門靜脈高壓癥

門靜脈高壓是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數由肝硬化引起，少數繼發於門靜脈主幹或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。當門靜脈血不能順利通過肝臟回流入下腔靜脈就會引起門靜脈壓力增高。表現為門-體靜脈間交通支開放，大量門靜脈血在未進入肝臟前就直接經交通支進入體循環，從而出現腹壁和食管靜脈擴張、脾臟腫大和脾功能亢進、肝功能失代償和腹水等。最為嚴重的是食管和胃連接處的靜脈擴張，一旦破裂就會引起嚴重的急性上消化道出血危及生命。

門靜脈高壓癥癥狀

門靜脈高壓主要由各種肝硬化引起，在我國絕大多數是由肝炎後肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多見於中年男性，病情發展緩慢，主要臨床表現有：脾臟腫大、腹水、門體側支循環的形成及門脈高壓性胃腸病，以門體側支循環的形成最具特征性。這些臨床表現常伴有相應的並發癥，如脾功能亢進、原發性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。1.脾大、脾功能亢進充血性脾大是本病的主要臨床表現之一，也是臨床最早發現的體征。脾大伴脾功能亢進時患者白細胞計數減少、增生性貧血和血小板減低。易並發貧血、發熱、感染及出血傾向。有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。門靜脈高壓往往伴有脾大、脾功能亢進。脾臟的大小、活動度、質地與病程病因相關，如大結節性肝硬化者比小結節性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。

2.腹腔積液肝硬化晚期出現門靜脈高壓時，常伴發腹腔積液，其量往往超過500毫升，多在1～4升，有時達5～6升以上，最多時可達30升。腹腔積液可突然或逐漸發生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因後，腹腔積液較易消除;後者常無明顯誘因，先有間歇性腹脹，數月後腹腔積液持續增加，不易消除。腹腔積液量少時僅有輕度腹脹感，隨著量的增多，腹脹加重，並有食欲不振、尿少，甚至因過度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難、心功能障礙及活動受限。體征方面：直立時下腹飽滿，仰臥時蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯合距離縮短;腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋;腹壁、下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫;胸膝臥位叩診可發現300毫升腹腔積液，如有移動濁音或波動感，腹腔積液已超過1000毫升，大量腹腔積液時腹壁變薄，血管顯露或怒張，可並發臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。

3.門體側支循環的形成門體側支循環的建立和開放是門靜脈高壓的獨特表現，不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據，而且具有重要的臨床意義。(1)出血出血是門體側支循環形成靜脈曲張後破裂引起的，是嚴重的並發癥。(2)門體分流性腦病有10%～20%的肝硬化患者，肝細胞代償功能尚佳，但腸道產生的毒性物質未經肝臟代謝，經肝外門體側支循環分流直接進入體循環，引起自發性門體分流性腦病，是肝性腦病的一種類型，病人多在攝入大量蛋白質後出現神經精神癥狀，限制蛋白質攝入病情常可自行緩解。(3)腹壁和臍周靜脈曲張腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱水母頭征。沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱之為克-鮑綜合征。

4.門靜脈高壓性胃腸血管病門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈高壓所導致的胃腸黏膜血管病變，其發病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。根據其發病部位分為：(1)門靜脈高壓性胃病患者常發生胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍，總發生率約為90%，也是本癥患者並發上消化道出血的重要原因之一。目前被公認為門靜脈高壓性胃病(PHG)。患者不思飲食、腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛，潰瘍形成後也不出現典型的消化性潰瘍癥狀，診斷依靠內鏡檢查。(2)門靜脈高壓性腸病(PHC) 臨床有門靜脈高壓的表現，常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。彌漫性櫻桃紅斑點可能因門靜脈壓力升高引起，而血管擴張和直腸靜脈曲張與門靜脈壓力升高無關。長期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜彌漫性櫻桃紅斑點，同時降低門靜脈壓力。

門靜脈高壓癥患者的健康教育

門靜脈高壓癥的外科治療並未解決肝硬化，術後再出血、肝昏迷的危險仍然存在，故需終身保肝。

合理飲食指導

1、無渣軟食，避免食用粗糙、堅硬、多刺、油炸和辛辣食物，以免損傷食管黏膜誘發出血。

2、飲食要有規律，少量多餐，以糖類食物為主。

3、肝硬變者根據病情、病程分別給予高蛋白、低蛋白飲食或限制飲食。

未出現肝昏迷優質高蛋白 50-70g/d

肝昏迷先兆蛋白質﹤20 g/d

分流術蛋白質﹤30 g/d

建立健康的生活習慣

1、避免勞累和過度活動，保證充分休息。一旦出現頭暈、心慌、出汗等癥狀，應臥床休息，逐步增加活動量。

2、保持安靜、樂觀、穩定的情緒，避免情緒緊張、抑鬱。

3、戒煙、酒

4、不穿過緊衣服，用軟牙刷刷牙，避免便秘、打噴嚏、抬重物等情況，減少出血危險因素。

門靜脈高壓的預防與護理

門靜脈高壓癥是指由於各種原因使門靜血流受阻，血液瘀滯時，則門靜脈系統壓力升高(正常門靜脈壓力為110～180毫米水柱)，從而出現一系列門靜脈壓力增高的癥狀和體征，表現有脾腫大和脾功能亢進，食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。

門靜脈高壓的預防：

1、用藥從簡：盲目過多地濫用一般性藥物，會加重肝臟負擔，不利於肝臟恢復。對肝臟有害的藥物如異煙肼、巴比妥類應慎用或忌用。

2、積極預防：要重視對各種原發病的防治，積極預防和治療慢性肝炎、血吸蟲病、胃腸道感染，避免接觸和應用對肝臟有毒的物質，減少致病因素。

3、動靜結合：門靜脈高壓代償功能減退，並發腹水或感染時應絕對臥床休息。在代償功能充沛、病情穩定期可做些輕松工作或適當活動，進行有益的體育鍛煉，如散步、做保健操、太極拳、氣功等。活動量以不感覺到疲勞為度。

4、戒煙忌酒：酒能助火動血，長期飲酒，尤其是烈性酒，可導致酒精性肝硬化。因此，飲酒可使門靜脈高壓患者病情加重，並容易引起出血。長期吸煙不利於肝病的穩定和恢復，可加快門靜脈高壓進程，有促發肝癌的危險。

5、飲食調護：以低脂肪、高蛋白、高維生素和易於消化飲食為宜。做到定時、定量、有節制。早期可多吃豆制品、水果、新鮮蔬菜，適當進食糖類、雞蛋、魚類、瘦肉;當肝功能顯著減退並有肝昏迷先兆時，應對蛋白質攝入適當控制，提倡低鹽飲食或忌鹽飲食。

6、情緒穩定：肝臟與精神情志的關系非常密切。情緒不佳，精神抑鬱，暴怒激動均可影響肝的機能，加速病變的發展。樹立堅強意志，心情開朗，振作精神，消除思想負擔，會有益於病情改善。

門靜脈高壓手術前護理：

1、保證充分休息：以減輕肝臟代謝負擔，提高對手術的耐受能力。

2、預防感染：預防性使用抗生素2日。

3、分流術前：除上述準備外，尚需在術前2～3日服用腸道不吸收的抗生素及甲硝唑，以抑制腸道細菌，減少氨的產生，防止術後肝性腦病;術前1日晚清潔灌腸，以避免術後腸脹氣壓迫血管吻合口;脾-腎靜脈分流術前，還應檢查腎功能。

4、增進營養及保肝：①給低脂、高熱量、高維生素、易消化飲食，根據肝功能決定飲食中蛋白質的含量。②營養不良、低蛋白血癥者，給清蛋白、血漿、支鏈氨基酸等。③貧血、凝血機制障礙者，輸全血、用維生素K。④給保肝藥物和多種維生素，避免使用對肝臟有損害的藥物。

5、預防出血：消除任何能增加腹內壓的因素(如咳嗽、便秘);避免進食幹硬或刺激性食物，飲食不宜過熱;藥片應研磨後服用;術前一般不插胃管，如必須，應充分塗以石蠟油，輕巧地插入。

門靜脈高壓如何治療

門靜脈高壓主要的臨床表現有脾臟腫大、腹水、門體側支循環的形成及門脈高壓性胃腸病，其中以門體側支循環的形成最具特征性。這些臨床表現常伴有相應的並發癥，如脾功能亢進、原發性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。

一、一般治療

門靜脈高壓病人病情穩定而無明顯其他並發癥時，可根據以下原則綜合治療，以針對病因或相關因素治療為主。

(1)病因治療：針對肝硬化發生的病因進行治療是降低門靜脈高壓的基礎，應積極消除病因。如肝炎性肝硬化病毒復制者可給予幹擾素、免疫核糖核酸、胸腺素等治療。近年應用拉米呋啶抑制乙肝病毒復制有一定療效，但需長期用藥。酒精性肝硬化病人應禁酒，血吸蟲病肝硬化可給予吡喹酮、硝硫氰胺治療。

(2)對癥支持治療：因惡心、嘔吐等消化道癥狀進食不足或不能進食者，可給予極化液、能量合劑並加用維生素C、B族等靜脈滴註，給予止吐藥物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃復安)、普魯卡因/溴米那/苯酚(愛茂爾)等。低蛋白血癥者可給予人血白蛋白、新鮮血漿等輸註，也可給予丙酸睪丸酮促進蛋白合成。也可根據病情給予復合氨基酸、肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)，酌情補充維生素K、B12。

(3)抗肝纖維化治療：目前在尚無有效方法根治引起肝硬化原發病的情況下，減緩或阻止肝纖維化進程就顯得相當重要，近年來防治肝纖維化的治療研究雖有較大進展，但臨床療效尚不理想。可給予幹擾素、前列腺素、多聚不飽和卵磷脂、秋水仙堿、青黴胺、單胺氧化酶抑制藥及鈣通道阻滯藥等，可抑制膠原纖維的合成，具有一定作用。另外還可給予中藥制劑如丹參、復方鱉甲片、蟲草菌絲、漢防己甲素等。

二、降低門靜脈壓的藥物治療

自從20世紀80年代初，Lebrec首先應用藥物治療以降低門靜脈壓力以來，通過深入細致的研究，人們越來越清楚地認識到藥物降低門靜脈壓力的重要性和必要性。特別是近年來隨著對門靜脈高壓病理生理學的不斷研究，其藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力，就像治療高血壓一樣，需要早期、持續和終身治療以減少其並發癥，降低病死率。

三、內鏡治療

隨著胃鏡的廣泛開展，特別是急診內鏡臨床應用研究的深入，不僅對門靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得瞭顯著療效。而且由於內鏡治療技術的不斷發展可有效的預防出血。

四、外科治療

由於門靜脈高壓是由多種病因引起的，其發病機制、病理生理改變以及臨床表現復雜，因此，對門脈高壓癥的外科治療選擇必須考慮到本病的發病原因、病理生理、血流動力、肝臟功能等諸多因素的影響，以選擇合適的外科治療方式。

門靜脈的生理解剖

門靜脈正常壓力為1.27~2.35kpa(13~24cmhg)，平均值為1.76kpa(18cmhg)，比肝靜脈壓高0.49~0.88kpa(5~9cmhg)門靜脈高壓癥時，壓力大都增至2.9~4.9kpa(30~50cmhg)。肝靜脈壓力梯度(hvpg)不超過12mmhg時，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血。

門靜脈主幹是由腸系膜上、下靜脈和脾靜脈回合而成，其中約20%的血液來自脾。門靜脈的左、右兩幹分別進入左、右半肝後逐漸分支，其小分支和肝動脈小分支的血流匯合於肝小葉內的肝竇(肝的毛細血管網)，然後匯入肝小葉的中央靜脈，再匯入小葉下靜脈、肝靜脈，最後匯入下腔靜脈。