柏-查綜合征

佈加綜合征由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝後門脈高壓癥。急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區有觸痛，少尿。本病以青年男性多見，男女之比約為(1.2～2)：1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見。那該病如何治療?下面帶來相關介紹。

柏-查綜合征怎麼治療

一、西醫

1、癥狀

1.內科治療

內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支持、自體腹水回輸等。對於起病1 周內單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數病例於血栓形成後幾周或幾個月才獲確診。對於大多數病例，保守治療雖可以贏得側支循環形成的時間，但患者最後仍需手術治療。巴德-吉亞利綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴重營養不良。作為手術前的支持療法，內科治療可以改善患者全身情況，減少手術死亡率，有利於患者術後康復。

2.外科治療

(1)隔膜撕裂術： ①帶囊導管擴張術：方法是用帶囊導管經股靜脈插入，在透視下使導管的囊段位於狹窄部位，在囊內註入適量造影劑使囊部膨脹撕裂隔膜。本方法適用於隔膜阻塞型且阻塞遠端無血栓形成者。本手術可能產生的並發癥有心臟壓塞、肺栓塞及導管斷裂等。 ②經右心房隔膜撕裂術：方法是經右前第4 肋外胸切口或經胸骨切口進入胸腔，於右膈神經前縱行切開心包。

(2)下腔靜脈-右心房分流術：

①肝臟前徑路：經腹正中切口或右側腹直肌切口進腹，可采用以下方法暴露下腔靜脈：A.作Kocher 切口遊離及向左翻起十二指腸顯露下腔靜脈;B.向上翻起橫結腸及其系膜，將小腸推向左側，在十二指腸水平部下方、腸系膜上靜脈的右側打開後腹膜，向腹主動脈方向解剖。下腔靜脈至少應顯露4cm。經胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直徑14 或16mm 的人造血管一端與下腔靜脈行端側吻合，另一端與右心耳吻合。人造血管通常從橫結腸後、胃和肝臟前面再進入胸腔。

②肝臟後徑路：患者左側臥位，自右側第7 肋進胸。打開心包顯露下腔靜脈的胸腔段。切開膈肌，沿下腔靜脈向下解剖直至其擴張的或相對正常的部分，人造血管一端與下腔靜脈狹窄遠端擴張的部分吻合，另一端與膈上下腔靜脈或右心耳吻合。與肝臟前徑路相比，肝臟後徑路所需人造血管短，血栓形成的機會少，但手術難度大，易出血，術後乳糜胸腔積液發生率相對較高。下腔靜脈-右心耳分流術恢復瞭下腔靜脈的血液回流，適用於下腔靜脈阻塞病變較長而肝靜脈相對通暢的病例。

(3)腸系膜上靜脈-右心房分流術：以上腹部正中切口進腹，在橫結腸系膜根部、屈氏韌帶的右側尋找腸系膜上靜脈。進胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直徑14 或16mm 的人造血管一端與腸系膜上靜脈行端側吻合，另一端與右心耳吻合。

(4)根治性手術：對於腔靜脈阻塞位置較高的隔膜型病例，可自右側第7 肋進胸，解剖出胸段及部分腹段下腔靜脈後控制病變的兩端，縱行切開下腔靜脈，切除病灶。如阻塞病變廣泛或遠端有大量血栓形成，可在體外循環下，縱向切開肝段下腔靜脈，切除隔膜、血栓等病變，探查肝靜脈並恢復其通暢，下腔靜脈用Gore-Tex 或Dacron 補片修復。根治手術雖然直接去除瞭原發病灶，但在同時伴有下腔靜脈炎癥的病例中仍有復發的可能。

佈- 加綜合征介入的治療並發癥

BCS介入治療並發癥的預防及處理

( 1)支架置入後的移位:體會發生移位的原因:

①狹窄段血管的擴張不到位,支架擠壓力強,很難在狹窄部位固定;

②有狹窄環,尤其是隔膜型,常於附著處有一環狀狹窄,根據經驗,此環多為堅韌的纖維結締組織,如此環不能很好的擴張,勢必擠壓支架,造成移位;

③兩聯支架穩定性差:目前腔靜脈支架多為整體Z型,支架兩節間的連接有單桿、三桿和兩節間的端端連接(整體支架) ,此類支架的整體擴張力強但易移位,而單桿和三桿連接的支架整體擴張力較小,但兩節支架間的連接處常抵住血管壁,限制瞭移位。放置時把血管病變處定在三聯支架的第二節可減少移位。

(2)肺動脈栓塞:當下腔靜脈造影發現有大塊新鮮血栓(彩超證實)不宜行球囊擴張成形。

(3)急性心包填塞或下腔靜脈破裂:適應證要選擇好,謹慎操作,不要強行破膜擴張,一定要明確球囊在血管內而非假道時再行擴張。

(4)術後再狹窄:再狹窄的發生率較高,目前各傢報道在10% ～20% ,主要與使用的球囊直徑小、病變部位未很好擴張,支架放置後支架內血栓形成,腔外壓迫及病因未明而且持續存在和發生作用等因素有關,因此要選擇適當直徑的球囊擴張,並要擴張到位,術後抗凝等。

( 5)急性心功能不全:下腔靜脈破膜擴張後,回心血量驟增,常導致急性心功能不全。但介入治療BCS後急性心功能不全癥狀遠較手術治療輕,有時僅表現為心率增快,很少表現心慌、氣促,通常經強心、利尿治療後很快緩解,我們已列為術後常規治療。

柏-查綜合征的癥狀有哪些

單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區有觸痛，少尿。數日或數周內可以因循環衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現是門靜脈高壓，肝脾大，頑固性腹腔積液，食管靜脈曲張破裂出血。單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張(靜脈血流由下而上)及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍。因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質和狀態等而殊不相同。可分為急性型、亞急性型和慢性型。

1.急性型

多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始於肝靜脈出口部，血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟，突發上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發型肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹腔積液迅速增長，同時可有胸腔積液。暴發性者可迅速出現肝性腦病，黃疸進行性加重，出現少尿或無尿，可並發彌漫性血管內凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發性細菌性腹膜炎、(SBF)等，多數在數日或數周內可以因循環衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

2.亞急性型

多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹腔積液、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為佈加綜合征區別於其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見於1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹腔積液形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴重者可出現腹腔間隔室綜合征(ACS)，引起全身性生理紊亂。出現少尿和無尿。胸腔容積及肺順應性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現低氧血癥和酸中毒。

3.慢性型

病程可長達數年以上，多見於隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人註目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見於足靴區，有的出現慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹腔積液，但多數趨於相對穩定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。

晚期病人由於營養不良、蛋白丟失、腹腔積液增多、消瘦，可出現典型的"蜘蛛人"體態。

柏-查綜合征健康飲食

肝脾腫大的飲食並無特殊，足夠的熱量、適量的蛋白,豐富而全面的維生素,適量的纖維即可。炒菜宜清淡。

其次，飲食結構要合理。要多食蔬菜、水果，以補充足夠的維生素和纖維素，也有助於促進消化功能。肝臟功能減退時常常影響脂肪代謝，所以很多慢性肝炎患者會合並有肝炎後脂肪肝。因此飲食要低脂肪、低糖(過多的糖進入人體內易轉化為脂肪)、高蛋白。蛋白質飲食要包括植物蛋白和動物蛋白，如豆制品、牛肉、雞肉、魚肉等。

另外，食量要恰當。肝病時消化功能減弱，食之過飽常導致消化不良，也加重肝臟負擔。所以有人提出吃飯八成飽最好。暴飲暴食對肝臟、對胃腸功能都不利。

肝臟疾病患者忌食：

1、忌辛辣

2、忌煙

3、忌酒

4、忌食加工食品

5、忌濫用激素、抗生素

6、忌亂用補品

7、忌過多食用蛋白飲食

8、忌高銅飲食

9、忌生活不規律

10、忌情志不暢

11、忌勞累

柏-查綜合征常用藥品

雙價腎綜合征出血熱滅活疫苗(沙鼠腎細胞)

用於預防Ⅰ型和Ⅱ型腎綜合征出血熱。

鹽酸雷尼替丁膠囊用於治療十二指腸潰瘍、胃潰瘍、反流性食管炎、卓-艾(Zollinger-Ellison)綜合征及其他高胃酸分泌疾病。

維生素B1片 1.適用於維生素B1缺乏的預防和治療，如維生素B1缺乏所致的腳氣病或 Wernicke腦病。亦用於周圍神經炎、消化不良等的輔助治療。 2.全胃腸道外營養或攝入不足引起的營養不良時維生素B1的補充。 3.下列情況時維生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲狀腺功能亢進、燒傷、血液透析、長期慢性感染、發熱、重體力勞動、吸收不良綜合征伴肝膽系統疾病(肝功能損害、酒精中毒伴肝硬化)、小腸疾病(乳糜瀉、熱帶口炎性腹瀉、局限性腸炎、持續腹瀉、回腸切除)及胃切除後。 4.大量維生素B1對下列遺傳性酶缺陷病可改善癥狀：亞急性壞死性腦脊髓病 (Leigh病)、支鏈氨基酸病，乳酸性酸中毒和間歇性小腦共濟失調。