肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態，可導致右心衰竭，可以是一種獨立的疾病，也可以是並發癥，還可以是綜合征。其血流動力學診斷標準為：海平面靜息狀態下，右心導管檢測肺動脈平均壓≥25mmHg。肺動脈高壓是一種常見病、多發病，且致殘率和病死率均很高，應引起人們的高度重視。
什麼是肺動脈高壓
肺動脈高壓 是各種原因引起的靜息狀態下右心導管測得的肺動脈平均壓(mean pulmonary arterial pressure，mPAP)≥25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現。由於肺血管重塑引起肺循環血流動力學改變，最終可導致右心衰竭，甚至死亡。
肺動脈高壓是我國臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴重危害患者身心健康，增加社會醫療負擔的重大疾病。 這是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個人都知道癌癥預後差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈後是災難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。肺動脈高壓分為原發性(或特發性)和繼發性兩類。其中原發性肺動脈高壓是肺動脈的內皮腫瘤，相當於內皮細胞惡變後快速在肺動脈血管腔中生長並長滿，所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側。
如無正確治療，患者很快會死於難以糾正的右心衰竭。肺動脈高壓患者75%病人死於診斷後的5年內，癥狀出現後平均生存期為1.9年;有右心衰表現者，平均生存時間小於1年。隨著治療手段的進步，患者生存時間在逐年增加。及時早期診斷治療可使20%病人的病情穩定，甚至痊愈。這種疾病平均發病年齡是36歲，75%患者集中於20～40歲年齡段，還有15%患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會發病。這是一種極易被誤診的疾病，臨床應提高警惕。肺動脈高壓臨床少見，臨床癥狀缺乏特異性，如果接診醫師對肺動脈高壓的診斷程序不清楚，不熟悉肺動脈高壓的分類，易誤診為一般心臟病或者哮喘。
如臨床醫師註意到X線胸片有右心室肥大、肺動脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病、風心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應想到本病可能，這時應進行超聲心動圖、心導管等檢查檢測肺動脈壓力，並作有關系列檢查。這是一種能夠治療的疾病，但目前尚無特效治愈方法。被診斷為肺動脈高壓的患者，經常會在臨床醫師那裡得到這樣的信息：這個病沒法治，回傢好好生活吧。即使在很多大醫院，醫師們仍然根深蒂固地認為：這是不治之癥。
其實，這是相當陳舊的觀念。在上世紀90年代以前，醫學界對這種疾病確實缺少治療手段。但此後一些新的藥物陸續被研發出來，患者5年或10年平均生存率可提高數倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現，也就是說，對於肺動脈高壓，現在已經有瞭多種治療手段。但是，目前肺動脈高壓沒有特效治愈方法。治療目標是延遲或者阻止病程進展，如果可能則誘導疾病逆轉。 這是一種治療費用極為昂貴的疾病，患者急需幫助 幾乎所有肺動脈高壓患者都會產生疑惑：傾傢蕩產換5年生命，值嗎?一些臨床醫生也認為該病治療價值不大。這種疾病治療費用非常昂貴。在西方，患者每月的藥物費用約為3000美元，但一些國傢這些費用通常由社會福利部門建立的罕見病基金承擔。在中國，估計每位患者每月需要2萬元藥物費用。
肺動脈高壓的食療保健方法
肺動脈高壓飲食肺動脈高壓，會導致肺水腫，壓迫肺，使肺換氣不足，導致全身缺氧包括心臟和腦，體表紫紺，嚴重時心臟和腦缺氧，損害更是極大的。關於飲食輔助的方面，應該以清淡為主，以控制血液流速，保持血液中氧含量。 食療食補以下食物對舒張血管有利：
白菜煮豆芽 原料：白菜200克，黃豆芽100克，綠豆芽100克，豆腐100克，蝦仁50克，薑5克，蔥5克，蒜3克，素油30克。 制作：把白菜洗凈，切5厘米長的段：黃豆芽、綠豆芽洗凈，去須根;豆腐洗凈，切5厘米見方的塊;蝦仁洗凈;薑切片，蔥切段，蒜去皮切片。把鍋置武火上燒熱，加入素油燒六成熱時，下入薑、蔥、蒜爆香，加入清水1000克，下入豆芽、豆腐、蝦仁、鹽。用武火燒沸，再用文火煮25分鐘即成。吃菜喝湯。每日1次。 功效：清熱解毒，降低血壓。適用於高血壓病。 芹菜煲紅棗 原料：芹菜200克，紅棗50克。水適量。
制作：按常法煲湯、調味。吃菜喝湯。每天1次。 功效：利尿鎮靜，安中養脾。適用於各種類型的高血壓，也可用於治療膀胱炎。 蛋炒西紅柿 原料：雞蛋2個，西紅柿400克，醬油10克，鹽5克，味精3克，薑5克，蔥10克，素油片，蔥切段。 制作：將炒鍋置中火上燒熱，加入素油燒至六成熱時，下入雞蛋液，邊用鍋鏟翻炒，令雞蛋劃散，凝固，起鍋，裝入碗內。將炒鍋再置中火上，將油燒熱，下入薑蔥爆香，隨即下入西紅柿丁炒勻，加入鹽、味精、醬油和炒熟雞蛋，翻炒幾下即成。佐餐食用。 功效：健脾消食，生津止渴，潤肌膚，美容顏。適用於高血壓、脾胃虛弱、食積、面黃肌瘦等癥。
綠豆米飯 原料;綠豆50克，粳米200克。 制作：將綠豆淘洗幹凈，去泥沙，用溫水浸泡4小時，放入鍋肉，加水300毫升，煮30分鐘，待用。粳米放入電飯煲內。加入綠豆及汁液，再加入清水適量，如常規煲米飯把飯煲熟即成。每日早、晚食用，每次食80～100克。 功效：清熱解毒，降低血壓。適用於高血壓痛。
冬瓜草魚湯 原料：冬瓜500克、革魚250克，植物油適量。精鹽、味精適量。 制作：先用油把草魚煎熟，加水適量，放入冬瓜塊煲爛，調味。吃魚和瓜，喝湯。 功效：平脹祛風。適用於肝陽上亢之高血壓癥。 肺動脈高壓飲食宜清淡而富營養，宜低膽固醇、低鹽、低糖飲食。多食富含維生素C、維生素B6、維生素PP、維生素P路丁等類食物，因為這些維生素都有軟化血管和降低血液膽固醇的作用。維生素P以橘子、檸檬、蘋果、梨、桃、櫻桃、石榴、葡萄、西紅柿中含量最高。此外，宜進食含鉀豐富的蔬菜水果，高鉀蔬菜有降低血壓防止動脈膽固醇沉積、預防腦溢血和保護腎臟、心臟的作用。含鉀豐富的果蔬有馬鈴薯、橘子、香蕉、葡萄等。忌食刺激性食物，如酒類辣椒等，限制高熱量食物，如米面、特別是糖類，勿吃高膽固醇食物如蛋黃，動物內臟等。
肺動脈高壓的治療方法
1直接擴張肺血管平滑肌的藥物
常用藥物有肼屈嗪肼酞嗪、硝普鈉、硝酸甘油和長效硝酸酯制劑。
①肼屈嗪
能直接松弛平滑肌，減低外周阻力，減輕心臟後負荷，心排血量增加。其優點：口服與註射效果幾乎相同，長期服用者效果更好，對心臟擴大、二尖瓣關閉不全者用藥後射血分數增加，二尖瓣反流減少，運動後引起增高的肺毛細血管楔壓降低。慢性肺心病患者服藥後不僅心排出量增加，動靜脈氧壓差減少，平均肺動脈壓下降。用法為10～25mg，3次/d，以後遞增至50mg，每6小時1次;肌內註射或靜脈註射劑量為每次20mg酌情重復，每天不超過 200mg為宜。
②硝普鈉
是一種強效、短效、速效、低毒的血管擴張藥，使動脈和靜脈松弛擴張，體循環和肺循環阻力下降，增加心肌灌註及供氧。用法為避免血壓過低，應從小劑量開始，先以15μg/min靜脈滴註，無效時每5～10min增加1次，每次增加5～10μg/min，一般劑量為25～250μg/min，最高劑量300μg/min。因對體動脈壓下降比肺動脈壓下降明顯，作用時間短，必須靜脈給藥，故限制瞭臨床應用。
③硝酸甘油
是平滑肌強有力的擴張藥，對靜脈作用明顯，肺血管床擴張，肺動脈壓下降。用法為舌下含化，0.3mg/次，根據病情也可靜脈滴註，對伴有冠心病或高血壓的肺動脈高壓效果好。
2α受體阻滯藥
常用藥物有酚妥拉明、妥拉唑啉妥拉蘇林、酚芐明等，可選擇性阻滯α受體，使血管擴張，血壓下降，肺動脈及外周血管阻力降低，並能緩解支氣管痙攣。
酚妥拉明以擴張動脈為主，同時也擴張靜脈，作用時間短，可用於可逆性肺動脈高壓，急性發作伴有高血壓者效果更佳。Marcelle給10例肺心病患者靜註該藥後，平均肺動脈壓下降35%，肺血管阻力降低22%。
3β受體興奮藥
常用藥物如異丙腎上腺素、特佈他林叔丁喘寧、多巴酚丁胺等。主要作用是興奮心肌，增加心輸出量，支氣管解痙，擴張血管作用較差，故對於支氣管哮喘或喘息型支氣管炎所致肺動脈高壓作用較好。
4鈣拮抗
硝苯地平硝苯吡啶、地爾硫卓硫氮卓酮、維拉帕米、尼卡地平等，該類藥物能阻滯血管平滑肌細胞膜的Ca2 通道而松弛血管平滑肌，從而降低肺血管阻力及肺動脈高壓，還可松弛支氣管平滑肌，降低氣道阻力，改善通氣功能，故對缺氧性肺動脈高壓效果更佳。常用量：硝苯地平l0mg，地爾硫卓30mg，維拉帕米40～80mg，均3次/d。
5血管緊張素轉換酶抑制藥
卡托普利巰甲丙脯酸，依那普利苯丁酯脯酸等。通過血管緊張素轉換酶的抑制降低其活性，阻斷腎上腺素-血管緊張素-醛固酮系統，使血管緊張素Ⅱ與醛固酮生成減少，周圍血管擴張，阻力減低，長期服用不產生耐藥性。卡托普利巰甲丙脯酸常用量25mg，3次/d，最大用量每天不超過150～400mg。
6前列腺素
前列地爾前列腺素E1、E2PGF2，依前列醇前列環素是一種強烈的外周血管擴張劑，從而降低外周血管阻力。另外，有抗血小板聚集作用，可使肺總血管阻力和肺小動脈阻力降低，肺動脈壓降低。
7其他
氨茶堿、乙酰膽堿、丹參、川芎嗪、粉防己堿漢防己甲素也能降低血液黏稠度，改善微循環，降低肺血管阻力。
3.長期氧療
長期氧療即每天供氧>15h，連續數月或數年，可用鼻塞法或氣管內供氧法。COPD是缺氧性肺動脈高壓的主要原因，氧療可糾正低氧血癥，隨著 PaO2上升，由缺氧引起的肺動脈痙攣緩解，肺動脈壓下降，肺血流量增加，低氧糾正對支氣管也有舒張作用，可改善通氣。Weitzenblum等觀察長期氧療對COPD所致肺動脈高壓的影響，氧療前平均肺動脈壓每年升高1.47±2.3mmHg，經1年氧療後，平均肺動脈壓每年降低 2.15±4.5mmHg。可見，長期氧療對可逆性肺動脈高壓有特殊療效。
4.抗凝治療
肺栓塞所致肺動脈高壓抗凝治療是關鍵，正確及時使用抗凝治療可逆轉肺動脈高壓，並能防止肺栓塞復發，原發性及先天心臟病所致肺動脈高壓，抗凝治療也有一定療效。
5.一氧化氮吸入
近年來一氧化氮NO與肺動脈高壓的關系認識不斷深化，為肺動脈高壓治療提供瞭新的手段。NO即內皮性舒張因子endothelium- derived relaxing factor，EDRF，主要產生於血管內皮細胞，具有極強的親脂性，易通過細胞膜。當進入平滑肌細胞膜後激活鳥苷酸活化酶，使cGMP升高，從而肺血管擴張，肺動脈壓下降。當急性或慢性缺氧使血管內皮損傷，NO產生減少，引起肺動脈壓升高。吸入NO同樣可達到肺血管擴張作用。因NO半衰期短 2～4s，易被血紅蛋白滅活，故吸入NO後隻擴張肺血管而對體循環無影響。吸入NO僅使通氣良好部位的血管擴張，從而也糾正V/Q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效。濃度過高會引起肺損傷，吸入濃度以5～80mg/L5～80ppm為宜。NO與O2結合會形成有毒的N02，應用中盡力使NO管插入氣管末端，減少與O2接觸的時間，同時降低吸氧濃度。長期療效及耐藥性、安全性有待於進一步研究。
6.基因治療
晚近，對細胞技術及分子生物學研究發現，一些生長因子、細胞因子參與瞭肺動脈高壓的發病。基因轉移技術、反義技術是治療肺動脈高壓的新方法，導入反義內皮素或血管緊張素基因，抑制內皮素、血管緊張素的過量表達來抑制血管收縮反應。如闡明各種生長因子作用在基因水平上的調控，有望控制疾病發展。
肺動脈高壓發病機制
1.發病機制 肺循環包括右心室、肺動脈毛細血管及肺靜脈，其主要功能是進行氣體交換血流動力學有以下四個特點：①壓力低：正常靜息時肺動脈壓力為19/16mmhg，平均壓為(12±2)mmhg，收縮壓不超過25mmhg，為主動脈的1/6，肺血管灌註壓也低肺動脈和左心房間壓力差僅6mmhg，為正常主動脈壓力的l/7～1/10;②阻力小：因肺血管短、管壁薄擴張度大故血流阻力小正常人肺血管阻力為體循環阻力的1/5～l/10;③流速快：肺臟接受心臟搏出的全部血液但其流程遠較體循環為短，故流速快;④容量大：肺血管床面積大可容納900ml血液，占全血量的9%。
肺動脈壓=肺血管阻力×肺血流量+左心房壓力
因此，肺動脈壓力高低決定於肺血管阻力、肺血流量和左房壓力肺動脈大致包括3種口徑和結構的血管，即外徑>1000μm的彈力型動脈介於100～1 000μm的肌型動脈和外徑<100pμm的細小動脈肌型動脈和細小動脈是影響肺動脈壓的重要部位。肺動脈壓的形成機制非常復雜可分為以下幾種情況：
(1)高動力性肺動脈高壓(肺血流量增加)：由於肺循環有低阻低壓、高容量特點肺血管能適應肺血量的增加，而不致使肺動脈壓有明顯波動，但也有一定限度當心排血量增加2～3倍時，平均肺動脈壓隻增加20%～50%增加4～5倍時肺動脈壓可增加1倍如果長期持續血流量增加，使血管擴張久之能引起肺動脈結構的改變而成為不可逆性。肺血流量增加引起的肺動脈高壓多見於左向右分流的先天性心臟病或體循環有大的動靜脈瘺(eisenmenger綜合征)。休息時肺循環壓大多正常在運動時心輸出量明顯增加如伴有血管痙攣或血管床減少，血管容量代償性擴張受限則肺動脈壓急劇上升
(2)高阻力性肺動脈高壓(肺周圍血管阻力增加)：
①肺血管床減少：肺血管儲備能力大擴張性大，當血管床減少70%以上才會出現明顯肺動脈高壓
a.血管外壓迫：各種彌漫性肺間質病變如肺纖維化肺肉芽腫和肺浸潤等，通過擠壓引起支氣管張力改變，肺泡內壓升高瘢痕組織收縮肺組織腫脹或腫塊壓迫等使肺部小血管狹窄和閉塞
b.血管本身原因：嚴重肺氣腫肺泡隔斷裂許多肺泡融合成大泡該部毛細血管伸展而纖細或由血管壁本身炎癥或浸潤性病變，小動脈內膜增生及中層肥厚。
c.血管內栓塞：小動脈炎後機化致肺小動脈閉塞，以及肺動脈主幹與小血管栓塞或血栓形成
②肺血管收縮：肺血管收縮是引起肺動脈壓增高的最重要原因，低氧血癥是引起肺毛細血管收縮的強烈刺激因素，從而引起血管阻力增加，導致肺動脈高壓通過慢性阻塞性肺疾病(copd)病人觀察肺動脈高壓與肺動脈血氧飽和度(sao2)密切相關當sao2<80%時，有2/3病人肺動脈壓升高sao2<75% 時有95.4%病人肺動脈壓升高高原性肺動脈高壓也是由低氧所致，空氣中含氧量與海拔高度有關;在海拔3400m處，空氣中氧分壓為100mmhg海拔5000m處空氣中氧分壓為80mmhg初到高原地區由於急性缺氧可發生急性肺水腫久之，引起不可逆性肺動脈壓升高缺氧引起肺血管收縮可能與以下因素有關：
a.自主神經機制：肺血管受腎上腺素能交感神經和膽堿能副交感神經支配肺小動脈周圍有腎上腺素能α與β受體當血液中氧分壓降低二氧化碳分壓上升，氫離子濃度升高時，通過刺激主動脈體頸動脈竇將沖動傳入丘腦下部交感神經中樞反射性引起肺動脈收縮，在酸中毒情況下血管對缺氧收縮反應明顯增加。
b.體液因素：缺氧時肺內肥大細胞增殖，數量增加，生成組胺能力加強出現脫顆粒現象，釋放出組胺及5-羥色胺，直接影響細胞膜使細胞內鉀離子丟失，細胞內鈣離子增加導致肌肉興奮性增高。缺氧時前列腺素在肺內濃度升高其中前列腺素f2a(pgf2a)和血栓素(txa2)等為強力的肺血管收縮劑可直接影響鈣離子對平滑肌的興奮和收縮作用並可使血小板凝集，促使血栓形成，增加血管阻力。缺氧時肺內血管緊張素ⅰ轉換酶活動增高，使血管緊張素ⅱ增多引起肺血管收縮體循環壓力增加，也是肺動脈壓力增高的重要原因;
c.細胞因素：缺氧時atp生成減少細胞膜atp酶活性降低使肺動脈平滑肌丟鉀瀦鈉，致負性膜電位下降，提高瞭肌肉興奮性。同時在低氧酸中毒時血中遊離鈣離子增加，促使鈣離子進入平滑肌細胞內，啟動收縮裝置，均可使血管收縮阻力增加導致肺動脈高壓
③肺血管彈性降低：長期缺氧使肺動脈持久性收縮或支氣管炎癥擴散累及肺小動脈可導致肺血管器質性損害尤其內徑為300μm以下的小動脈使平滑肌水腫變性、壞死、彈力板斷裂及內皮細胞和彈力組織增生纖維化甚至管腔閉塞，致血管壁增厚、僵硬。直徑小於80μm的肺細小動脈出現中膜肌層均可使管壁順應性下降，增加瞭血管阻力
④血液黏度增加：可見於原發性紅細胞增多癥或長期低氧引起繼發性紅細胞增多癥使血液黏度增加。當血細胞比容>50%可使肺血管阻力增加。
(3)肺靜脈高壓(毛細血管後性肺動脈高壓)：由於肺循環特點所決定肺動-靜脈間壓差很小，隻有2～10mmhg因而某些疾病使肺靜脈壓升高時肺動脈壓也相應升高，常見於二尖瓣病變、三房心左房黏液瘤也可發生於長期左室功能不全，左室順應性低下等當肺靜脈壓升高時肺小動脈反應性收縮或發生於肺基底部間質纖維化使肺血管床受擠壓，也是形成肺動脈高壓的原因。左房壓稍增加對肺動脈壓影響不大，若增加1倍才會影響肺動脈壓
2.病理改變 任何原因引起的肺動脈高壓隻要有足夠的嚴重程度和時間均可引起肺小動脈和肌型小動脈解剖和結構上的變化，管壁增厚及管腔狹窄晚期局部萎縮及管腔擴張，就病理形態學而言主要分4大類：
(1)致叢性肺動脈病：此類型最常見於左向右分流的先天性心臟病也可見於肺動脈血來源於主動脈分支的肺隔離癥及典型的原發性肺動脈高壓，偶見於肝硬化門靜脈高壓門靜脈血栓及血吸蟲、艾滋病等組織學特點是肌型肺動脈中層肥厚內膜增生，形成同心板層樣排列的內膜纖維化管腔阻塞，細動脈機化血管擴張性病變，類纖維素壞死及叢樣病變形成該處血管呈局限性擴張，管壁僅由一層薄的彈力膜構成盤曲的擴張血管，易發生血栓血栓機化內皮細胞進入血栓形成海綿狀血管瘤。
(2)栓塞性和血栓性肺血管病：肌型肺動脈中層肥厚常不明顯，有新老血栓，血栓機化後形成偏心性斑塊樣內膜纖維化，再形成纖維間隔。
(3)肺靜脈高壓性肺血管病：任何能阻滯靜脈血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病變，如二尖瓣病變左房黏液瘤左心衰竭及縱隔纖維化等，不僅累及肺動脈肌型動脈細動脈淋巴管、肺組織也受累，肌型肺動脈中層肥厚，細動脈機化，嚴重內膜纖維化，肺靜脈中層增厚動脈化及內膜纖維化。
(4)缺氧性肺動脈高壓性肺血管病：肺血管病變主要限於較小血管細動脈機化內膜有縱行平滑肌細胞束或層類似病變也可見於小靜脈，較大的肌型肺動脈可能正常或輕微中層肥厚。
新生兒持續肺動脈高壓
新生兒持續肺動脈高壓(pphn)是由於生後肺血管壓力的持續增高使胎兒循環不能正常過渡到新生兒循環，當肺血管壓力超過體循環壓力時，大量未氧合血經動脈導管及卵圓孔水平右向左分流。引起新生兒青紫，低氧血癥，吸高濃度氧紫紺不能緩解，也叫持續胎兒循環。
病因及發病機理 有原發性和繼發性兩大類
(一)原發性：由肺小動脈中層平滑肌增厚，使肺血管床的管腔縮小而致機械性梗阻，使肺動脈壓增高。可能與宮內慢性缺氧(血管發育不良)，胎盤功能不全，母長期攝入水楊酸或消炎痛致動脈導管收縮有關。
(二)繼發性
(1)嚴重低氧血癥，酸中毒使肺血管收縮。見於圍產期窒息(肺動脈主動收縮，或繼發於全身動脈血壓增高)、胎糞吸入(mas)、感染性肺炎及hmd等。
(2)繼發於肺及肺血管床發育不良，如膈疝、先天性肺發育不良。
(3)其他 如心肌損害、心功能不全、紅細胞增多癥等。
臨床表現
多見於足月兒、過期產兒、有胎糞污染羊水的病史，早產兒常見於肺透明膜病。
(一)癥狀：生後12小時內即可出現癥狀，有青紫和呼吸增快，但不伴呼吸暫停和三凹征。青紫為全身性，呼吸窘迫與低氧血癥不平行，吸高濃度氧青紫多數不能改善，少數病例紫紺雖能暫短緩解，但很快又惡化，臨床上與紫紺型先心病難以區別。
(二)體征：肺部無明顯體征。心臟聽診幫助不大，雜音可有可無。部分病人胸骨下緣或心尖部可聞及收縮期雜音(三尖瓣和二尖瓣返流所致)，心功能不全者有心音低鈍，血壓下降和末梢循環不良。
診斷
(一)篩查試驗 凡有嚴重低氧血癥，paco2接近正常者，如果胸部
x線檢查肺野相對清晰，應疑為pphn，可作篩查試驗。
1.高氧試驗 吸入80%～100%氧10分鐘觀察，如為肺實質性疾病則pao2有所改善，青紫減輕，而pphn或先心病則無或很少改善。
2.導管前、後血氧差異試驗 同時取導管前(顳、右橈動脈)和導管後(左橈、臍或股動脈)動脈血，pao2差>2kpa(15mmhg)或氧飽和度相差>10%，表明導管水平有右向左的分流。
3.高氧-高通氣試驗 可鑒別pphn與青紫型先心病。用手控加壓通氣80～120次/分，共10分鐘，使paco2下降，動脈血ph上升，此法可使pphn患者pao2上升而青紫型先心病則無反應。
(二)輔助檢查
(1)x線 胸片可見肺血管影減少。
(2)心臟超聲檢查：心臟超聲doppler 既可排除先心病，亦可進行肺動脈血流動力學評估，近年來已廣泛應用於pphn的診斷。
觀察卵圓孔或開放的動脈導管水平有否右向左分流，以多普勒測定左或右肺動脈平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，有肺動脈高壓。還可以根據肺動脈高壓時三尖瓣返流速度計算肺動脈壓力。