障礙。