小腦共濟失調又稱脊髓小腦萎縮癥，Spinocerebellar Ataxia，簡寫為SCA，是一種傢族顯性遺傳神經系統疾病。小腦共濟失調的後果非常嚴重，這類患者發病後，行走的動作搖搖晃晃，有如企鵝，因此被稱為企鵝傢族。那麼什麼是小腦共濟失調，小腦共濟失調有什麼表現，下面我們來詳細看看。
小腦共濟失調
1.初期表現癥狀
①走路猶如喝醉酒(眩暈感)。
②動作反應較不靈活，動作的流暢性喪失，提重物有困難。
③上下樓梯雙腿不協調，肌肉僵硬，無法精確的完成某些特定動作，如跑步、爬山、打球等。
④靜止站立時，身體會前後搖晃，端水時容易濺出。行走時容易撞到墻上或門框上。
⑤眼球轉動有障礙，無法快速的轉移目標。
⑥辨別距離能力不良，如打不到乒乓球。
2.中期表現癥狀
①四肢、肌肉不協調感加重，運動失調現象明顯。
②無法控制姿勢與步伐，狀似企鵝行走;搖搖晃晃，兩腿微張或剪刀步，無法保持平衡，無法長距離行走，無法跑步，上下樓梯困難，走路時身體無法靈活調整。因此，容易摔跤。
③舌頭打結、說話不清楚，寫字有困難，吃東西或喝水時容易被嗆。
3.晚期現象
①說話極不清楚，無法控制音調，甚至無法言語，寫字無法辨認，吞咽困難。
②無法站立，甚至無法坐起，需靠輪椅代步，或臥床在床，生活無法自理。
③如果大腦或周圍神經受到波及，則病人智力會受到影響。
目前，雖尚不能完全揭示該病的病因並提出有效的治療方法，但全世界學者仍在不斷探索該病病因，積極尋找治療方法。我國中醫理論認為：此病病位在腦但定位在腎，治療的關鍵在於補腎、益氣、活血、健腦、豁痰、開竅。多年的臨床證明：該療法可有效延長腦的常壓耐缺氧時間，改善腦膜微循環，促使毛細血管新生及神經纖維生長和細胞功能的恢復，有效改善腦部缺氧缺血癥狀。
小腦性共濟失調癥狀易與其他疾病引起的共濟失調相混淆，應認真區別。
(一)脊髓結核性共濟失調
脊髓結核性共濟失調也會出現步態異常，但表現步幅不均，無序，雖然也出現蹣跚步態，但在視力矯正下可改善，因此病人行走時常低頭兩眼註視地面和腳的動作，閉眼後軀體搖晃增強。例如病人洗臉時常向臉盆內傾倒(洗臉盆征陽性)。而小腦性共濟失調的病人無論有無視力矯正皆不穩。此外，脊髓結核尚有深感覺障礙、腱反射喪失和瞳孔異常(Argyll-Robertson瞳孔)等表現。小腦共濟失調合並有辨距不良、肌張力降低及小腦言語等。細致檢查可以鑒別。
小腦共濟失調的治療
治療共濟失調的最好方法：
(1)開始時訓練患者作小范圍的平穩而又流暢的運動。范圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。
(2)治療應集中在訓練患者在正常支持基底上(即站立時兩足距離正常而不是患者由於害怕不穩定而使兩足的距離加大)和在抗重力的位置上訓練平衡。
(3)發展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置盡量穩定其法是增加為提高穩定而設的固定點和進行壓縮，如在支撐於桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過骨盆向下進行的壓縮。
(4)隨著治療的進展，治療師減少對病人的輔助，由簡單到復雜，由易到難，並逐漸采用下述的方法引導。1)減少壓縮的壓力;2)減少穩定性固定點的數目;3)增大運動的范圍，增加患者對平衡的需要;4)從遠端處理患者，迫使他去控制其較近端的部位;5)讓患者由慢到快地增加運動的速度，然後再降低之;6)讓患者反復嘗試發起和停止運動，變換運動的方向，再不失去控制的情況下再發起運動。
(5)改善言語的不協調，包括在穩定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。
(6)在近端加重量(沙袋)0.2kg～2kg以增加軀幹和近端的穩定性以降低遠端運動的錯誤。
(7)以後治療集中在促進患者的穩定和在特殊位置上的運動控制。
小腦性共濟失調治療?生活中多多少少都會碰到這樣或是那樣的不愉快，但是我們一定要保持一顆樂觀的心，積極的對疾病進行護理和治療，但是專傢說，每一位患者的病因、病癥和病情不同，治療和護理的方法也存在差異，如果您想要瞭解關於您的治療共濟失調的最好方法，您可以與在線專傢進行交流，專傢一定會給您一個詳細的解答的。
小腦共濟失調飲食
怎樣進行小腦共濟失調患者的飲食護理?共濟失調的發病率每年都在不斷遞增，到如今全國已經有很多共濟失調的患者，共濟失調的危害已經遠遠超乎瞭人們的想象。共濟失調的出現常以姿勢異常、運動障礙等癥狀危害著共濟失調患者的身心健康。共濟失調雖然是一種難治之癥，但卻是可治之癥。當然，共濟失調的飲食對於共濟失調患者恢復健康來說是有很大的幫助。那麼，怎樣進行小腦共濟失調患者的飲食護理?以下就是由專傢給大傢進行詳細介紹。
怎樣進行小腦共濟失調患者的飲食護理?
共濟失調患者的飲食：
1、初期：面對突然而來的且毫無認識的疾病出現手腳不能動，吃飯需人喂，入廁需人幫助，一切生活上的事都需人照顧。有口不能言，生死不知所措，故而出現或緊張恐懼，或惶惶不安，或焦慮的情緒。此期的心理問題主要是對疾病的認識空白引起的。
2、治療時期：由於共濟失調而帶來生活自理差，大小便困難的病人，加上語言障礙，又不能表達自己的思想及要求，這些無疑會給病人一個沉重的精神負擔而現出現心理障礙。不同的性別、年齡、職業、文化水平、社會地位、平素性格等的特定文化背景則可產生不同的思維內容，但整個心理過程大概可歸納如下。
3、恢復期：共濟失調患者的病情穩定後，已對疾病有瞭初步的瞭解，患者從朦朧狀態中走出來，但由於各種癥狀消失較慢，此時患者表現或消沉、或悲觀、或失望等。而年歲稍輕或平時有所作為好強者，則心有不甘，表現出煩躁、易激動、或固執任性等情緒，心理尚難適應社會。
小腦共濟失調癥狀
引起小腦性共濟失調的疾病很多，臨床上，感染性急性小腦共濟失調綜合征仍較多見。急性起病的共濟失調還應排除藥物中毒或其他中毒。年長兒不明原因的急性共濟失調還應排除癔病性反應。慢性進行性共濟失調應首先排除小腦和腦幹腫瘤。小腦和後顱凹的先天畸形雖是靜止性疾病，共濟失調可能是穩定的，但也可隨年齡增長而有病情變化。遺傳代謝病引起的腦損傷，共濟失調是常見的癥狀之一，因此遇到進行性或間歇性共濟失調時，應考慮到遺傳代謝病的可能。各種神經系統變性病也常有共濟失調，小腦癥狀也常與錐體外系癥狀同時存在，並組成各種不同的綜合征。陣發性(間歇性)共濟失調常常是遺傳代謝疾病的主要臨床表現，也可見於離子通道病或其他病種，如自身免疫病、內分泌病、維生素缺乏等疾病也可引起小腦性共濟失調。臨床診斷除依靠病史和體檢外，實驗室檢查是必要的。疑有代謝病時，可先做半定量的代謝病篩查，必要時定量測血和尿中氨基酸、乳酸、丙酮酸及尿中有機酸和血氨。根據病史和癥狀提供的線索，可檢查溶酶體酶活性、呼吸鏈酶活性、末梢血細胞的包涵體等。神經影像學檢查，特別是後顱凹和腦幹的檢查，可助診斷先天畸形、占位病變、脫髓鞘變性病或外傷、出血。
可引起小兒共濟失調的疾病如下：
1.感染和感染後
急性小腦性共濟失調
急性播散性腦脊髓炎
病毒、細菌、支原體、寄生蟲感染
小腦膿腫
2.代謝性疾病
尿素循環酶缺陷
氨基酸代謝病
有機酸尿癥
脂類代謝病
線粒體病
維生素E缺乏
維生素B12缺乏
3.遺傳性共濟失調
顯性遺傳性共濟失調
隱性遺傳性共濟失調
X-連鎖共濟失調
陣發性(間歇性)共濟失調
4.免疫病、內分泌病
谷蛋白過敏
甲狀腺功能低下
5.外傷性、血管性
急性小腦水腫
血管瘤
小腦卒中
血管畸形
偏頭痛
6.中毒性
苯妥英鈉等抗癲癇藥物中毒
鉛中毒
酒精中毒
鉈中毒
7.先天性後顱凹畸形
Dandy-Walker綜合征
Chiari畸形
小腦發育不良/未發育
進行性腦積水
8.腫瘤
額葉瘤
小腦瘤
腦幹瘤
脊髓瘤
神經母細胞瘤 相關閱讀： 中醫對抽動癥的認識6大導火索引發抽動癥顯性遺傳性小腦共濟失調綜合癥接種異常反應 孩子致癱瘓
共濟失調的臨床診斷檢查
共濟失調疾病近年來逐漸走入大傢的視線，一般臨床上將共濟失調分為急性和慢性兩類，急性共濟失調見於腦卒中、出血、顱後窩較大腫瘤，慢性共濟失調為進行性，可見於急性病，也可發生於代謝性或神經系統慢性退行性變。關於該疾病的治療應取決於患者的病情診斷，下面我們一起看看共濟失調的臨床診斷檢查知識。
病史及體格檢查
如患者病情允許，詳細瞭解病史，有無多發性硬化、糖尿病、中樞神經系統感染、腫癌、先前卒中、共濟失調傢族史，有無慢性酗酒及工業中毒如汞中毒。瞭解共濟失調是突發的還是漸進發生的行羅姆伯格試驗區分小腦性和感覺性共濟失調。患者雙腳並攏直立位，上肢位於體側，註意其姿勢和平衡狀態，先讓其睜開眼睛，然後閉上眼睛，結果將提示正常姿勢和平衡，小腦性共濟失調(身體擺動，不能維持平衡，睜眼和閉眼時均出現)，感覺性共濟失調(擺動增加，閉眼時不能維持平衡)。檢查時應靠近患者以防止摔倒。檢查步態及肢體共濟失調時，註意檢查肌力，步態共濟失調較重，詳問患者是否有倒向一側的趨勢，夜間是否加重。軀幹共濟失調患者當平臥、癔癥(癔癥【譯】：是由精神刺激或不良暗示引起的一類神經精神障礙。)、酒精中毒時其表現消失。
體格檢查
1、指鼻試驗共濟失調時則表現為動作輕重、快慢不一，誤指或經過調整後才能指準目標。小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯，因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時，睜眼共濟運動無障礙，但閉眼時則出現明顯的共濟失調。
2、跟膝脛試驗小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫，下移時常搖擺不穩;感覺性共濟失調時，患者的足跟常尋不到膝蓋，下移時搖擺不定。
3、快速輪替試驗小腦損害時動作笨拙，節律不均。
4、反跳試驗小腦病變時.患者常導致動作過度而捶擊自己。
5、過指試驗前庭性共濟失調時，上肢下降時偏向迷路有病變的一側;感覺性共濟失調時，閉眼時常尋不到檢查者的手指。
6、趾-指試驗患者仰臥，上舉大腳趾來觸及伸出的手指。
7、起坐試驗小腦損害的患者髓部和軀幹同時屈曲，雙下肢抬起，稱聯合屈曲征。
輔助檢查
1、小腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。
2、深感覺障礙性共濟失調如定位病變位於周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發電位;如考慮在後根病變或後索病變應檢查肌電圖、誘發電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查。考慮在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。
3、大腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI、腦電圖等。
4、前庭性共濟失調可檢查電測聽、聽覺誘發電位、前庭功能檢查等。
溫馨提示
如果在疾病中期講話不清，吞咽稍困難者，宜進食半固體食物，因為流質食物易致咳嗆，固體食物難以下咽;更應註意口腔衛生，防止口腔中有食物殘渣留存。