神經性共濟失調

神經性共濟失調是常染色體隱性遺傳病，臨床特點是兒童起病，進行性共濟失調、心肌病、下肢深感覺喪失、腱反射消失，以及錐體束征，常伴骨骼畸形。本病由Friedreich(1863)首先報道，認為本病與脊髓變性有關，現已知本病累及多個系統，臨床表現復雜多樣。那麼，神經性共濟失調臨床表現有哪些?下面一起瞭解一下。

神經性共濟失調臨床表現有哪些

(1)姿勢和步態改變：蚓部病變引起軀幹共濟失調，站立不穩，步態蹣跚，行走時兩腳遠離分開，搖晃不定，嚴重者甚至難以坐穩，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部受損向後傾倒，上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。

(2)隨意運動協調障礙(incoordination)：小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調。表現辨距不良(dysmetria)和意向性震顫(intentional tremor)，上肢較重，動作愈接近目標時震顫愈明顯。眼球向病灶側註視可見粗大的眼震。上肢和手共濟失調最重，不能完成協調精細動作，表現協同不能(asynergy)，快復及輪替運動異常。字跡愈寫愈大(大寫癥)。

(3)言語障礙：由於發音器官唇、舌、喉等發音肌共濟失調，使說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續、頓挫或爆發式，表現吟詩樣或暴發性語言。

(4)眼運動障礙：眼球運動肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震，尤其與前庭聯系受累時出現雙眼來回擺動，偶可見下跳性(down-beat)眼震、反彈性眼震等。

(5)肌張力減低：可見鐘擺樣腱反射，見於急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前(回彈現象)。

神經性共濟失調怎麼治療好

共濟失調目前除一般支持療法外可用針刺治療，體療及肢體功能鍛煉，也可有各種B族維生素、胞二磷膽堿肌註、口服卵磷脂等。國內有應用TMES療法治療共濟失調取得良好療效的報道，晚期患者應註意預防各種感染。弓形足可行矯形手術或穿矯形鞋等。

本病發展緩慢，如無嚴重的的心肺並發癥，多數不影響壽命。少數患者臥床不起而殘廢。神經幹細胞(NSCs)作為具有自我更新及分化為神經元、星形膠質細胞、少突膠質細胞潛能的神經前體細胞，具有廣泛的臨床應用前景。

幹細胞移植分化的神經元補充減少的腦細胞，分泌的多種神經營養因子促進小腦組織中的神經細胞發揮功能，可以從結構及功能上修復、改善神經系統疾病，從而可以改善小腦的控制功能障礙達到治療共濟失調的效果。

神經性共濟失調的誘發病因有哪些

(一)病因與因素

1、周圍神經病變：如各種病因所致的周圍神經炎。

2、)脊髓後索性病變：如脊髓癆，亞急性聯合變性等。

3、前庭迷路性病變如前庭迷路炎癥。

4、小腦病變：如小腦出血，小腦梗死，小腦腫瘤，小腦炎癥等。

5、大腦額葉，顳葉，頂葉，枕葉，胼胝體等部位病變如出血，缺血，炎癥，腫瘤等。

6、藥物及中毒。

7、有幾種常見的遺傳性疾病，如弗裡德希共濟失調及共濟失調毛細血管擴張癥，也可損害小腦。

8、期酗酒是造成小腦損害最常見的原因。

(二)發病機制

1、小腦半球病理基礎

所有小腦半球的炎性病變、細胞變性壞死、脫髓鞘病變等，損害瞭小腦半球的功能——平衡系統功能，就出現共擠失調。另一方面，小腦半球與對側額葉皮質回的聯系若受到損害，就會影響姿勢、動作的協調性;在動作開始前不能維持穩定時，也會出現共濟失調，這為姿勢反射失調性共濟失調。再者，椎一基底動脈系統疾病影響小腦半球有氧代謝時，表現出供血不足性功能障礙性失調。

2、前庭迷路系統病理基礎

急性迷路水腫、炎癥及淋巴回流紊亂等，急性的迷路沖動使機體對環境空間的調節產生暫時性紊亂。發生前庭性共濟失調，同時伴眩暈，如使個體睜眼進入旋轉狀態，達到一定程度突然停止後，個體仍看到周圍環境呈飛速轉動狀態，與原身體旋轉方向相一致，因此有人將它稱之為運動性幻視，也有一定道理。

3、深感覺障礙病理基礎

深感覺中樞系統包括頂葉、脊髓後素、周圍深感覺神經通路。深感覺發生障礙，破壞瞭運動的反饋機制，病人不能意識到動作的機體狀態，也喪失瞭重要的反射沖動，從而產生深感覺障礙引起的共濟失調，這種共濟失調稱為感覺性共濟失調。個體不動，用雙目凝視前方轉動的物體，達到一定時間時，物體靜止後，個體感到仍在轉動。甚至出現站立不穩，這種失調稱為視覺性共濟失調。

應如何護理神經性共濟失調患者

為瞭增加持續的肌肉活動和本體感覺的輸入，要在有抵抗的情況下，幫助獲得正確對線和運動模式。

各種姿勢反應不僅是自然的生理反應，而且也是可預料的。

從一個穩定的支撐基礎開始。為瞭使患兒對運動有充分的本體感覺處理時間，重心應當小心的逐級轉移，並伴有一致的感覺輸入。姿勢的不安全感會比較明顯。

註意患者的視覺註視，選擇適當的位置來引導患兒。

在允許的情況下，縮小支持基礎。這樣將增加持續的肌肉活動並使重心移動更容易獲得。

鼓勵早期病人堅持工作，並進行簡單鍛煉及日常活動。過於劇烈的活動，高強度的鍛煉、用力以及過於積極的物理療法反而會使病情加重。

疾病中期講話不清，吞咽稍困難者，宜進食半固體食物，因為流質食物易致咳嗆，固體食物難以下咽;更應註意口腔衛生，防止口腔中有食物殘渣留存。

神經性共濟失調的飲食調理

1、供給充足的必需脂肪酸，身體必需脂肪酸是大腦維持正常功能不可缺少的營養物質，如核桃、魚油、紅花油，月見草油的必需脂肪酸含量較多。

2、共濟失調患者在日常飲食中註意補充海產品、食用菌、豆類及其制品、魚類、乳類、芝麻醬、各種蔬菜和水果等食物，便可以使機體獲得足量的礦物質。

3、膳食中應註意補充含維生素，如E、維生素C和β-胡蘿卜素豐富的食品、如麥胚油、棉籽油、玉米油、花生油、芝麻油等，這些物質具有抗氧化物質，能夠延緩衰老。

4、魚類。魚肉脂肪中含有ω-3脂肪酸，有助於健腦。吃魚還有助於加強神經細胞的活動，從而提高學習和記憶能力。

5、全麥制品和糙米。糙米中含有多種維生素(特別是維生素B1)，對於提高腦癱患者的認知能力至關重要。