肺纖維化，就是肺臟簡直組織由膠原蛋白、彈性素和帶白糖類組成，當纖維母細胞受到化學性或者物理性傷害時，肺臟會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補、從而造成肺臟纖維化，是人體自我修復的後果。那麼肺纖維化是怎麼得的，一起看看吧。
肺纖維化是怎麼得的
發病原因
IPF的病因不明。病毒、真菌、環境污染、毒性物質均可影響。尚未發現IPF有明確的遺傳基礎或傾向，遺傳性或傢族性IPF 相當少見。傢族性IPF的臨床表現和非傢族性IPF的臨床表現相似。盡管遺傳傳遞模式尚未闡明，但由變異的外顯率可以相信IPF為常染色體顯性遺傳，位於第14號染色體上的特殊基因可能與IPF的高危有關，位於第6號染色體上的人白細胞抗原HLA與IPF無關。
IPF的發病可能是炎癥、組織損傷、修復持續疊加的結果。致病因素作用於肺內常駐免疫細胞，產生炎癥或免疫反應，它們也可直接損傷上皮細胞或內皮細胞。
1. 免疫和炎癥反應 IPF的早期可能產生抗特異性免疫反應。下呼吸道的炎癥反應是肺最早可檢查到的損害。間質和肺泡內的淋巴細胞、巨噬細胞和中性粒細胞增多。T淋巴細胞在 IPF的肺損傷和疾病進展的調節中起雙重作用。從IPF病人肺泡內獲得的T淋巴細胞呈激活狀態，可表達IL-2受體和分泌INF-γ。T淋巴細胞分泌的產物既可抑制成纖維細胞的增殖，也可增強成纖維細胞的膠原合成。此外，T淋巴細胞對B淋巴細胞也有巨大的輔助作用，這對增強免疫復合物的產生很為重要。
肺實質內特異性免疫反應的產生對影響肺組織的炎癥細胞的集聚是很重要的。選擇性黏附分子、黏附分子結合素和免疫球蛋白在炎癥細胞和內皮細胞的相互作用中都起重要作用。許多細胞的牢固黏附有賴於細胞間的黏附分子-1ICAM-1和白細胞作用抗原-1LFA-1。TNF-α在內皮細胞表面誘導 ICAM-1表達。血管外的白細胞包括LFA-1和血小板內皮細胞黏附分子是在白細胞和內皮細胞的連接處表達的。尿激酶型的纖溶酶激活物尿激酶u- PA可能是炎癥細胞從血管到肺泡腔運動過程中不同組織的蛋白水解酶的降解產物。IPF的炎癥細胞直接遷移依賴多種化學物質。趨化因子包括白介素 -1IL-1單核細胞趨化蛋白-1MCP-1、巨噬細胞炎癥蛋白-IaMIP-1a、補體成分C5a、細胞因子MCP-1，MIP-1a、纖維連接素包括作用於巨噬細胞的RGD、白三烯B4LTB4、IL-8和作用於白細胞的C5a。T淋巴細胞、肺泡巨噬細胞、內皮細胞、上皮細胞、成纖維細胞是這些細胞因子的重要來源。尿激酶受體u-PAR，CD87對單核細胞和PMN是必需的趨化因子。U-PAR可能影響白細胞循環和激活補體受體 3的黏附功能。
2.損傷 上皮細胞損傷是IPF的標志。病毒感染和炎癥細胞產物氧自由基、蛋白水解酶是損傷的中介物質。上皮細胞損傷使血漿蛋白滲出到肺泡腔。在損傷過程中，肺泡基底層也可破壞。激活的炎癥細胞淋巴細胞、巨噬細胞、PMN的存在使肺泡壁損傷持續發展。
3. 修復、纖維化 損傷肺泡的成功修復要求清除進入肺泡腔的血漿蛋白、替代損傷的肺泡壁、重新儲存損害的細胞外基質。在炎癥反應時形成的肺泡滲出液包括許多細胞因子和介質如生長因子血小板生長因子、轉移生長因子-β、胰島素樣生長因子-I、纖維連接素、血栓素、纖維肽等。肺泡上皮細胞和巨噬細胞調節肺泡內纖維素的形成和清除。由於μ-PA的存在，肺泡腔內有網狀的纖維蛋白降解活動。然而，IPF病人BAL中的纖維蛋白降解活動由於纖溶酶原激活物和纖溶酶如纖溶酶原激活抑制物-1PAI-1的水平增高而受到抑制。同樣，肺泡腔內的纖維連接素也受到抑制。如果肺泡內的滲出液沒有被清除，成纖維細胞就會侵入、增生，產生新的基質蛋白，使富含纖維素的滲出液變成瘢痕。
花生四烯酸代謝在IPF的纖維化反應中也起重要作用。白介素對成纖維細胞和其他間質細胞產生直接的影響，刺激成纖維細胞釋放趨化因子、促進細胞增殖和膠原合成。肺泡修復的一個重要特征為肺泡基底膜的上皮重新形成。為完成這一過程，Ⅱ型肺泡上皮細胞增生、最終基底膜表面修復、局部滲出液機化。這一過程無疑是在角化細胞生長因子和肝細胞生長因子的影響下發生的，這兩種因子調節上皮細胞的增生和移行。
在IPF的形成過程中，上皮細胞缺失，肺泡塌陷，當累及大量肺泡時便形成團塊狀的瘢痕。
當肺部發生纖維化時，機體自我應激反應會使肺泡上皮細胞分泌液體，從而表現出痰量增多，表現出呼吸困難，肺不張等癥狀，因為纖維化，使肺表面張力改變引起。
肺纖維化的癥狀
導致肺纖維化的原因有很多，常見的有生活的環境、職業以及物理和化學的因素。石棉、礦物的粉塵、化療的藥物、有害氣體的攝入都可能會引起肺纖維化。肺纖維化的多發群體為四十歲到五十歲的中老年人，男性的發病率遠遠高於瞭女性。特別是長期和粉塵打交道的礦工等職業的人群，是肺纖維化的高危人群。除此之外，接觸瞭格子的糞便、動物皮毛以及發黴的物品也可能會引起外源性過敏性肺炎，進而導致肺纖維化。
肺纖維化最常見的癥狀就是呼吸困難。輕度肺纖維化的時候，當患者在劇烈活動的時候才會出現呼吸困難的現象，常常引不起重視，或者被誤診為其它的疾病。氣度危險物話進一步發展之後，患者在靜靜的休息的時候也會發生呼吸困難的情況。病情繼續發展到嚴重的階段後，患者容易出現進行性呼吸困難的現象，同時還會有幹咳、全身無力的癥狀。部分的患者有杵狀指和發紺。肺纖維化發展到嚴重階段之後，容易導致正常的肺部組織結構改變，功能上市。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替瞭肺泡之後，氧無法進入到血液，患者就會出現呼吸不順暢，嚴重缺氧、酸中毒、喪失勞動力等臨床癥狀，病情嚴重的患者最後可能會導致死亡。
肺纖維化是一種比較嚴重的慢性肺部疾病，發作起來呼吸困難給患者帶來很大的痛苦，因此，我們在生活中要註意，盡量遠離那些可能會導致肺纖維化的粉塵以及有害的氣體。另外，雖然目前還沒有明確的證據表明吸煙和肺纖維化有直接的關系，但是長期吸煙會導致肺功能下降，誘發多種肺部的疾病，肺部的疾病可能會造成肺纖維化。
肺纖維化的治療方法有哪些
肺纖維化是呼吸系統疾病中的一類疑難疾病，由於其發病機制尚有諸多未知原因，目前國內外尚無好的治療藥物。根據其臨床特點，多屬於中醫“喘證”、“肺萎”范疇。中醫認為，其病機多為肺腎氣虛、陰虛，兼有痰濁、血瘀。治療以補肺益腎、化痰活血為法。長期堅持用藥治療對於延緩疾病發展、減輕癥狀具有重要作用。
一、西醫藥物治療
1、糖皮質激素(潑尼松又稱強尼松)
2、免疫抑制劑或細胞毒藥物(環磷酰胺、硫唑嘌呤)
3、抗氧化劑(氨溴素、牛磺酸)
4、抗纖維化藥物(吡非尼酮、IT_受體拮抗劑、單克隆抗體、)
5、受體抑制劑(白三烯受體拮抗劑、腫瘤壞死因子-α抑制劑、狀花生長因子-β抑制劑)
6、免疫調節劑(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)
7、其他藥物(秋水仙堿、大環內酯類抗生素、幹擾素-γ、血管緊張素轉化酶抑制劑)
8、基因治療方法
二、中醫治療方法
1、中醫特色療法(中藥輸液、穴位貼膏、中藥霧化、耳穴、針灸、中成藥、足部藥浴、氣功康復等八種特色療法)
2、中成藥(比如：養陰益肺通絡丸、仙芪扶陽固本丸等)
三、氧氣療法
通過給病人吸氧，使血氧下降得到改善，屬吸入治療范疇。此療法可提高動脈氧分壓，改善因血氧下降造成的組織缺氧，使腦、心、腎等重要臟器功能得以維持;也可減輕缺氧時心率、呼吸加快所增加的心、肺工作負擔。對呼吸系統疾病因動脈血氧分壓下降引起的缺氧療效較好，對循環功能不良或貧血引起者隻能部分改善缺氧狀況。
四、濕化與霧化治療
主要指氣溶膠吸入療法。所謂氣溶膠是指懸浮於空氣中微小的固體或液體微粒。因此霧化吸入療法是用霧化的裝置將藥物(溶液或粉末)分散成微小的霧滴或微粒，使其懸浮於氣體中，並進入呼吸道及肺內，達到潔凈氣道。
五、呼吸機的應用
使用呼吸機代替、控制或改變人的正常生理呼吸，增加肺通氣量，改善呼吸功能，減輕 呼吸功消耗，節約心臟儲備能力。
六、肺臟移植
單側肺移植;肺氣腫、雙側肺纖維化、支氣管擴張及慢性肺化膿癥適宜於雙肺移植。
肺纖維化患者的房間要安靜，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過濕的空氣。居室要經常打掃，但要避免幹掃，以免塵土飛揚。房間裡不宜鋪設地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充，而且要經常曬、勤換洗。
瞭解肺纖維化患者的飲食宜忌
如今，一個令人憂慮的情況越演越烈，這就是肺纖維化的發病率問題。這個疾病的出現意味著我們的呼吸道系統出現問題，這樣子的話危害有多大大傢應該都清楚吧。而作為肺纖維化患者，我們除瞭接受治療以外，還應該合理安排好自己的飲食。
多飲水，由於重度肺纖維化患者出汗多、飲食少，而且是張口呼吸，造成患者失水，影響痰液黏稠咳出，所以要及時補充水分、增加液體攝入量。若是患者無法飲食，則可用靜脈補液，這樣有助於稀釋痰液劑促使黏稠痰液排出。但註意伴有心衰的患者飲水要適量。
患者要少食辛辣、煎炸等刺激性油膩食品，宜清淡，特別是肥胖患者，脂肪供給量宜低。吃肉應以瘦肉為好，可以達到祛痰濕和適當控制體重的目的。應個患者供給蛋類、糙米、玉米面、蕎麥面、水果和蔬菜等。優質蛋白、多種維生素和較高比例的碳水化合物飲食。
重度肺纖維化患者應給予軟食或半流食，這樣既有利於消化吸收，又可防止食物反流。患者應忌煙酒、忌過咸食物，因為肺纖維化患者大部分伴有氣道高反應狀態，煙、酒及過咸食物的刺激，容易引發支氣管的反應，加重咳嗽、氣喘等癥狀。
希望大傢都能嚴格按照上文所說到的內容去做，這樣不僅能夠有效緩解病情，還可以對身體起到一個調理的作用，一箭雙雕。最後，如果你還有想要瞭解的，可咨詢我站專傢。
正確對待肺纖維化的預防
您知道什麼是肺纖維化疾病嗎?近幾年，肺纖維化的發病率在我國不斷增長，越來越多的人們受到它的危害，使肺纖維化的預防十分重要。隻有正確的認識疾病的預防，盡早進行預防才能有效減少疾病的出現，減少疾病給我們造成的危害。下面我們就一起看看肺纖維化的預防措施有哪些吧!
以下是預防肺纖維化的常見方法
多飲水
糾正或防止失水，具有非常重要的意義，伴有心衰的患者飲水要適量。因為重度肺纖維化患者因張口呼吸，飲食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及時補充水分、增加液體攝入量。患者不能飲食時，可用靜脈補液，促使黏稠痰液排出，有利於稀釋痰液。
鼓勵病人進行適當身體鍛煉和呼吸功能鍛煉
如用冷水洗臉，以提高呼吸道抗感染能力。避免吸入刺激性氣體，勸告吸煙的病人戒煙。少去人群擁擠的地方，盡量避免與呼吸道感染者接觸，減少感染的機會。避免勞累、情緒激動等不良因素的刺激。指導病人合理安排膳食，加強營養，達到改善體質的目的。
註意避寒保暖
防止受涼感冒這也是預防肺纖維化的有效措施。避免接觸IPF病因已明確的環境、藥物及異物等。若有咳嗽加劇、痰液增多和變黃、呼吸困難加重等變化，應盡早就醫。
肺纖維化的預防首先要拒絕吸煙
目前臨床上發現的肺纖維化主要有兩類，一類叫做繼發性肺纖維化，一般多為其他疾病引發的，比如風濕、肺結核等等;另一類為特發性肺纖維化，發病原因目前尚不明確。肺纖維化是很多疾病導致的表現，很多肺疾病患者晚期都有肺纖維化。
雖還無明確證據表明吸煙和肺纖維化之間有直接關系，但長期吸煙導致肺功能的下降，誘發多種肺部疾病的發生，可能造成肺纖維化。
最後傢居環境也很重要，雖然目前肺纖維化的發病原因還不很明確，但環境污染無疑是病人激增的一大重要原因。在該病患者中，有一部分是傢中新裝修好，有些病人甚至自己就是從事室內裝潢工作的。
因此，新裝修好的房子，尤其是氣味刺眼的新房，需通風閑置2至3個月以上才能入住。
現在，大傢對肺纖維化有哪些預防措施都認識瞭吧!希望對大傢有一定的幫助!同時也希望大傢根據以上的介紹，正確的進行肺纖維化疾病的預防，盡量避免肺纖維化給我們造成的危害!