肺動脈高壓是以肺血管重建為主要病理改變的肺血管增生性疾病,分為原發性和繼發性兩種,生存期2~5年,早期診斷和治療幹預是改善患者預後的重要措施,繼發性肺動脈高壓遠比原發性肺動脈高壓常見,其基礎疾病常為心臟和呼吸性疾病。那麼繼發性肺動脈高壓病因有哪些?繼發性肺動脈高壓應該做哪些檢查?讓我們來看一下相關介紹吧。

繼發性肺動脈高壓病因有哪些

肺動脈高壓是我國臨床常見疾病,其致殘和致死率頗高,也是嚴重危害患者身心健康,增加社會醫療負擔的重大疾病。

肺動脈高壓的程度取決於相關的心臟畸形,常見的引起繼發性肺動脈高壓的先天性心臟病包括: 主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心 肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導管未閉、單心室、永存動脈幹、室間隔缺損。

肺動脈高壓的癥狀包括:呼吸短促、易於疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外,心臟聽診會發現P2亢進。如果不及時治療,患者的肺動脈高壓會逐步加重,甚至使壽命縮短。多數肺動脈高壓相關的癥狀源自右心系統的衰竭。因為右心是將血液射入肺部,如果肺動脈壓力逐步增高,則會是右室負荷不斷加重,繼而出現上述的癥狀。

繼發性肺動脈高壓應該做哪些檢查

1、血液檢查:包括肝功能試驗和HIV抗體檢測及血清學檢查,以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結締組織病。

2、心電圖:心電圖不能直接反映肺動脈壓升高,隻能起提示右心增大或肥厚的作用。

3、胸部X線檢查:可表現為肺動脈高壓征,如右下肺動脈幹擴張,其橫徑>=15mm;其橫徑與氣管橫徑比值>=1.07;肺動脈段明顯突出或其高度>=3mm;中央動脈擴張,外周血管纖細,形成“殘根”征。

4、超聲:心動圖和多普勒超聲檢查

5、肺功能測定:可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低,部分重癥患者可出現殘氣量增加及最大通氣量降低。

6、血氣分析:幾乎所有的患者均存在呼吸性堿中毒。早期血氧分壓可以正常,多數患者有輕、中度低氧血癥,系由通氣/血流比例失衡所致,中度低氧血癥可能與心排出量下降、合並肺動脈血栓或卵圓孔開放有關。

7、放射性核素肺通氣/灌註掃描:是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。PPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。

8、右心導管術右心導管術:是能夠準確測定肺血管血流動力學狀態的唯一方法。PPH的血流動力學診斷標準為靜息PAPm>20mmHg,或運動PAPm>30mmHg,PAWP正常(靜息時為12~15mmHg)。

9、肺活檢對擬診:為PPH的患者,肺活檢有相當大的益處。對心功能差的患者應避免肺活檢術。活檢時應註意取材深入肺內1cm,肺組織應大於2.5cm*1.5cm*1cm。

繼發性肺動脈高壓分幾大類

第一步:肺動脈高壓:第一大類是真正的肺動脈高壓,包括特發性和遺傳性肺動脈高壓,屬於罕見病。先天性心臟病得不到及時治療,會發展成為肺動脈高壓。所以說肺動脈高壓對先天性心臟病患兒的預後有重要的影響。

第二步:左心疾病引起的肺高血壓:第二大類常見病是風濕免疫性疾病,也叫結締組織病。叫做它的免疫性風濕、類風濕性疾病。比如說關節炎、幹燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、血管炎等都會引起肺動脈高壓,這個發病人數也很多。心臟病的終末期都叫心衰,心衰都會影響肺靜脈高壓,傳到肺動脈引起肺動脈高壓。病人需要註意:高血壓、瓣膜病、心肌病的一部分患者最後會發展成為肺動脈高壓。伴有肺動脈高壓的心臟病和沒有肺動脈的心臟病預後是不一樣的。

第三步:呼吸系統疾病引起的肺高血壓:第三大類是呼吸系統疾病引起的肺高血壓。大傢知道中國是一個老慢支、慢阻塞性肺疾病等慢性肺部疾病的高發。支氣管擴張、肺結核等這些疾病最後多多少少都會引起肺動脈高壓,引起右心衰竭。還有一些夜間睡眠障礙的病人,這些病人也會發生肺血管阻力增加,引起肺動脈高壓。

第四步:血栓栓塞性疾病引起的肺動脈高壓:第四大類就是栓塞引起的肺動脈高壓。靜脈血栓和肺栓塞是發病率非常高的一種疾病。其中肺栓塞經排成導致死亡的第二大心血管疾病,實際上是一個發病率極高、致死率極高的一種疾病。如果肺栓塞沒有致死,它的後果就是肺動脈高壓而致殘,最後也一般死於心衰。

第五步:混合型:第五大類就是各種混合性的,原因不清楚的代謝性疾病。非常多見的血吸蟲病可以引起肺動脈高壓。另外,艾滋病毒感染可以引起肺動脈高壓。

繼發性肺動脈高壓如何靶向治療

1.基線治療靶點

(l)改變生活方式

肺動脈高壓患者常有不同程度的精神緊張和心理抑鬱,醫師應重視這一治療靶點,積極開展患者教育,告知患者不要長期臥床,鼓勵適當活動。避免過重體力活動或去高原旅行(海拔高於1500m),乘飛機需補充氧氣,限鈉飲食(<2400mg/日),提高機體免疫力,盡量預防流感和肺炎鏈球菌肺炎,避免服用食欲抑制劑,收縮鼻竇藥。註意某些藥物與治療肺動脈高壓藥物的相互作用,如優降糖或環抱菌素與波生坦,硝酸鹽類與西地那非。避免妊娠、分娩和強體力勞動,雌激素避孕藥可能會增加靜脈血栓栓塞癥的風險。肺動脈高壓患者選擇性外科手術應權衡風險/利益比。

(2)傳統治療

根據患者心功能情況適當應用利尿劑,減輕右心衰竭。應用過程中應密切觀察電解質與腎功能變化。艾森曼格綜合征患者應用利尿劑更需謹慎。

低氧是導致肺血管收縮的主要因素之一。持續低流量吸氧能夠改善缺氧和降低肺動脈壓力,慢性低氧血癥患者(pa02<60mmhg)應長程氧療,使動脈血氧飽和度達90%以上。

地高辛可改善肺動脈高壓患者的右室功能不全,並能增加靜息時右心排血量約10%,繼而緩解左心室受擠壓的情況,可應用於心臟擴大、心輸出量低的患者。尤其是並發心房顫動的患者。

特發性肺動脈高壓患者給予華法林治療後可延長生存時間,主要原因是患者肺血管床可原位血栓形成,加重肺血管病變。因此建議肺動脈高壓病人常規服用華發林並使inr維持在1.5-2.0之間。相關因素導致的肺動脈高壓是否應用抗凝藥意見尚不一致,結締組織病或門脈高壓患者雖可增加胃腸道出血,但一般還是建議在無禁忌的情況下適當給予抗凝治療。應註意與一些藥物的相互作用。

2.鈣通道阻滯劑

約10%的特發性肺動脈高壓患者的急性肺血管擴張試驗為長期陽性,因而對鈣通道阻滯劑敏感。對鈣通道阻滯劑長期敏感患者的生活質量和生存率顯著優於不敏感的患者,其10年生存率幾乎為100%,而短期敏感的生存率則會明顯下降。所以需要強調,急性肺血管擴張試驗陰性患者應用鈣通道拮抗劑基本沒有益處,還可能導致惡化,因此禁忌在缺乏血管藥物試驗基礎上使用鈣通道拮抗劑。用藥過程中須密切觀察鈣通道阻滯劑的安全性和有效性,根據病情調整劑量。用藥原則為基礎心率快的患者考慮地爾硫卓類藥物,基礎心率慢(<60bpm)的患者考慮二氫吡啶類藥物。

不良反應:

①通氣/灌註失調加重,增加肺內分流,動脈血氧分壓下降;

②矛盾性肺動脈壓升高;

③誘發心力衰竭或肺水腫;

④猝死。

因此,重癥肺動脈高壓患者使用鈣通道阻滯劑時應住院觀察,通常從小劑量開始,並需密切觀察用藥反應,特別是用藥早期和增加劑量時。

繼發性肺動脈高壓可以服用速效救心丸嗎

速效救心丸是一種治療冠心病、心絞痛、心肌梗死等心臟疾病的常用藥。臨床研究顯示,在常規對癥治療的基礎上,采用速效救心丸治療繼發性肺動脈高壓,療效令人滿意。 肺動脈高壓表現為肺動脈壓力和肺血管阻力進行性增高,通常導致右心功能衰竭並最終致患者死亡,其臨床癥狀沒有特征性,出現氣短、暈厥、胸痛等癥狀而不能用常見心肺疾病解釋時,應考慮肺動脈高壓的可能,盡早進行超聲心動圖檢查以確診。 近年來,隨著對肺動脈高壓肺血管重構細胞和分子基礎的研究,出現瞭一系列新的治療方法。但傳統療法是治療肺動脈高壓的基石,特殊治療應建立在傳統規范治療基礎上。新型治療藥物(前列環素類似物、內皮素受體拮抗藥等)的引入,使肺動脈高壓患者的生存率有瞭顯著提高,但此類藥物價格昂貴,一般患者傢庭無力承擔,基層臨床醫師應盡量選擇既有效又價廉的藥物來治療此病。 速效救心丸的主要有效成分是川芎嗪和冰片,川芎嗪在體內主要分佈在肝、心、脾、肺等器官,具有抗血小板聚集、降低血黏度、改善微循環、擴張血管、增加血流量等作用,因此可以用於繼發性肺動脈高壓的治療。 臨床研究結果顯示,在常規對癥治療基礎上,聯合速效救心丸治療老年繼發性肺動脈高壓,可顯著提高療效,顯著降低肺動脈收縮壓,改善患者的活動耐力和生活質量,而且不易產生耐藥性,價格低廉,是基層醫院治療肺動脈高壓較好的選擇。