小腦對於我們人體有著非常重要的作用,如果我們的小腦出現瞭問題,那麼肯定會給我們的身體帶來多方面的麻煩,小腦性共濟失調是小腦疾病裡面的一種,一旦患上瞭小腦性共濟失調,會導致患者出現行動不穩以及動作不靈活等癥狀,我們有必要瞭解一下小腦性共濟失調的臨床表現。

小腦性共濟失調的臨床表現

小腦性共濟失調由於小腦某種原因的損傷,將使受害者的肌緊張減退和隨意運動的協調性紊亂,稱為小腦性共濟失調。人體的姿勢保持與隨意運動完成,與大腦、基底節小腦、前庭系統、深感覺等有密切的關系。這些系統的損害將導致運動的協調不良、平衡障礙等,這些癥狀體征稱為共濟失調。根據病變部位不同,共濟失調可分為四種類型:①深感覺障礙性共濟失調;②小腦性共濟失調;③前庭迷路性共濟失調;④大腦型共濟失調。而臨床上一般稱呼的“共濟失調”,多特指小腦性共濟失調。小腦性共濟失調是(遺傳性共濟失調)最常見的癥狀,幾乎100%的IAs患者有共濟失調的表現。

小腦性共濟失調可通過IAs患者的日常生活動作來觀察,如穿衣、系扣、端水、書寫、進食、言語、步態等。行走不穩,步態蹣跚,動作不靈活,行走時兩腿分得很寬;步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進,表現為剪刀步伐,呈“Z”形前進偏斜,並努力用雙上肢協助維持身體的平穩。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變為痙攣狀態,共濟失調步態也可隨之轉變為痙攣性共濟失調步態。

站立不穩,身體前傾或左右搖晃,當以足尖站立或以足跟站立時,搖晃不穩更為突出,易摔倒常是患者早期的主訴。患者常常說到:“走小路或不平坦的路時,行走不穩更明顯,更易摔倒”。隨病情的進展,患者可表現起坐不穩或不能,直至臥床。

小腦性共濟失調的病變原因

小腦性共濟失調是由於小腦及其有關聯的神經結構病變引起的:

軀幹共濟失調

軀幹共濟失調(姿勢性小腦性共濟失調),主要表現為患者的步態和姿勢(站立和坐時)平衡障礙,如站立不穩、起坐不穩、行走不穩、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽性(不穩),上肢共濟失調不明、顯,眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見於ADCAⅢ型,共濟失調毛細血管擴張癥等。

四肢協調性共濟失調

四肢協調性共濟失調(運動性小腦共濟失調),主要表現為患者的肢體完成各項動作的平衡障礙,如指鼻試驗、跟膝脛試驗不準、辨距不良、輪替運動差、誤指試驗偏向病側,眼球震顫較多見(粗大),步態不穩等。一般上肢比下肢的共濟失調嚴重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害。

全小腦共濟失調

全小腦性共濟失調,病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團、小腦傳人(出)纖維,臨床表現為軀幹、肢體、步態的共濟失調,可見於ADCAI型等。

其他

另外,IAS有部分類型有較明顯的周圍神經損害、脊髓後索損害,而表現有深感覺障礙性共濟失調。其特點是沒有視覺輔助時,共濟失調癥狀更明顯,行走時常常低頭視腳下路面,不敢正視前方,夜間行路更困難,洗臉時身體易向臉盆方向傾倒,Romberg征閉眼時更明顯不穩,常伴有深感覺(位置覺、震動覺)減低或喪失。可見於Friedreich共濟失調,Refsum綜合征、後柱型共濟失調、Roussy-Levy共濟失調等。

小腦共濟失調癥的治療方法

1、藥物療法 腦神經營養藥、肌肉松弛藥、活血藥等。包括構築和修復腦組織 (細胞 )的藥物,如卵磷脂 (包含磷脂酰膽堿、腦磷脂、鞘磷脂等 ),能修復因外傷、出血、缺氧造成的腦細胞膜損害,保護神經細胞,加快神經興奮傳導,改善學習與記憶功能。

2、綜合康復治療 如運動 (體育 )療法,包括粗大運動、精細運動、平衡能力和協調能力訓練 ;如爬行、有目的的指認 (鼻、耳等 )、訓練抓物、持物、 起坐、搖擺、扶行 (背靠墻、面朝墻 )、原地運動 (彎腰拾物、抬腳訓練、單腳獨立、原地起跳 )、行、跑 ;再如物理療法,包括神經電刺激療法、溫熱療法、水療法 ;還有作業療法即能力訓練。

3、 BC——腦細胞介入修復療法  “BC——腦細胞介入修復療法 ”的研制是從分子基因學、細胞病理學、納米藥理學、生物物理學、分子免疫學、醫學心理學等多種學科出發,立體綜合地治療腦癱疾病基礎,是一種中樞神經再生療法。治療優勢:不手術、無創傷、無風險、無副作用、無痛苦、費用低、療程短、見效快、治愈率高!

4.共濟失調目前除一般支持療法外可用針刺治療,體療及肢體功能鍛煉,也可有各種B族維生素、胞二磷膽堿肌註、口服卵磷脂等。晚期患者應註意預防各種感染。弓形足可行矯形手術或穿矯形鞋等。

脊髓小腦性共濟失調有什麼食療方

小叔患上瞭脊髓小腦性共濟失調,手腳都變得笨拙瞭,而且有時候會出現癲癇。表弟是學醫的,看到小叔這種情況,就給小叔推薦瞭一些對疾病治療有幫助的食療方。經過一段時間的調理,小叔的癥狀有所改善。雖然手腳還不像以前那樣靈活,但看起來跟正常人是無異樣的。現在向大傢推薦脊髓小腦性共濟失調的食療方。

1將一個豬腦和15克豬髓用清水洗幹凈,洗凈後讓進器皿裡,再放入10克甜菜子以及適量的食鹽、味精、料酒、醬油等,放進鍋裡蒸熟即可。

2將10克光木耳和10克銀耳子用清水浸泡到發開並將其洗幹凈,將1個豬腦洗凈同置鍋中,並加入適量雞清湯。用文火燉至爛熟後,加入食鹽、味精、料酒、椒粉等調味,再煮至沸騰即可熄火並服食。

3將250克雞肉洗幹凈後切成小塊,用適量的料酒、淀粉、醬油攪拌均勻。此時,生火後往鍋中倒一點油,油熱之後將薑蔥爆香,然後下雞丁煸炒變色,而後下10克胡桃仁及10克元肉、蔥、薑、椒等,炒至熟時,加食鹽、味精調服。

怎麼預防小兒常染色體顯性小腦性共濟失調

09年的時候一個朋友的孩子出現瞭小兒常染色體顯性小腦性共濟失調的病癥,治療起來非常困難,然後我當時準備結婚瞭,很擔心孩子會出現那種病,然後就一直在預防,現在我已經是一個健康孩子的媽媽瞭,我來談談我的經驗吧。

1首先在婚前孕前要去做婚前檢查和孕前檢查,保證自己的基因不會影響到孩子的未來,然後就是要雙方都去檢查,我當時檢查出來大傢都沒有問題,於是才結瞭婚。

2第二就是要註意在孕期的保健工作,在孕期要註意飲食,因為有些食物會導致孩子的不正常發育,所以我也很小心,有些食物我是不會吃的,而且在孕期出現瞭病癥就要馬上去醫治。

3醫生說小兒常染色體顯性小腦性共濟失調是越早治療效果越好,於是我在產嬰的時候就選擇瞭一傢比較大型的醫院,為瞭在出生的時候能夠更全面地檢查到孩子的情況,以免出現病癥也不知道。