脊髓小腦性共濟失調是以小腦性共濟失調為主要癥狀的常染色體顯性遺傳性疾病,病理改變以小腦、脊髓、腦幹變性為主,臨床主要特征為小腦性共濟失調,可伴有構音障礙、震顫、錐體束征以及癡呆等。那麼共濟失調的治療方法是什麼,我們一起來看一下吧。
共濟失調的治療方法
(1)少年脊髓型遺傳性共濟失調癥
為最常見的一類遺傳性共濟失調,通常呈常染色體隱性遺傳,早年起病常伴骨骼畸形。臨床表現:青年期發病,緩慢發展,最早癥狀步態不穩,步態蹣跚,站立時身體搖晃,醉漢似步態。閉目難立征陽性。肌張力低,膝踝反射消失。病情逐漸進展雙上肢動作不靈活而笨拙,意向性震顫,出現小腦性構音困難,說話含糊不清。下肢的位置覺和震動覺消失。
(2)遺傳性痙攣性共濟失調
又稱遺傳性小腦性共濟失調。通常呈常染色體顯性遺傳,多數在成年起病,伴有肌張力增高和健反射亢進。臨床表現:首先出現緩慢進展的步態不穩,易跌倒,可呈蹣跚步態或合並痙攣步態。
(3)遺傳性痙攣性截癱
本病是遺傳性共濟失調較多類型,屬常染色體顯性遺傳。臨床表現:最早為兩腿僵硬不靈活,下肢肌強直和踝關節背曲肌的無力而出現剪刀步態。
【常見治療】
(1)開始時訓練患者作小范圍的平穩而又流暢的運動。范圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。
(2)治療應集中在訓練患者在正常支持基底上(即站立時兩足距離正常而不是患者由於害怕不穩定而使兩足的距離加大)和在抗重力的位置上訓練平衡。
(3)發展在抗重力位置上的平衡,第一步是使位置盡量穩定其法是增加為提高穩定而設的固定點和進行壓縮,如在支撐於桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過骨盆向下進行的壓縮。
(4)隨著治療的進展,治療師減少對病人的輔助,由簡單到復雜,由易到難,並逐漸采用下述的方法引導。1)減少壓縮的壓力;2)減少穩定性固定點的數目;3)增大運動的范圍,增加患者對平衡的需要;4)從遠端處理患者,迫使他去控制其較近端的部位;5)讓患者由慢到快地增加運動的速度,然後再降低之;6)讓患者反復嘗試發起和停止運動,變換運動的方向,再不失去控制的情況下再發起運動。
(5)改善言語的不協調,包括在穩定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。
(6)在近端加重量(沙袋)0.2kg~2kg以增加軀幹和近端的穩定性以降低遠端運動的錯誤。
(7)以後治療集中在促進患者的穩定和在特殊位置上的運動控制。
共濟失調的原因有哪些
一、深感覺障礙性共濟失調
1、周圍神經病變常見於多發性神經炎,鉛、汞中毒,酒精中毒,代謝性疾病等。
2、後根病變常見於轉移瘤。
3、後索病變常見於脊髓癬聯合變性。酒精中毒、脊髓壓迫癥等。
4、丘腦病變常見於腦血管病。
5、頂葉病變常見於腦血管病力瘤。
二、大腦性共濟失調
常見於大腦額葉、頂葉、顏葉、枕葉、骯臟體部等部位的腦血管病,腫瘤,炎癥,外傷,變性性疾病等。
三、小腦性共濟失調
1、小腦蚓部損害常見於小腦蚓部腫瘤,兒童以髓母細胞瘤、室管膜瘤,成人以轉移瘤多見。
2、小腦半球損害常見於腫瘤、轉移瘤。結核瘤或膿腫及血管病等。
3、全小腦共濟失調常見於小腦變性及萎縮等。
四、前庭性共濟失調
常見於急性迷路炎、內耳出血、前庭神經或前庭神經核的急性病變等。
共濟失調的飲食
1、豬腦枸髓湯
配料:豬腦1具、豬脊髓15克、枸杞子10克、調料適量。
制法:將豬腦豬髓洗凈,放碗中,納入枸杞子、食鹽、味精、料酒、醬油等,上籠蒸熟服食。
2、雙耳燉豬腦
配料:白木耳、黑木耳各10克、豬腦1具、調料適量。
制法:將黑木耳白木耳發開洗凈,豬腦洗凈同置鍋中,加雞清湯適量;文火燉至爛熟後,加入食鹽、味精、料酒、椒粉等調味,再煮一二沸服食。
3、胡桃龍眼雞丁
配料:胡桃仁元肉各10克、雞肉250克、調料適量。
制法:將雞肉洗凈切丁,用料酒、淀粉、醬油拌勻;鍋中熱油將薑蔥爆香後,下雞丁煸炒變色,而後下胡桃仁及元肉、蔥、薑、椒等,炒至熟時,加食鹽、味精調服。
4、桂圓豬髓魚頭湯
配料:桂圓10克、豬脊髓100克、魚頭1個、調料適量。
制法:將豬脊髓、魚頭洗凈,同置鍋中加清水適量煮沸後,下桂圓及蔥、薑、椒、蒜、料酒、米醋等;文火燉至爛熟後,加食鹽、味精調味,下蘇葉、香菜、再煮一二沸即成。
共濟失調的常見危害有哪些
共濟失調的常見危害有以下幾點:
1、走路出現異常:表現為患者步行時不能直線,左右搖擺出現曲線前進,出現剪刀步伐,呈"Z"形前進偏斜。
2、骨骼變形:弓形足及脊柱彎曲,脊柱出現側彎或者是後側凸,有的患者還會出現爪形手。
3、書寫障礙:患者可出現字跡的變化,字線不規,歪歪斜斜,字行間距不等,字越寫越大,出現大寫癥等癥狀。
4、肢體震顫:一個肢體或者是肢體的某個一部分,在完全靜止時不會出現震顫;在運動時可增強。
共濟失調如何護理
為瞭增加持續的肌肉活動和本體感覺的輸入,要在有抵抗的情況下,幫助獲得正確對線和運動模式。
各種姿勢反應不僅是自然的生理反應,而且也是可預料的。
從一個穩定的支撐基礎開始。為瞭使患兒對運動有充分的本體感覺處理時間,重心應當小心的逐級轉移,並伴有一致的感覺輸入。姿勢的不安全感會比較明顯。
註意患者的視覺註視,選擇適當的位置來引導患兒。
在允許的情況下,縮小支持基礎。這樣將增加持續的肌肉活動並使重心移動更容易獲得。
鼓勵早期病人堅持工作,並進行簡單鍛煉及日常活動。過於劇烈的活動,高強度的鍛煉、用力以及過於積極的物理療法反而會使病情加重。
疾病中期講話不清,吞咽稍困難者,宜進食半固體食物,因為流質食物易致咳嗆,固體食物難以下咽;更應註意口腔衛生,防止口腔中有食物殘渣留存。
平時註意調暢情志,保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質及維生素,足量的碳水化合物,以保證神經肌肉所需營養,有益於延緩病情進展,且可減少並發癥的發生。