時都是聽到一些人說到身體的某個部位長瞭一些腫瘤，而且分為良性和惡性，但是大傢聽說過，神經性纖維瘤嗎?這是怎樣的一種疾病，要怎樣治療，下面就跟著文章一起來瞭解一下，神經性纖維瘤的治療介紹。讓大傢一起來認識一下，怎麼治療神經性纖維瘤。
怎麼治神經纖維瘤
因腫瘤是肌體神經纖維在各種致病因素的作用下，局部組織細胞異常增生而形成的新生物。具有異常形態、代謝功能，生長旺盛，常呈持續性生長。特別是神經纖維瘤常累及中樞神經、皮膚、內臟、大腦及結蒂組織病變。突出病理表現為牛奶咖啡色，密集成群的神經纖維瘤及叢狀神經纖維瘤，並有更多系統發生腫瘤病變。手術治療有一定的弊端。我們采用中藥內服梯級收縮治療法：是通過“參甲軟堅散結丸”驅除外邪、調整五臟六腑、疏通經絡、宣通三焦，氣道，水道，達到抑制致瘤因子，排出瘤液收縮並逐步消逝。
此療法分為四個階段：
1.抑制階段：也是療程的最基本階段。抑制致瘤因子的活動，消除腫瘤細胞增生及分泌，減少瘤液的來源，使發展中的瘤體迅速減慢及停止生長。
2.逐步收縮階段：也是療程的初級階段。增強NI-K-ATP酶的運轉功能，促使瘤液向外轉運，使瘤體逐步縮小。
3.迅速消逝階段：療程的飛躍階段。在前段基礎上瘤體進入半梗阻狀態，大量的瘤液來源被切斷。在通過血液、汗液流出體外而消逝，瘤體的增長很快減慢，收縮或消逝。
4.防止再生階段：也是鞏固階段。通過凈化、抗炎、抗感染切實保障細胞正常代謝秩序，提高自身的抵抗力。達到神經末梢及神經纖維的恢復目的。促使腎精充盛、氣血沖和、五臟安寧、陰平陽秘的健康狀態，使瘤體及囊腫不再發生。
因為以前不瞭解，神經性纖維瘤，更不瞭解，神經性纖維瘤的治療方法，通過上面給大傢介紹的神經性纖維瘤的治療，讓一些以前不知道神經性纖維瘤的人們多，神經性纖維瘤治療的瞭解，也可以通過上面的文章來選擇正確的治療方法。
神經纖維瘤容易導致什麼並發癥
聽神經纖維瘤為神經纖維瘤病的其中一種，其並發癥和處理方法有以下幾種：
1、面神經麻痹：術中若能找到面神經的斷端，就進行斷端吻合;反之，要進行面神經-舌下神經吻合。
2、腦脊液漏：腦脊液切口漏通常的原因為手術縫合不嚴，放置引流管處留置線縫合不深密所致;一般通過加強縫合1、2 針，延遲拆線及加壓包紮等處理即可避免。腦脊液耳鼻漏則為乳突氣房開放後封閉不嚴的結果，乳突氣房的封閉應先刮除氣房內的黏膜，然後用小塊筋膜和骨蠟封閉。迷路入路手術時必須要讓軟組織填塞到乳突腔內開放的氣房及鼓竇入口處;乙狀竇後入路時，要註意磨去內聽道後唇時損傷的硬腦膜，此為通向腦脊液的門戶，內聽道壁磨除時氣房開放較困難，可輔以30°角內窺鏡檢查，發現深在的氣房，避免腦脊液漏發生。腦脊液耳鼻漏一般通過再次手術修補和糾正貧血後治愈。
3、顱內血腫：術後血腫形成主要與術中止血不徹底、術後病人清醒時間過早、術後血壓升高等原因有關，年齡也是重要因素。在關閉術腔前一定要仔細檢查是否出血，確認無出血、無滲血後再關閉術腔。術後不要讓病人立刻清醒，要保持鎮靜狀態12 h左右為宜。對術後有顱內壓增高征象者，排除麻醉因素影響後、術後意識恢復較慢的，應及時行CT 檢查，發現血腫，盡快手術，可降低致殘率和死亡率。術後48 h之內是有無出血的關鍵時期，臨床上要嚴密觀察。
後組顱神經麻痹：後組顱神經麻痹發生率不高，都為大腫瘤伴發。出現的可能原因為腦幹長期受壓移位，供應血管壁張力增高，減壓後暫時失去調節能力，發生腦幹缺血或水腫。因此，對術前已存在或考慮術後可能出現麻痹癥狀者，應延遲至患者完全清醒後拔除氣管插管，並早期放置胃管，以避免嘔吐物或飲食嗆咳進入氣管，引起肺部感染。有人認為術中出現低血壓可能容易發生術後球麻痹。而後組顱神經麻痹除非神經離斷或損傷嚴重之外，一般恢復良好。
神經纖維瘤臨床表現
1.皮膚癥狀
(1)幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發於軀幹非暴露部位;青春期前6個以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期後>15mm)具有高度診斷價值，全身和腋窩雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤，位於中線提示脊髓腫瘤。
(3)皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分佈於軀幹和面部皮膚，也見於四肢，多呈粉紅色，數目不定，可多大數千、大小不等，多為芝麻、綠豆至柑桔大小，質軟;軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經的神經纖維瘤似珠樣結節，可移動，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常;叢狀神經纖維瘤是神經幹及其分支彌漫性神經纖維瘤，常伴皮膚和皮下組織大量增生，引起該區域或肢體彌漫性肥大，稱神經纖維瘤性象皮病。
2.神經癥狀
約50%的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞、周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
(1)顱內腫瘤聽神經瘤最常見，雙側神經瘤是NFⅡ的主要特征，常合並腦膜脊膜瘤、多發性腦膜瘤、神經膠質瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經後根神經鞘瘤等，視神經、三叉神經及後組腦神經均可發生，少數病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發作等;
(2)椎管內腫瘤脊髓任何平面均可發生單個或多個神經纖維瘤、脊膜瘤，可合並脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥;
(3)周圍神經腫瘤周圍神經均可累及，馬尾好發，腫瘤呈串珠狀沿神經幹分佈，如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變。
3.眼部癥狀
上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經纖維瘤，眼眶可捫及腫塊和突眼搏動，裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節，為錯構瘤，也稱Lisch結節，可隨年齡增大而增多，是NFI特有的表現。眼底可見灰白色腫瘤，視乳頭前凸;視神經膠質瘤可致突眼和視力喪失。
4.常見的先天性骨發育異常
包括脊柱側突、前突和後凸畸形、顱骨不對稱、缺損和凹陷等。腫瘤直接壓迫可導致骨骼改變，如聽神經瘤引起內聽道擴大，脊神經瘤引起椎間擴大、骨質破壞;長骨、面骨和胸骨過度生長、長骨骨質增生、骨幹彎曲和假關節形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發生腫瘤。
神經纖維瘤的診斷
1.NFI診斷標準(美國NIH，1987)
6個或6個以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直徑>5mm，青春期後>15mm;腋窩和腹股溝區雀斑;2個或2個以上神經纖維瘤或叢狀神經纖維瘤;一級親屬中有NFI患者;2個或2以上Lisch結節;骨損害。
2.NFⅡ診斷標準
影像學確診雙側聽神經瘤，一級親屬患NFⅡ伴一側聽神經瘤，或伴神經纖維瘤、腦(脊)膜瘤、膠質瘤、Schwann細胞瘤中的兩種，青少年後囊下晶狀體渾濁。
鑒別診斷
應與結節性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征、局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。
神經纖維瘤病是由什麼原因引起的
(一)發病原因
NF是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致多系統損害，可歸類於神經皮膚綜合征，根據臨床表現和基因定位，分為神經纖維瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。NFⅠ主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高，基因位於染色體17q11.2。NFⅡ又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位於染色體22q。本病為常染色體顯性遺傳疾病，患者子女中約半數可發病。NF的發生可能由於基因突變，使具有生長調節的基因功能喪失，從而使該細胞失去控制而增生為腫瘤。是生長在神經幹處的以纖維細胞為主的良性腫瘤。NFⅠ基因組跨度350Kb，cDNA長11Kb，含59個外顯子，編碼2818個氨基酸，組成327kD的神經纖維素蛋白(neutofibronin)，分佈在神經元。除5型NF可能為後合子體細胞突變(post-zygotic somatic mutation)外，約50%病例代表新的基因突變。NFⅠ基因是一腫瘤抑制基因，發生易位、缺失、重排或點突變時腫瘤抑制功能喪失而致病。1型NF的基因在染色體17q11.2的中心周圍區，該基因編碼的神經纖維瘤素(neurofibromin)是一種由ras蛋白轉變來的蛋白，具有生長調節機能。2型NF的基因位於染色體22q11-q13的長臂上，其基因編碼的神經鞘瘤素(schwannomin)是一種將肌動蛋白支架(aclincytoskeleton)連接到細胞表面的糖蛋白，亦起著生長調節的作用。NFⅡ基因缺失突變引起Schwann細胞瘤和腦膜瘤。
(二)發病機制
本病的發病機制未明，可能是神經嵴發育異常。晚近認為與神經生長因子生成過多或活性過高，促使神經纖維異常增殖，導致腫瘤生長有關。主要病理特點是外胚層神經組織發育不良、過度增生和腫瘤形成。NFⅠ神經纖維瘤好發於周圍神經遠端、脊神經根，尤其馬尾;腦神經多見於聽神經、視神經和三叉神經。脊髓內腫瘤包括室管膜瘤和星型膠質細胞瘤，顱內腫瘤最常見為腦膠質細胞瘤，腫瘤大小不等，成梭性細胞排列，細胞核似柵欄狀。
1.大體所見 神經纖維瘤並不都與大神經幹相連系，亦可起於很小的無髓纖維。有疏松透亮薄包膜，其外無或有輕反應區。在侵襲性纖維瘤病可浸潤周圍正常組織，鈍性剝離很難達到囊外邊緣囊塊切除。如腫瘤連於主要神經幹上，常侵及神經組織，在囊外分離時，可見神經纖維進入及穿出腫瘤，而不像神經鞘瘤，不侵及神經纖維，不損傷神經很難整塊切除。大腫瘤多為Ⅲ期病變，瘤內退變成囊腔含有黃色液體者亦常見。神經纖維瘤無包膜，但界限較清楚。位於真皮和皮下組織內，瘤體主要由神經膜細胞和神經鞘細胞組成，並可見很多增生的神經軸索和豐富的小血管。其中的纖維組織較細，排列緊密，輕度卷曲而成波浪狀(如圖1所示)。有時可見纖維發生黏液變性。牛奶咖啡色斑中表皮基底細胞層黑色素增多，可見巨大的色素顆粒。
2.鏡下形態 電鏡檢查表明這些腫瘤是由成纖維細胞或周圍神經的神經膜細胞增生而形成的。主要表現是疏松的梭形細胞產生細纖維狀嗜伊紅基質，呈起伏的波浪狀，有規律性，有吞噬細胞，含有脂質及含鐵血黃素;亦有Verocay小體、血管增生、成熟脂肪、成熟纖維結節等，稱為混合型神經纖維瘤。NFⅡ多見雙側聽神經瘤和多發性腦膜瘤，瘤細胞排列松散，常見巨核細胞。
組織病理檢查可見兩類病理(圖2)改變。
(1)皮膚神經纖維瘤：腫瘤無包膜，由神經衣細胞和神經鞘細胞構成，神經衣細胞為未成熟的膠原纖維束，束內原纖維較細，有些纖維間有黏液。神經鞘細胞呈細長菱形或略彎曲呈波形，胞界不清，胞質呈淡嗜伊紅性，兩端有明顯的長短不一的絲狀突;胞核常深染，大都與膠原纖維束疏松平行排列呈波形或渦紋狀。
(2)皮下叢狀神經纖維瘤：侵犯周圍大神經，並見不規則形神經束。增生的神經鞘細胞和膠原纖維組成彎曲的條索，周圍為黏液樣無定形間質。
免疫組化神經纖維瘤根據其主要細胞類型而有不同的抗原表達。S-100蛋白及4型膠原對神經鞘細胞呈陽性表達，表皮膜抗原對神經衣細胞呈陽性表達，vimentin對成纖維細胞和神經鞘細胞呈陽性表達，神經絲和髓磷脂堿性蛋白對軸突和髓磷脂鞘呈陽性表達。
此外，本病還可有腦膜膨出、脊髓空洞癥、和先天性畸形等病變。有些病人尚有神經系統以外的病損，如代謝性骨病引起骨質增生、顱孔閉塞、因正常骨質被成纖維細胞和纖維細胞所取代而使骨質稀疏、囊腫形成;以及先天性脊柱異常、骨囊腫、脛骨假關節形成;也可有某一肢體及半側舌或面部的肥大、脊柱側彎等。還有報告大腦皮質組織學異常、灰質異位島區和局限性神經膠質增生等，這可能是產生智力遲鈍的原因。
腫瘤通常為良性，且生長緩慢。大約3%～4%可發生惡變，尤其大型叢狀神經瘤更有惡變可能。惡變多為周圍性腫瘤，中樞的腫瘤極少有惡變。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤系由纖維組織增生所形成。多位於真皮或皮下組織，無細胞膜，皮膚色素斑由表皮基底細胞層內黑色素沉積所致。