即“亨廷頓病”，是常染色體顯性遺傳病，有中樞神經廣泛變性，基底節萎縮，神經遞質和調質均有紊亂。本病的少年型多在4～10歲起病，進行性，病程平均8～10年。臨床以強直、少動，癲癇發作、智力衰退最多見，並有語言缺陷、行為異常。晚期出現舞蹈手足徐動、震顫等不自主運動，也可有小腦和錐體束征。本病在我國少見。無特異療法。
遺傳性慢性舞蹈病
1、通常30-40歲開始出現臨床癥狀，逐漸進行性加重，多有傢族史，偶有散發病例，起病後平行生存期約15年。
①早期可見易激惹、抑鬱和反社會行為等精神癥狀，以後出現進行性癡呆;
②運動障礙最初表現明顯的煩躁不安，逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作;
③少數病例運動癥狀不典型(Westphal變異型)，表現進行性肌強直和運動減少，無舞蹈樣動作，多見於兒童期發病患者，癲癇和小腦性共濟失調也是青少年型的常見特點，伴癡呆和傢族史可提示正確診斷。
2、遺傳學檢測是確診的重要手段，可做到疾病的癥狀前診斷。腦電圖可有彌漫性異常，CT和MRI檢查常在確診病例證實大腦皮層和尾狀核萎縮。
遺傳性慢性舞蹈病吃什麼藥
一、多巴胺受體拮抗劑常用的有氟哌啶醇，2-4mg口服，每日3次。也可用泰必利0.1-0.2g口服，每日3次。氯丙嗪或奮乃靜、三氟噻噸、利血平或丁苯喹嗪治療，給藥時需逐漸增加劑量直至不隨意動作得到控制或出現這些藥物誘發的震顫麻痹綜合征所導致的無力癥狀。
二、擬膽堿能藥物毒扁豆堿可抑制膽堿酯酶活性，阻止乙酰膽堿降解，從而提高紋狀體系統突觸間隙乙酰膽堿的濃度。一般每次1-2mg口服，每日3次。
三、增加腦內GABA含量制劑既可直接口服GABA0.25-0.5mg，每日3次，也可口服維生素B6或丙戊酸鈉間接增加腦內GABA濃度。
四、哈伯音(石杉堿甲)
是一種中樞膽堿酯酶抑制劑，能通過血-腦脊液屏障進入腦內，阻止乙酰膽堿的水解，對改善智能、阻止進行性癡呆效果較好。一般每次50-150ug口服，每日3次。
五、精神異常多為反應性抑鬱，可用三環類抗抑鬱藥，如阿米替林、丙咪嗪，也可選用選擇性5-羥色氨再攝取抑制劑如鹽酸氟西汀(百優解)等。
舞蹈癥為何會導致癡呆
患huntington舞蹈癥小鼠在病發之前，其學習和記憶能力都出現瞭問題.。這一發現為弄清huntington舞蹈癥為何會導致癡呆提供瞭線索。此研究結果刊登在journal of neuroscience雜志3月第23版上。huntington舞蹈癥是一種傢族遺傳的不治之癥，由於基因的突變造成腦細胞神經元持續退化而最終導致死亡。
其癥狀主要包括：不受控制的運動;思維、語言的混亂;情緒的巨大波動等。研究人員發現，在huntington舞蹈癥患者大腦中，雖然神經細胞之間的信息連接處理被破壞，但是神經細胞並未死亡，這就意味著大腦對新的抗癡呆藥物可以產生反應，從而達到治療的目的、使病人恢復記憶。研究人員為患病的和正常的小鼠設計瞭一個觸覺學習實驗。
結果發現，正常的小鼠能夠學習並改進它們的行為;而患病的小鼠則不能進行學習——表面它們記憶與學習能力出現問題。這些都說明瞭患病大腦神經細胞間的聯系能力已經喪失。此研究揭示瞭有缺陷的huntingtin基因是如何擾亂神經細胞之間的“交流”，並進一步擾亂瞭大腦對外部環境刺激的反應，從而使人們能夠更清楚地瞭解遺傳改變是如何影響神經系統，如何影響學習、記憶和行為與神經細胞關系的。此研究意義重大，使研究人員能夠針對huntington舞蹈癥研究出使患者記憶恢復的藥物。此外，研究人員認為阿爾茨海默癥與huntington舞蹈癥一樣，大腦中神經細胞之間的聯系被中斷瞭。如果真是這樣，就可能找到一種同時治療這兩種疾病的抗癡呆藥物。
舞蹈病的遺傳模式
該疾病是以自體顯性方式遺傳，顯少是新的基因突變，有變異的基因叫it15，位在第四條染色體的短臂(4p16)，由二十萬個鹼基所組成，共有67個外子，所制造的蛋白叫做huntingtin，由3,144個氨基酸組成，功能目前不清楚;it15基因中有一段由胞嘧啶(cytosine)、腺嘌呤(adenine)及胱嘌呤(guanine)組成的三核?酸重復序列，正常的三核?酸重復序列數目為10至26次，當這三核?酸重復的數目變得異常地多時(36-121次)，該基因的功能便出現異常;這時，即使另一個it15基因是正常的(每一個人每個體細胞都有兩個it15基因)，特定神經細胞的功能仍會受影響，患者因而逐漸產生癥狀。
父或母其中一人的it15基因有變異，其子女每人都有百分之五十的機會罹病;患者通常在癥狀出現或知道自己有可能罹病之前已生育子女，將有變異的基因遺傳給瞭下一代，因此，適時的遺傳咨詢，對尚無癥狀的傢屬是非常重要的。
舞蹈病飲食宜忌
1.應少食含酷氨酸的食物
如掛面、糕點等。少食含甲基水楊酸的食物，如西紅柿、蘋果、桔子等。飲食中不要加入辛辣的調味品，如胡椒之類，也不宜使用酒石黃色素，如貝類、大紅是、柑欖等食物。
2.應多食含鋅豐富的食物
因為鋅是人體內的微量無素，與人體的生長發育密切有關。鋅缺管常使兒童食欲不振，發育遲緩，智力減退。研究發現，學習成績優良的學生，大多數頭發中鋅含量較高。所以，常吃含鋅豐富的食物，如蛋類、肝臟、豆類、花生等對提高智力有一定幫助。
3.應多食含鐵豐富的食物
因為鐵是造血的原料，缺鐵會使大腦的功能紊亂，影響兒童的情緒，加重多動癥狀。因此多動癥孩子，應多食含鐵豐富的食物，如肝臟、禽血、瘦血等。
風濕性舞蹈病不該吃什麼?
1、處於急性期有關節腫脹的患者，食鹽用應比正常人少，因為鹽攝入過多會造成水鈉瀦留，停滯於關節，更會加重關節的腫脹程度。
2、偏熱型忌食溫燥傷陰食物。如生薑、大蒜、辣椒、花椒、八角、桂皮、洋蔥、荔枝、狗肉 、羊肉、豬肝、豬肚等。
3、隻是在急性期或急性發作，關節紅腫灼熱時，不宜進辛辣刺激的食物。
4、忌生冷食物。
此外，風濕性舞蹈病預防首先是控制傳染源，在學校、單位發現有β-溶血性鏈球菌感染病人時，應及時予以足量青黴素G等有效抗生素治療，以控制鏈球菌感染流行。居住擁擠、密切與病人接觸是引起鏈球菌感染的重要條件，因此，改善居住衛生，積極體育鍛煉，提高健康水平是預防風濕性舞蹈病的重要環節。