本癥可發生於少年、兒童，最小可見於4個月嬰兒。起病多隱匿。發病於6個月以前者，病程多為急性，6個月～2歲可為急性或慢性，發生於2歲以後者多為慢性。臨床癥狀以幹咳較為常見，可伴血痰，氣短，進行性呼吸困難，活動後加重及發紺為主，一般不發熱，可有體重下降，疲乏無力，食欲減退及肺心病。特發性肺纖維化病因是什麼?
肺纖維化的日常護理
一、 心理護理
多數患者由於受疾病的折磨，心情急躁，對預後擔憂。學習和練習放松：焦慮和悲觀情緒常見於慢性肺疾病患者，病逝病情加重;氣短、活動力下降及悲觀情緒可能會使患者脫離傢人和朋友。學會放松有助於控制因氣短而產生的恐懼;身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣。長期住院治療，傢庭經濟困難，產生悲觀、抑鬱情緒。首先應多方面安慰，多與患者溝通，讓患者增加治療的信心，可以介紹效果好的患者治療的過程、治療前後的情況，消除患者的緊張情緒，建立信任的護患關系。盡量滿足患者需求，護理操縱純熟、正確、減輕其痛苦。
二、飲食護理
保持良好的營養和適當的體重：良好的營養對保持理想體重很有幫助，慢性肺疾病的患者，因為怕吃飯時氣短，所以進食減少，導致營養不良，低營養使呼吸肌乏力，從而氣短加重。另外，體重超重增加心肺供氧到全身的負擔，也導致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。
①重度肺纖維化病人可予軟食或半流食：這樣可以減輕呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困難，既有利於消化吸收，又可防止食物反流。
②少吃辛辣、煎炸等刺激性油膩食品：平時以清淡為宜，尤其對於肥胖患者，脂肪供應量宜低。吃肉以瘦肉為宜，以達到祛痰濕與適當控制體重為目的。辛辣、煎炸等食品，易生痰，導致熱助邪盛，邪熱鬱內而不達，久之可釀成疾熱上犯於肺，加重病情。
③少量多餐。指導患者進食優質蛋白、高熱量、高維生素的飲食。例如：蛋類、糙米、玉米面、蕎麥面、水果和蔬菜等，可多給予木耳、紫菜、海帶、蘑菇等。
④多飲水：重度間質性肺炎/肺纖維化患者因張口呼吸，出汗多、飲食少，常使患者失水，並使痰液黏稠不易咯出，因此及時補充水分、增加液體攝進量，對於糾正或防止失水，具有非常重要的意義。要鼓勵患者多飲水。如患者不能飲食時，可用靜脈補液，這樣有利於稀釋痰液。伴有心衰的患者飲水要適量。
⑤對某些已知會引起過敏、誘發哮喘的食物，應避免食用：所謂“忌口”就是忌“發物”。“發物”一般是指食後能引起宿病復發或新病加重的食物。“發物”包括的范圍很廣，對於不同的患者來說是因人而異的。例如：有些過敏體質者常因吃瞭魚、蝦、蟹等海腥類的食品而誘發咳、喘加重。所以肺纖維化患者應根據自己的實際情況，做好“忌口”，這樣既可以避免由飲食不慎而導致咳、喘加重，又可以防止因過於講究“忌口”而影響機體對多種營養物質的吸收。
⑥忌煙酒、忌過咸食物：肺纖維化患者多數伴有氣道高反應狀態，煙、酒和過咸食物的刺激，輕易引發支氣管的反應，加重咳嗽、氣喘等癥狀。戒煙，停止刺激是阻止肺進一步損害的好方法，如果您仍吸煙，最重要的就是戒煙。戒煙困難者應該向醫生尋求幫助。被動吸煙與您自己吸煙一樣有害，勸告傢人和朋友戒煙，至少不要在您周圍吸煙。
⑦根據自己平日身體狀況，針對性地選擇食品：肺纖維化患者不僅應留意食品的冷、熱、溫、涼四性對病情的影響，還應把握食物的四性，選擇食物，安排好食譜，避免誤食與身體不適的食物，誘發或加重病情的發生，詳細情況要遵醫囑。
三、生活護理
①盡量減少活動，註重休息，保證足夠的睡眠時間。規律運動，保持體型：肺疾病和氣短使患者活動力下降，易疲勞，缺氧使特發性肺纖維化患者產生瞭恐懼和心理壓力，因此有慢性肺疾病的患者，有時為瞭避免氣短而限制活動，特別是傢屬也勸病人少活動，否則有害(身體)。通過規律訓練你能學會使用更有效的方法去完成工作，結果完成同樣的工作需氧就會減少，氣短也減輕瞭。
②重度肺纖維化患者要長期臥床休息，定時翻身、拍背、按摩，促進痰液排出，預防褥瘡、墜積性肺炎的形成。病情較輕的患者，可制定不同的鍛煉方式，如太極拳、站樁、靜功等。
③保持室內空氣新鮮，溫度保持在20-24°C，濕度在50-65%為宜。病室內每天通風2次，每次約15-30分，避免給中異味刺激。每天行濕式打掃，並紫外線給予消毒照射。房間裡不宜鋪設地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充，而且要經常曬、勤換洗。要有舒適的居住環境。房間要安靜，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過濕的空氣。居室要經常打掃，但要避免幹掃，以免塵土飛揚。房間裡不宜鋪設地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充，而且要經常曬、勤換洗。
④註意保暖，避免受寒，預防感染，感染後會加重特發性肺纖維化癥狀，但往往因為習慣瞭呼吸不好，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，或者認為不重要。特別是冬春季節，氣溫變化劇烈及時增減衣物，需佩戴口罩，避免冷空氣直接刺激呼吸道，而引起刺激性咳嗽。
⑤闊別外源性過敏原，諸如：鳥類、動物(寵物或實驗飼養者)、木材(紅杉塵、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養殖、奶酪、釀酒加工、發黴稻草暴露、水源(熱水管道、空調，濕化器，桑拿浴)以及農業殺蟲劑或除莠劑等。
⑥自我推拿：取手三裡、迎香、華蓋、膻中、腎俞等穴位，先順時針方向輕輕按揉36周，再逆時針方向輕輕按揉36周，每日數次，常年不斷。
肺纖維化是什麼
特發性肺纖維化是一種原因不明,以彌漫性肺泡和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分,所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型,臨床更多見的則是亞急性和慢性型。
特發性肺纖維化的原因:
特發性肺纖維化病因未明,彌散性肺間質纖維化局限於肺部。本病多在40-50歲發病,男性稍多於女性,是遍及全世界的疾病,近10年來發病率及病死率皆升高,絕大多數為慢性型,發病年齡越高,病程越長。急性型罕見。近年多數學者認為系自身免疫性疾病,可能與遺傳因素有關。
間質性肺病的65%左右。見於各年齡組,而作出診斷常在50~70歲之間,男女比例 1.5~2∶1。
預後不良,早期病例即使對激素治療有反應,生存期一般也僅有5年。
特發性肺纖維化預後不良,但通過我們的治療可以延緩病情的發展,減少發病的次數。生存期比通常的5年要長。
肺纖維化應該做哪些檢查
胸部x線平片:早期ipf患者可顯示雙下肺野的模糊如磨玻璃樣密度增高陰影，提示肺泡性浸潤性病變病理基礎，為肺泡炎x線特征表現。隨病程進展，肺野內出現線性條索狀紋理，錯綜如細網格樣，稱網狀影。晚期則出現粗線條和粗網紋，待肺泡閉鎖，細支氣管代償擴張成囊狀，周圍被大量纖維結締組織包繞時，胸片上即出現蜂窩肺。多數無縱隔、肺門區淋巴結腫大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出現氣胸。
胸部ct ：由於ct沒有組織結構上的重疊，且分辨率高，近年來ct亦應用於ipf的診斷，尤其是高分辨率ct(hrct)，其效果明顯優於胸片和常規ct，hrct可發現胸片上無異常表現的肺內間質性纖維化，並有助於分析病變的形態，分佈和嚴重程度。hrct應做選擇性掃描，一般作3個層面，即主動脈弓水平、氣管分叉和膈上1cm水平，可代表3個肺野區域的病變情況，以減少放射劑量。hrct檢查呈現不規則線樣改變，伴有囊性小氣腔。當出現斑片狀肺泡性滲出性模糊陰影時，反映炎癥病變的活動性，小葉間胸膜增厚也是ipf的一種常見征象。由於ct能清楚顯示縱隔和胸膜，可與一些易侵犯此處的間質病提供鑒別診斷的依據。 ct可看到小、中結節和網結節影，有時可看到大片狀高密度病灶，其中可見到扭曲並攏或擴張含氣的支氣管影像。晚期出現蜂窩肺。在大片纖維化附近可見局限性肺氣腫，表現為局部含氣量增多肺血管影稀疏。胸膜不規則增厚，尤以中下肺明顯呈彌漫性分佈。
肺功能檢查：一般常規通氣功能測定可發現有關限制性通氣功能障礙，有的氣道阻塞，在與氣道阻塞性疾病鑒別很有幫助。ipf肺功能檢測為限制性通氣障礙為特征。
肺纖維化的治療
1、治療無特殊療法。原則是控制感染、控制肺纖維化的發展和對癥處理。霧化給氧常用於急性期。皮質激素對早期病例纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分癥狀，但並不能使本病徹底治愈。有報告，環磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制藥有效，也有用抗瘧藥(氯喹)治療者。有人試用膠原纖維抑制劑D-青黴胺治療，未獲肯定療效。本病預後不良。病情急者可於數月內死亡，進行性者多於2年內死於呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20餘年。近年國外考慮應用肺移植來治療，但尚無定論。
2、預後預後不良，急性起病者數月內可死亡，進行性起病者有2年存活率，呈慢性經過的病例可望存活20餘年，多數死亡病例死於呼吸衰竭，且常是由於急性感染而加重病情。
肺間質纖維化的治療有哪些誤區
1、盲目拒絕激素 在如皮肌炎、硬皮病和混合結締組織病等自身免疫病出現的肺間質損害，激素是必須的治療手段之一，所以不可盲目的拒絕激素。
2、肺部損害的誤判 肺間質纖維化，尤其是發生在結締組織病患者的肺間質損害，胸部影像常常被誤判為結核或肺炎。無論是抗結核或抗感染治療，對於肺間質纖維化，這些治療是無效的。
3、繼續應用免疫抑制劑 一些患者是在結締組織病規范治療過程中逐漸出現肺間質損害的。這一方面說明現有的治療手段不能防止肺間質損害的發生，同時也不能排除肺間質損害和治療之間的相關性。因為已知免疫抑制劑環磷酰胺、甲氨喋呤等就是誘發肺間質纖維化的因素之一。