佈卡綜合癥

佈卡綜合征是因肝靜脈及其入口附近的肝段下腔靜脈梗阻致使肝血流出道受阻，引起門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的一組臨床表現。常見病因是先天性下腔靜脈膈膜形成、下腔靜脈血栓形成、原發性肝靜脈閉塞、真性紅細胞增多癥、口服避孕藥、夜間陣發性血紅蛋白尿及外傷等。本病分急、慢性兩型。最終可因淤血性肝硬化發生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，預後不良。下面，請大傢跟隨小編一起來詳細瞭解下關於佈卡綜合征的相關問題吧。

佈卡綜合癥的診斷方法

1.急性型

少見。起病急，發展迅速，短期內死於肝功能衰竭或胃腸道出血。

2.慢性型

較常見。

⑴青壯年為主：發病高峰年齡為25～35歲。

⑵發病緩慢：病程一般4～5年。

⑶典型病例常同時出現肝後型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現，即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數患者則以進行性頑固性腹水為主要表現。

⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻，肝靜脈與側支交通情況，瞭解肝內有無新生物等。

⑸腔靜脈造影：經上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影，可確定下腔靜脈有無梗阻，阻塞部位，范圍，程度，同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結合，可確定下腔靜脈阻塞的性質，部位，范圍，程度，同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術治療方案提供依據。

⑹診斷時常需與肝硬化引起的門脈高壓癥、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其後遺癥、結核性腹膜炎等鑒別。

佈卡綜合征的癥狀體征

病史及癥狀

大多數病因不明，約30%病例能找到病因，本病一般起病緩慢，臨床有肝脾腫大及壓痛，進行性大量腹水，輕度典疸等表現，如下腔靜脈梗阻，則下肢水腫明顯，胸腹壁靜脈曲張，少數病人急性發作，常患有其他疾病，如腎癌，原發性肝癌，血栓性靜脈炎等，呈現腹痛，嘔吐，肝腫大，腹水及黃疸，可迅速發生譫妄，昏迷，肝功能衰竭而死亡。

一，體檢發現

肝脾腫大，腹水，黃疸，腰背及胸腹壁靜脈曲張，血流方向均向上，部份病人可有下肢水腫或色素沉著。

二，輔助檢查

慢性病人血清轉氨酶正常或輕度升高，凝血酶原活動度不低，半數病人合並功能性腎衰，急性型病人在發病期血清轉氨酶明顯升高，凝血酶活動度下降。

影像學檢查下腔靜脈造影可獲確診，多普勒檢查可發現梗阻以上靜脈擴張。

佈卡綜合癥容易與哪些疾病混淆？

診斷鑒別： 1.急性型少見。起病急，發展迅速，短期內死於肝功能衰竭或胃腸道出血。

2.慢性型較常見。 ⑴青壯年為主：發病高峰年齡為25～35歲。

⑵發病緩慢：病程一般4～5年。

⑶ 典型病例常同時出現肝後型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現，即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數患者則以進行性頑固性腹水為主要表現。

⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻，肝靜脈與側支交通情況，瞭解肝內有無新生物等。 ⑸腔靜脈造影：經上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影，可確定下腔靜脈有無梗阻，阻塞部位，范圍，程度，同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結合，可確定下腔靜脈阻塞的性質，部位，范圍，程度，同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術治療方案提供依據。

佈卡綜合癥的分型

Ⅰ型，肝靜脈阻塞型，約占10%～20%，肝靜脈壓達3.0～5.5kPa,肝靜脈回流障礙，肝淤血增大。Ⅰa型，主肝靜脈梗阻，遠心端擴張，占80%以上。Ⅰb型，肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞，占10%左右。

Ⅱ型，下腔靜脈阻塞，約占50%～70%，本型主要為肝段下腔靜脈阻塞，而主肝靜脈1支以上通暢或副肝靜脈代償擴張及肝內小靜脈擴張，側支循環形成。

Ⅲ型，肝、腔靜脈阻塞型，約占20%～30%。

Ⅳ型，肝內小靜脈閉塞，少見。

佈卡綜合癥的類型有哪些

佈卡綜合癥是一種復雜的疾病，這種疾病並不是單純地指一種疾病，而是分為不同的類型，為瞭讓大傢能夠更好地區分這幾種不同的類型，下面就讓小編為大傢詳細介紹佈卡綜合癥的不同類型及其表現。

一、單純肝靜脈型：肝靜脈主幹或開口處狹窄或閉塞，下腔靜脈壁光滑，可有尾狀“葉外壓表現，但無腔靜脈原發性病變。隻需行肝靜脈開通術，即可達治療目的。

二、單純腔靜脈型：肝靜脈開口上方下腔靜脈膜性或節段性狹窄閉塞，肝靜脈本身無阻塞或至少有一支主要的肝靜脈通暢並形成足夠的交通支。隻要開通下腔靜脈即可，肝靜脈本身無需處理。

三、復雜肝靜脈型：肝靜脈廣泛狹窄閉塞或小肝靜脈閉塞。肝內無明顯交通支。必須行門腔靜脈分流治療。

四、混合型：肝靜脈和下腔靜脈均有狹窄閉塞。需要同時處理兩者病變方能解決問題。

五、急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始於肝靜脈出口部，血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟，突發上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發型肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長，同時可有胸腔積液。暴發性者可迅速出現肝性腦病，黃疸進行性加重，出現少尿或無尿，可並發彌漫性血管內凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發性細菌性腹膜炎、(SBF)等，多數在數日或數周內可以因循環衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現的MOSF，是本病的突出表現。

六、亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為Budd Chiari綜合征區別於其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見於1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴重者可出現腹腔間隔室綜合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊亂。如腹壓升至25cmH2O 和50cmH2O 時，則分別出現少尿和無尿。胸腔容積及肺順應性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現低氧血癥和酸中毒。

七、慢性型：病程可長達數年以上，多見於隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人註目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見於足靴區，有的出現慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數趨於相對穩定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起患者註意，多在突發嘔血、黑便或發現脾臟腫大而就醫時，經內鏡或X 線造影才被證實。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，且多為半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多為中等程度，很少出現象肝內型門脈高壓癥時的巨脾。