脊髓小腦性共濟失調是以小腦性共濟失調為主要癥狀的常染色體顯性遺傳性疾病,病理改變以小腦、脊髓、腦幹變性為主,臨床主要特征為小腦性共濟失調,可伴有構音障礙、震顫、錐體束征以及癡呆等。那麼共濟失調的病因是什麼呢,我們一起來看一下。

共濟失調的病因

1、年齡的老化,年齡老化是發生共濟失調最重要的一個原因,隨著年齡的不斷增長,人體各項機能都逐步減退,從而使機體免疫力減退,最終導致疾病的發生。

2、腦血管疾病的發生,一般多以腦外傷多見,其它還有腦腫瘤性疾病都可以引發共濟失調。

3、中毒因素,包括有藥物中毒、CO、酒精的中毒等。

4、維生素大量的缺乏,尤其是維生素B和維生素E是共濟失調患者不可缺少的元素。

5、遺傳因素,是一組以慢性進行性小腦性共濟失調為特征的遺傳病變性病,代相傳的遺傳背景,共濟失調表現及小腦損害為主的病理改變是三大特征。

【誘發因素】

1、前庭性前庭系統向心傳導平衡信息,引起體位、視線調節和空間定位感覺等的平衡反應。病因有:①迷路炎、前庭神經炎、特發性雙側前庭病;②椎-基底動脈狹窄或閉塞;③天幕下腫瘤。

2、小腦性小腦為運動的調節中樞。這些結構的功能又都是在大腦皮層的統一控制下才能完成的。病因有:①遺傳性;②原發性或轉移性腫瘤;③血管性如梗死、出血;④炎癥性如急性小腦炎、膿腫;⑤中毒如酒、食物、藥物、有害氣體等;⑥脫髓鞘性;⑦發育不全或不良;⑧遺傳性;⑨外傷;⑩鈣化;⑾畸形。

3、感覺性深感覺向中樞神經系統反映軀體各部位的位置和運動方向。病因有:①周圍神經或神經根病;②脊髓亞急性聯合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤;③腦幹血管性疾病如梗塞、出血,多發性硬化、腫瘤;④丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。

總之,共濟失調的發病原因還是是比較多的,所以在生活中要註意衛生習慣,加強鍛煉,一旦患上疾病要立刻上醫院就診。

共濟失調的治療方法有哪些

共濟失調為患者帶來瞭不小的影響,尤其是運動方面,患者會出現運動方向障礙,站立不穩,肢體不協調。嚴重的患者還會伴隨出現眩暈,嘔吐等癥狀。一旦發現就要及時介入治療的。

【對癥治療】

(1)少年脊髓型遺傳性共濟失調癥

為最常見的一類遺傳性共濟失調,通常呈常染色體隱性遺傳,早年起病常伴骨骼畸形。臨床表現:青年期發病,緩慢發展,最早癥狀步態不穩,步態蹣跚,站立時身體搖晃,醉漢似步態。閉目難立征陽性。肌張力低,膝踝反射消失。病情逐漸進展雙上肢動作不靈活而笨拙,意向性震顫,出現小腦性構音困難,說話含糊不清。下肢的位置覺和震動覺消失。

(2)遺傳性痙攣性共濟失調

又稱遺傳性小腦性共濟失調。通常呈常染色體顯性遺傳,多數在成年起病,伴有肌張力增高和健反射亢進。臨床表現:首先出現緩慢進展的步態不穩,易跌倒,可呈蹣跚步態或合並痙攣步態。

(3)遺傳性痙攣性截癱

本病是遺傳性共濟失調較多類型,屬常染色體顯性遺傳。臨床表現:最早為兩腿僵硬不靈活,下肢肌強直和踝關節背曲肌的無力而出現剪刀步態。

【常見治療】

(1)開始時訓練患者作小范圍的平穩而又流暢的運動。范圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。

(2)治療應集中在訓練患者在正常支持基底上(即站立時兩足距離正常而不是患者由於害怕不穩定而使兩足的距離加大)和在抗重力的位置上訓練平衡。

(3)發展在抗重力位置上的平衡,第一步是使位置盡量穩定其法是增加為提高穩定而設的固定點和進行壓縮,如在支撐於桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過骨盆向下進行的壓縮。

(4)隨著治療的進展,治療師減少對病人的輔助,由簡單到復雜,由易到難,並逐漸采用下述的方法引導。1)減少壓縮的壓力;2)減少穩定性固定點的數目;3)增大運動的范圍,增加患者對平衡的需要;4)從遠端處理患者,迫使他去控制其較近端的部位;5)讓患者由慢到快地增加運動的速度,然後再降低之;6)讓患者反復嘗試發起和停止運動,變換運動的方向,再不失去控制的情況下再發起運動。

(5)改善言語的不協調,包括在穩定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。

(6)在近端加重量(沙袋)0.2kg~2kg以增加軀幹和近端的穩定性以降低遠端運動的錯誤。

(7)以後治療集中在促進患者的穩定和在特殊位置上的運動控制。

共濟失調的飲食

1、豬腦枸髓湯

配料:豬腦1具、豬脊髓15克、枸杞子10克、調料適量。

制法:將豬腦豬髓洗凈,放碗中,納入枸杞子、食鹽、味精、料酒、醬油等,上籠蒸熟服食。

2、雙耳燉豬腦

配料:白木耳、黑木耳各10克、豬腦1具、調料適量。

制法:將黑木耳白木耳發開洗凈,豬腦洗凈同置鍋中,加雞清湯適量;文火燉至爛熟後,加入食鹽、味精、料酒、椒粉等調味,再煮一二沸服食。

3、胡桃龍眼雞丁

配料:胡桃仁元肉各10克、雞肉250克、調料適量。

制法:將雞肉洗凈切丁,用料酒、淀粉、醬油拌勻;鍋中熱油將薑蔥爆香後,下雞丁煸炒變色,而後下胡桃仁及元肉、蔥、薑、椒等,炒至熟時,加食鹽、味精調服。

4、桂圓豬髓魚頭湯

配料:桂圓10克、豬脊髓100克、魚頭1個、調料適量。

制法:將豬脊髓、魚頭洗凈,同置鍋中加清水適量煮沸後,下桂圓及蔥、薑、椒、蒜、料酒、米醋等;文火燉至爛熟後,加食鹽、味精調味,下蘇葉、香菜、再煮一二沸即成。

小腦性共濟失調與感覺性共濟失調的區別

小腦性共濟失調可通過IAs患者的日常生活動作來觀察,如穿衣、系扣、端水、書寫、進食、言語、步態等。行走不穩,步態蹣跚,動作不靈活,行走時兩腿分得很寬;成年發病者,步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進,表現為剪刀步伐,呈“Z”形前進偏斜,並努力用雙上肢協助維持身體的平穩。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變為痙攣狀態,共濟失調步態也可隨之轉變為痙攣性共濟失調步態。站立不穩,身體前傾或左右搖晃,當以足尖站立或以足跟站立時,搖晃不穩更為突出,易摔倒常是患者早期的主訴。患者常常說到:“走小路或不平坦的路時,行走不穩更明顯,更易摔倒”。隨病情的進展,患者可表現起坐不穩或不能,直至臥床。

感覺性共濟失調即脊髓性共濟失調。為脊髓後根後索病損造成深感覺障礙所引起。視覺可以代償,因此龍伯征陽性,跟膝脛試驗不穩準,同時伴有下肢位置覺、震動覺障礙。見於脊髓病變、周圍神經質、弗利德裡失調。

共濟失調日常如何護理

為瞭增加持續的肌肉活動和本體感覺的輸入,要在有抵抗的情況下,幫助獲得正確對線和運動模式。

各種姿勢反應不僅是自然的生理反應,而且也是可預料的。

從一個穩定的支撐基礎開始。為瞭使患兒對運動有充分的本體感覺處理時間,重心應當小心的逐級轉移,並伴有一致的感覺輸入。姿勢的不安全感會比較明顯。

註意患者的視覺註視,選擇適當的位置來引導患兒。

在允許的情況下,縮小支持基礎。這樣將增加持續的肌肉活動並使重心移動更容易獲得。

鼓勵早期病人堅持工作,並進行簡單鍛煉及日常活動。過於劇烈的活動,高強度的鍛煉、用力以及過於積極的物理療法反而會使病情加重。

疾病中期講話不清,吞咽稍困難者,宜進食半固體食物,因為流質食物易致咳嗆,固體食物難以下咽;更應註意口腔衛生,防止口腔中有食物殘渣留存。

平時註意調暢情志,保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質及維生素,足量的碳水化合物,以保證神經肌肉所需營養,有益於延緩病情進展,且可減少並發癥的發生。