神經纖維瘤是腫瘤的一種,這種疾病,有效的治療方法就是手術治療,也有一些人選擇放療或中醫治療,這種疾病如果能做到早發現,早治,醫療效果還是很好的。另外做好手術後的護理工作,手術的效果起著重要的作用。下面我們就來為大傢詳細介紹一下治療神經纖維瘤的方法都有哪些。

怎樣治療神經纖維瘤

目前無特效治療。手術切除是治療本病唯一有效的療法, 部分患者可用放療,癲癇發作者可用抗癇藥治療。其餘措施則主要是對癥治療。

1.手術切除術

手術切除為惟一的治療方法,手術切除目的是減輕癥狀,縮小腫瘤體積。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療。囊內整塊切除不像神經鞘瘤那麼容易,因其包膜不清楚,且很易復發,囊外邊緣切除則復發率較低,而廣泛切除則是肯定治療且復發率很低。

在未長在大神經幹上者,可廣泛或邊緣切除,長在大神經幹上者,如此切除,將損傷神經帶來病廢,對此情況仍做囊內切除,雖可出現復發並累及神經,且再行囊內切除就很困難瞭。一般不做放療,因可損傷神經。

小而局限者,應一次性完全切除。大而廣泛或多發性者通常難以徹底切除,不能根治,可考慮分期切除。首先對有損外觀,或妨礙功能,或疑有惡變的部位進行選擇性切除。分期切除時應估計切除量的多少。若切除過多,縫合後創緣過緊,可導致創緣壞死、創口裂開等並發癥。大部分腫瘤切除可造成軟組織缺損,應結合應用顯微外科技術進行大塊肌皮瓣移植進行修復。

2.皮瓣移植術

即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣帶有1~2個血管(包括動、靜脈)的蒂,以保證皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管狀皮瓣(皮管)移植兩類,後者主要應用於外科整形,此處不予介紹。

1) 扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣又稱單純皮瓣或開放皮瓣,此種皮瓣以扁平的形式進行移植,常隻需1個蒂,有時亦可有兩個蒂。皮瓣的長、寬比例一般不超過 1.5∶1,但在血運較豐富的頭面部,長寬比例可達3~4∶1。在血運較差的小腿部位,長寬比例隻能是1∶1,否則就有可能發生血運障礙,影響皮瓣成活。皮瓣的大小可根據血管的走向來設計,蒂部應指向血管的近心端,供皮區創面可直接縫合,或用中厚皮片移植來修復。

(2)皮瓣移植法:

①局部旋轉法:是利用缺損周邊的部分正常皮膚組織做成皮瓣,將皮瓣局部旋轉一定角度轉移至缺損處使創面修復。設計旋轉皮瓣要求長徑比創面長徑大,避免移植過緊,縫合後張力過大使切口裂開,同時對皮瓣血運有影響。

神經纖維瘤病的臨床表現有哪些

1.皮膚癥狀

(1)幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑,形狀大小不一,邊緣不整,不凸出皮面,好發於軀幹非暴露部位;青春期前6個以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期後>15mm)具有高度診斷價值,全身和腋窩雀斑也是特征之一。

(2)大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤,位於中線提示脊髓腫瘤。

(3)皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病,主要分佈於軀幹和面部皮膚,也見於四肢,多呈粉紅色,數目不定,可多大數千、大小不等,多為芝麻、綠豆至柑桔大小,質軟;軟瘤固定或有蒂,觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經的神經纖維瘤似珠樣結節,可移動,可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常;叢狀神經纖維瘤是神經幹及其分支彌漫性神經纖維瘤,常伴皮膚和皮下組織大量增生,引起該區域或肢體彌漫性肥大,稱神經纖維瘤性象皮病。

2.神經癥狀

約50%的患者出現神經系統癥狀,主要由中樞、周圍神經腫瘤壓迫引起,其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

(1)顱內腫瘤聽神經瘤最常見,雙側神經瘤是NFⅡ的主要特征,常合並腦膜脊膜瘤、多發性腦膜瘤、神經膠質瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經後根神經鞘瘤等,視神經、三叉神經及後組腦神經均可發生,少數病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發作等;

(2)椎管內腫瘤脊髓任何平面均可發生單個或多個神經纖維瘤、脊膜瘤,可合並脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥;

(3)周圍神經腫瘤周圍神經均可累及,馬尾好發,腫瘤呈串珠狀沿神經幹分佈,如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變。

3.眼部癥狀

上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經纖維瘤,眼眶可捫及腫塊和突眼搏動,裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節,為錯構瘤,也稱Lisch結節,可隨年齡增大而增多,是NFI特有的表現。眼底可見灰白色腫瘤,視乳頭前凸;視神經膠質瘤可致突眼和視力喪失。

4.常見的先天性骨發育異常

包括脊柱側突、前突和後凸畸形、顱骨不對稱、缺損和凹陷等。腫瘤直接壓迫可導致骨骼改變,如聽神經瘤引起內聽道擴大,脊神經瘤引起椎間擴大、骨質破壞;長骨、面骨和胸骨過度生長、長骨骨質增生、骨幹彎曲和假關節形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發生腫瘤。

神經纖維瘤的診斷與鑒別

神經纖維瘤的診斷

(一)輔助檢查:X線平片可見各種骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可發現中樞神經腫瘤。腦幹聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大診斷價值。基因分析可確定NFI和NFⅡ類型。

(二)診斷及鑒別診斷:

1、診斷:

①NFI診斷標準(美國NIH,1987):6個或6個以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直徑>5mm,青春期後>15mm;腋窩和腹股溝區雀斑;2個或2個以上神經纖維瘤或叢狀神經纖維瘤;一級親屬中有NFI患者;2個或2以上Lisch結節;骨損害;

②NFⅡ診斷標準:影像學確診雙側聽神經瘤,一級親屬患NFⅡ伴一側聽神經瘤,或伴神經纖維瘤、腦脊膜瘤、膠質瘤、Schwann細胞瘤中的兩種,青少年後囊下晶狀體渾濁。

2、鑒別診斷:

應與結節性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征局部軟組織蔓狀血管瘤鑒別。

神經纖維瘤是怎麼引起的

一、發病原因(60%):

NF Ⅰ基因組跨度350Kb,cDNA 長11Kb,含59 個外顯子,編碼2818 個氨基酸,組成327kD 的神經纖維素蛋白(neutofibronin),分佈在神經元。NFⅠ基因是一腫瘤抑制基因,發生易位、缺失、重排或點突變時腫瘤抑制功能喪失而致病。 NFⅡ基因缺失突變引起Schwann 細胞瘤和腦膜。

二、發病機制(35%):

本病的發病機制未明,可能是神經嵴發育異常。晚近認為與神經生長因子生成過多或活性過高,促使神經纖維異常增殖,導致腫瘤生長有關。

主要病理特點是外胚層神經組織發育不良、過度增生和腫瘤形成。NFⅠ神經纖維瘤好發於周圍神經遠端、脊神經根,尤其馬尾;腦神經多見於聽神經、視神經和叁叉神經。脊髓內腫瘤包括室管膜瘤和星型膠質細胞瘤,顱內腫瘤最常見為腦膠質細胞瘤,腫瘤大小不等,成梭性細胞排列,細胞核似柵欄狀。

電鏡檢查表明這些腫瘤是由成纖維細胞或周圍神經的施萬細胞增生而形成的。腫瘤通常為良性,且生長緩慢。大約3%~4%可發生惡變,尤其大型叢狀神經瘤更有惡變可能。惡變多為周圍性腫瘤,中樞的腫瘤極少有惡變。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤系由纖維組織增生所形成。多位於真皮或皮下組織,無細胞膜,皮膚色素斑由表皮基底細胞層內黑色素沉積所致。

NFⅡ多見雙側聽神經瘤和多發性腦膜瘤,瘤細胞排列松散,常見巨核細胞。此外,本病還可有腦膜膨出、脊髓空洞癥、和先天性畸形等病變。

有些病人尚有神經系統以外的病損,如代謝性骨病引起骨質增生、顱孔閉塞、因正常骨質被成纖維細胞和纖維細胞所取代而使骨質稀疏、囊腫形成;以及先天性脊柱異常、骨囊腫、脛骨假關節形成;也可有某一肢體及半側舌或面部的肥大、脊柱側彎等。還有報告大腦皮質組織學異常、灰質異位島區和局限性神經膠質增生等,這可能是產生智力遲鈍的原因。

什麼是神經纖維瘤

神經纖維瘤病是顯性遺傳引起的一種神經外胚葉異常。軟纖維瘤兒童發病,軀幹及四肢近端為主多發性數毫米至數厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤,柔軟,皮色、粉紅色或褐色,隨年齡增多增大,成年發展較慢。象皮病樣多發性神經纖維瘤的皮損常沿神經幹分佈,多發,為皮內及皮下軟性結節、斑塊。

約10%患者產生惡變,特別是生長快、較大的損害,損害發展成神經纖維肉瘤。咖啡斑,常見於軀幹,特別在腰背部,數公分大小的褐色斑片,卵園形,境界清楚。少數患者口腔出現乳頭狀瘤,巨舌。近半數者智力發育不良,顱內腫瘤及癲癇發作。成年病情發展較快及皮損較大者因惡性變預後不良。

疾病分類:整形外科,皮膚性病科,耳鼻喉科

神經纖維瘤又名纖維化軟疣、橡皮病樣神經瘤,是一種遺傳性全身性神經外胚葉異常性疾病,屬常染色體顯性遺傳,但外顯率不一,約25%~50%患者有陽性傢族史。本病皮膚特征為色素斑和多發性神經纖維瘤