原發性肺動脈高壓的基本病變是致叢性肺動脈病，迄今其病因不明，沒有一個單一病因因素可解釋其發病過程，很可能是某些病因因子長期共同作用的最終結果。與原發性肺動脈高壓可能有關的病因分述如下。
原發性肺動脈高壓
1、肺血栓栓塞最初某些作者認為許多小的臨床亞型的血栓栓塞可能是多數原發性肺動脈高壓的原因，因為病理發現，臨床診斷的原發性肺動脈高壓患者約半數是慢性肺血栓栓塞，但以後的研究發現，組織學上血栓栓塞性肺動脈高壓不同於致叢性原發性肺動脈高壓。血栓栓塞性肺動脈高壓肺血管中層肥厚較輕，內膜纖維化呈偏心性，從不發生擴張性病變，類纖維素動脈炎及叢樣病變形成，與致叢性肺動脈病不同。
2、血管收縮叢樣病變形成是原發性肺動脈高壓最終的血管形態學改變;而其早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細動脈肌型化，這提示血管收縮可能是原發性肺動脈高壓的初始機制。血管擴張藥物能降低某些患者的肺動脈壓和肺血管阻力，進一步支持血管收縮機制參與原發性肺動脈高壓的發生。雷諾病經常與原發性肺動脈高壓合並存在，也有利於血管收縮的病因機制。現已認識到肺血管內皮與相鄰平滑肌間的關系，乙酰膽堿松弛兔動脈環有賴於內皮的完整性，內皮細胞的損傷可減少內源性肺血管擴張劑(前列腺素及一氧化氮)的形成，並釋放某些生長因子促使平滑肌增生肥大，但內皮細胞功能異常引起血管收縮的機制尚不完全清楚。最近觀察發現，原發性肺動脈高壓肺小動脈平滑肌細胞與繼發性肺動脈高壓相比呈除極狀態，胞漿含有較高濃度的鈣。門電壓鉀通道阻滯劑4-氨基吡啶不能提高原發性肺動脈高壓細胞內鈣含量，但能增加繼發性肺動脈高壓細胞內鈣水平，表明某些原發性肺動脈高壓肺血管平滑肌細胞KV通道缺失或下調，提示鉀通道異常可能在原發性肺動脈高壓病因中起一定作用。
3、自身免疫性疾病系統性紅斑狼瘡、雷諾病、CREST綜合征、硬皮病、類風濕性關節炎、皮肌炎、多發性肌炎和混合性結締組織病等均可合並原發性肺動脈高壓。原發性肺動脈高壓患者中，29%～40%循環抗
原發性肺動脈高壓 原發性肺動脈高壓
核抗體陽性，11%合並雷諾現象。8例CREST綜合征[鈣質沉著，雷諾現象，食管動力障礙，指(趾)硬皮病和毛細血管擴張]患者中7例有肺動脈高壓，這些均提示原發性肺動脈高壓似部分與自身免疫性疾病有關。
原發性肺動脈高壓
4、傢族因素1927年Clarke等首先報道瞭單一傢庭有一個以上成員患不能解釋的肺動脈高壓。1970年Wagenvoort等收集28個傢庭58例原發性肺動脈高壓患者，其中包括一對孿生，一個傢庭也可遺傳幾代。曾報道一個傢庭有異常的纖維蛋白溶解，提示肺動脈高壓的發生可能與復發性微血栓溶解障礙有關，但另外一些傢族並未發現此異常。最近幾年對許多原發性肺動脈高壓傢族進行瞭充分的基因性質調查，認為傢族性原發性肺動脈高壓的特征是常染色體占優勢的疾病，伴不完全的外顯率和基因早現遺傳。進一步認定基因缺陷位於一個特殊的染色體，對傢族性肺動脈高壓的基因解釋涉及三核苷酸復制的更大延伸的突變。
5、與妊娠和月經周期有關的因素原發性肺動脈高壓經常在孕期被首先發現，妊娠過程血流動力學改變加重;月經周期可影響體血管的反應性，是否也影響肺血管尚不清楚。至於育齡婦女原發性肺動脈高壓增多的原因還不明瞭，顯然不是單一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原發性肺動脈高壓的病因因素，但組織學檢查未能證實有殘留的羊水栓塞存在。
6、藥物與飲食多數原發性肺動脈高壓患者沒有不規則的用藥和異常飲食的歷史。1967～1970年在歐洲應用節食藥aminorex後，原發性肺動脈高壓發生率突然增加10倍，停用後很快“流行”平息。約2%服aminorex者發生瞭肺動脈高壓，這些人可能是遺傳易感或與常用藥物，如可改變肝臟代謝的對乙酰氨基酚同用有關。他們與原發性肺動脈高壓患者不同，預後較好，停藥後多數恢復。口服避孕藥與原發性肺動脈高壓的關系尚不明確，某些患者發病可能與其有關。
7、肝硬化和門脈高壓肝硬化患者可發生肺動脈高壓，組織學改變與原發性者不能區別，二病合並發生為肝
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硬化屍檢的0.016%～0.26%。肝硬化與原發性肺動脈高壓同時發生，可能是自身免疫過程的一部分。雖然門靜脈血栓與肺栓塞有關，但其肺組織學所見類似原發性肺動脈高壓，而不是血栓栓塞性病變。
原發性肺動脈高壓
8、人類免疫缺陷病毒(HIV)感染1987年Kim等首先報道一例HIV感染與致叢性肺動脈病間存在聯系，此後數篇報道證實HIV感染患者肺動脈高壓發病率增加，其臨床、血流動力學及預後與原發性肺動脈高壓無明顯區別。肺動脈高壓可發生於HIV感染任何階段，從診斷HIV感染到發現肺動脈高壓的時間為不到1年至9年。病理改變類似致叢性肺動脈病，少見的有肺靜脈堵塞病或肺小動脈和細動脈血栓堵塞，與傢族性原發性肺動脈高壓病理改變一致。診斷應建立在HIV感染血清學陽性及與HIV感染有關的毛細血管前肺動脈高壓的確定上，並排除繼發性肺動脈高壓的存在。HIV感染直接或間接引起肺血管病變的假說有：
①直接感染肺血管平滑肌細胞;
②作為HIV感染的結果激活血管生長因子;
③受HIV感染的T細胞引起內皮損傷;
④由單純皰疹病毒和(或)巨細胞病毒機會感染引起的血管損傷。
9、其他的病因線索13例原發性肺動脈高壓患者中7例體內血小板存活時間下降，提示血小板可能參與原發性肺動脈高壓的發生。血小板所釋放的因子在體外可刺激平滑肌增生，也使在體兔肺血管內皮細胞損傷，平滑肌增生，當血小板減少時增生明顯地被抑制，說明血小板在肺動脈高壓發生中起部分作用。已知血栓素A2可引起血小板集聚和肺血管收縮，肺動脈高壓患者血中其降解產物血栓素B2明顯增高，還不清楚這一增高是原發的，還是繼發的。文獻曾報道一例用消炎痛(前列腺素樣物質抑制劑)後肺動脈壓下降，這是否說明血小板、前列腺素樣物質，包括白三烯參與原發性肺動脈高壓的發病過程則尚待進一步研究。
原發性肺動脈高壓能活多久
這個情況比較嚴重有可能危及生命的但是每一個患者的生存期是不同的可以結合中醫治療可以提高療效延長生存期體格檢查根據肺動脈高壓的程度、原發病的性質和心臟的代償情況等而有不同的表現主要有心濁音界向左側擴大胸骨左下緣可們及抬舉性搏動肺動脈瓣區第二心音增強並分裂有收縮期噴射性雜音和相對性肺動脈瓣關閉不全的 舒張期吹風樣雜音頸靜脈處可見大的心房收縮波出現右心衰竭時有頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、水腫等胸骨左下緣常聽到相對性三尖瓣關閉不全的收縮期吹風樣雜音和舒張期奔馬律可有第四心音
這種情況確實比較難以治愈隻能應用降壓藥物治療控制病情發展平時註意低鹽低脂飲食避免劇烈活動這是一種能夠治療的疾病但目前尚無特效治愈方法 被診斷為肺動脈高壓的患者經常會在臨床醫師那裡得到這樣的信息：這個病沒法治回傢好好生活吧.即使在很多大醫院醫師們仍然根深蒂固地認為：這是不治之癥.其實這是相當陳舊的觀念. 在上世紀90年代以前醫學界對這種疾病確實缺少治療手段.但此後一些新的藥物陸續被研發出來患者5年或10年平均生存率可提高數倍.藥物之外近幾年基因治療活體肺移植房間隔造瘺等新療法也不斷出現也就是說對於肺動脈高壓現在已經有瞭多種治療手段.
原發性肺動脈高壓預後和預防
預後：
肺動脈高壓的預後取決於潛在疾病的成功治療。一般來說，原發性肺動脈高壓的預後較差從確診時起生存時間不到3年。然而也有用鈣通道阻滯藥和前列環素治療獲長期存活的報道而目前用內皮素拮抗藥經驗太少，無法對生存改善情況下結論。不積極治療病人最終可能死於惡化的右心衰除非行移植術
預防：
1.積極預防慢性阻塞性肺部疾病是預防肺動脈高壓的關鍵要消除不良的生活習慣，如戒煙、改善生活環境的空氣質量防治呼吸系統的疾病積極參加體育鍛煉增強身體素質提高防禦疾病的能力
2.對慢性肺部疾病要積極預防和及時治療，防止轉為慢性遷延性疾病。
原發性肺動脈如何治療
1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。
2.血管擴張劑在本癥治療中得到肯定。
3.晚期病例可考慮心肺聯合移植治療。
【用藥原則】
本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發生右心衰竭時常規治療效果較差，應加強擴血管藥物和利尿劑的應用。抗凝藥物在嚴重情況下可以選用。
【治療方法】
原發性肺動脈高壓的治療主要目的是降低肺動脈壓、減低血管阻力、改善癥狀、延長生命。具體的治療方法如下：
一、血管擴張劑：(一)血管擴張劑，消心痛每次10mg，每6小時1次，可加量至每次50mg，主要的副作用是服藥後出現頭痛。(二)α受體阻滯劑，酚妥拉明25mg，每6小時1次，可增至50mg，每日3～4次。酚芐明，10mg每日分3次服用，以後可每4天增加10mg至最大劑量40mg/d。 (三)鈣拮抗劑，硝苯吡啶10mg，每日3～4次，最高用量每日100mg。主要副作用為周圍性水腫、感覺遲鈍、面部潮紅。異搏定，用量可達80mg，每日3次，因能抑制心肌的收縮力，心衰患者慎用，此外還可導致心動過緩。(四)血管緊張素轉換酶抑制劑，可選用巰甲丙脯酸，12.5～50mg/次，每日3 次。少數病人可出現白細胞減少、幹咳、蛋白尿等副作用。
二、心肺移植，對晚期患者可進行心肺移植術，據報道術後3年的生存率可達50%。
以上就是關於原發性肺動脈如何治療的介紹瞭，大傢看來以上對原發性肺動脈高壓的治療方法介紹，對這一問題，您應該瞭解一些瞭吧，最後提醒患者一定要及時到正規的醫院進行檢查與治療哦，因為隻有正規的醫院才會更加安全!
原發性肺動脈高壓飲食
一、有益於降壓的食物
1、葉菜類：芹菜、茼蒿、莧萊、汕菜、韭菜、黃花菜、薺萊、菠菜等;
2、根莖類：茭白、蘆筍、蘿卜、胡蘿卜、荸薺、馬蹄;
3、瓜果、水果類：西瓜、冬瓜、西紅柿、山楂、檸檬、香蕉、水果、紅棗、桑椹、茄子;
4、花、種子、堅果類：菊花、羅佈麻、芝麻、豌豆、蠶豆、綠豆、玉米、蕎麥、花生、西瓜子、核桃、向日葵子、蓮子心;
5、水產類：海帶、紫菜、海蜇、海參、青菜、海藻、牡蠣、鮑魚、蝦皮、銀魚;
6、動物類及其他：牛奶(脫脂)、豬膽、牛黃、蜂蜜、食醋、豆制品、黑木耳、白木耳、香菇。
二、軟化血管的食物
1、葡萄幹、土豆、紅棗、山楂、桃、橘等控制血壓。多吃富含礦物質的食物，少吃油脂，玉米油、葵花子或葵花子油、海帶、紫菜等均有降膽固醇作用。麥片有助減肥，降低血壓及膽固醇。
2、黑木耳加冰糖能降血壓和防止血管硬化。和蒜、蔥一起食用，可緩解冠狀動脈粥樣硬化。
3、香菇。紅棗含有相當豐富的維C和維P。核桃。蜂蜜含豐富維生素，可防止血管硬化。芹菜葉降血壓效果相當明顯，用水燙一下，剁碎，拌上蒜泥，幾乎相當於服一片降壓藥。每百克芹菜中含鈣160毫克，一半可為人體吸收。
4、茄子：含維P，增強毛細血管彈性，防治高血壓，動脈硬化及腦卒有較好作用，可明顯減少老年斑，降低腦血管栓塞的發生率。