肺纖維化是一種堪稱為世界衛生組織(WHO)公認的肺系疑難病，肺纖維化是很難以治愈的，很多患瞭這種病的患者容易產生很多誤區，為瞭使更多人瞭解肺纖維化及本病的預防與保健知識，下面就將肺纖維化的預防簡要介紹如下。肺部纖維化如何避免？肺部纖維化是怎麼回事是不是絕癥？一起來看下。
肺部纖維化是怎麼回事
發病原因
IPF的病因不明。病毒、真菌、環境污染、毒性物質均可影響。尚未發現IPF有明確的遺傳基礎或傾向，遺傳性或傢族性IPF相當少見。傢族性IPF的臨床表現和非傢族性IPF的臨床表現相似。盡管遺傳傳遞模式尚未闡明，但由變異的外顯率可以相信IPF為常染色體顯性遺傳，位於第14號染色體上的特殊基因可能與IPF的高危有關，位於第6號染色體上的人白細胞抗原(HLA)與IPF無關。
IPF的發病可能是炎癥、組織損傷、修復持續疊加的結果。致病因素作用於肺內常駐免疫細胞，產生炎癥或免疫反應，它們也可直接損傷上皮細胞或內皮細胞。
1.免疫和炎癥反應 IPF的早期可能產生抗特異性免疫反應。下呼吸道的炎癥反應是肺最早可檢查到的損害。間質和肺泡內的淋巴細胞、巨噬細胞和中性粒細胞增多。T淋巴細胞在 IPF的肺損傷和疾病進展的調節中起雙重作用。從IPF病人肺泡內獲得的T淋巴細胞呈激活狀態，可表達IL-2受體和分泌INF-γ。T淋巴細胞分泌的產物既可抑制成纖維細胞的增殖，也可增強成纖維細胞的膠原合成。此外，T淋巴細胞對B淋巴細胞也有巨大的輔助作用，這對增強免疫復合物的產生很為重要。
肺實質內特異性免疫反應的產生對影響肺組織的炎癥細胞的集聚是很重要的。選擇性黏附分子、黏附分子結合素和免疫球蛋白在炎癥細胞和內皮細胞的相互作用中都起重要作用。許多細胞的牢固黏附有賴於細胞間的黏附分子-1(ICAM-1)和白細胞作用抗原-1(LFA-1)。TNF-α在內皮細胞表面誘導 ICAM-1表達。血管外的白細胞包括LFA-1和血小板內皮細胞黏附分子是在白細胞和內皮細胞的連接處表達的。尿激酶型的纖溶酶激活物(尿激酶u- PA)可能是炎癥細胞從血管到肺泡腔運動過程中不同組織的蛋白水解酶的降解產物。IPF的炎癥細胞直接遷移依賴多種化學物質。趨化因子包括白介素 -1(IL-1)單核細胞趨化蛋白-1(MCP-1)、巨噬細胞炎癥蛋白-Ia(MIP-1a)、補體成分C5a、細胞因子(MCP-1，MIP-1a、纖維連接素包括作用於巨噬細胞的RGD、白三烯B4(LTB4)、IL-8和作用於白細胞的C5a。T淋巴細胞、肺泡巨噬細胞、內皮細胞、上皮細胞、成纖維細胞是這些細胞因子的重要來源。尿激酶受體(u-PAR，CD87)對單核細胞和PMN是必需的趨化因子。U-PAR可能影響白細胞循環和激活補體受體 3的黏附功能。
2.損傷 上皮細胞損傷是IPF的標志。病毒感染和炎癥細胞產物(氧自由基、蛋白水解酶)是損傷的中介物質。上皮細胞損傷使血漿蛋白滲出到肺泡腔。在損傷過程中，肺泡基底層也可破壞。激活的炎癥細胞(淋巴細胞、巨噬細胞、PMN)的存在使肺泡壁損傷持續發展。
3.修復、纖維化 損傷肺泡的成功修復要求清除進入肺泡腔的血漿蛋白、替代損傷的肺泡壁、重新儲存損害的細胞外基質。在炎癥反應時形成的肺泡滲出液包括許多細胞因子和介質如生長因子(血小板生長因子、轉移生長因子-β、胰島素樣生長因子-I)、纖維連接素、血栓素、纖維肽等。肺泡上皮細胞和巨噬細胞調節肺泡內纖維素的形成和清除。由於μ-PA的存在，肺泡腔內有網狀的纖維蛋白降解活動。然而，IPF病人BAL中的纖維蛋白降解活動由於纖溶酶原激活物和纖溶酶如纖溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)的水平增高而受到抑制。同樣，肺泡腔內的纖維連接素也受到抑制。如果肺泡內的滲出液沒有被清除，成纖維細胞就會侵入、增生，產生新的基質蛋白，使富含纖維素的滲出液變成瘢痕。
花生四烯酸代謝在IPF的纖維化反應中也起重要作用。白介素對成纖維細胞和其他間質細胞產生直接的影響，刺激成纖維細胞釋放趨化因子、促進細胞增殖和膠原合成。肺泡修復的一個重要特征為肺泡基底膜的上皮重新形成。為完成這一過程，Ⅱ型肺泡上皮細胞增生、最終基底膜表面修復、局部滲出液機化。這一過程無疑是在角化細胞生長因子和肝細胞生長因子的影響下發生的，這兩種因子調節上皮細胞的增生和移行。
在IPF的形成過程中，上皮細胞缺失，肺泡塌陷，當累及大量肺泡時便形成團塊狀的瘢痕。
當肺部發生纖維化時，機體自我應激反應會使肺泡上皮細胞分泌液體，從而表現出痰量增多，表現出呼吸困難，肺不張等癥狀，因為纖維化，使肺表面張力改變引起。
肺部纖維化是絕癥嗎
一、西醫藥物治療
1、糖皮質激素(潑尼松又稱強尼松)
2、免疫抑制劑或細胞毒藥物(環磷酰胺、硫唑嘌呤)
3、抗氧化劑(氨溴素、牛磺酸)
4、抗纖維化藥物(吡非尼酮、IT_受體拮抗劑、單克隆抗體、)
5、受體抑制劑(白三烯受體拮抗劑、腫瘤壞死因子-α抑制劑、狀花生長因子-β抑制劑)
6、免疫調節劑(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)
7、其他藥物(秋水仙堿、大環內酯類抗生素、幹擾素-γ、血管緊張素轉化酶抑制劑)
8、基因治療方法
二、中醫治療方法
1、中醫特色療法(中藥輸液、穴位貼膏、中藥霧化、耳穴、針灸、中成藥、足部藥浴、氣功康復等八種特色療法)
2、中成藥(比如：養陰益肺通絡丸、仙芪扶陽固本丸等)
三、氧氣療法
通過給病人吸氧，使血氧下降得到改善，屬吸入治療范疇。此療法可提高動脈氧分壓，改善因血氧下降造成的組織缺氧，使腦、心、腎等重要臟器功能得以維持; 也可減輕缺氧時心率、呼吸加快所增加的心、肺工作負擔。對呼吸系統疾病因動脈血氧分壓下降引起的缺氧療效較好，對循環功能不良或貧血引起者隻能部分改善缺氧狀況。
四、濕化與霧化治療
主要指氣溶膠吸入療法。所謂氣溶膠是指懸浮於空氣中微小的固體或液體微粒。因此霧化吸入療法是用霧化的裝置將藥物(溶液或粉末)分散成微小的霧滴或微粒，使其懸浮於氣體中，並進入呼吸道及肺內，達到潔凈氣道。
五、呼吸機的應用
使用呼吸機代替、控制或改變人的正常生理呼吸，增加肺通氣量，改善呼吸功能，減輕 呼吸功消耗，節約心臟儲備能力。
六、肺臟移植
單側肺移植;肺氣腫、雙側肺纖維化、支氣管擴張及慢性肺化膿癥適宜於雙肺移植。
肺部纖維化有哪些表現
【早期癥狀】
肺纖維化具有早期以間質細胞浸潤,晚期以肺間質膠原纖維沉積為特點，一旦進入晚期則很難逆轉。因此根據肺纖維化早期的癥狀表現來盡早地發現肺纖維化，采取有效的治療方案，可明顯延緩肺纖維化的進展程度，為正確治療提供更多的機會與時間。
【晚期癥狀】
1、漸進性呼吸困難是本病的特征，患者呼吸時感到空氣不足、呼吸費力， 隨著呼吸衰竭的加重變得更加明顯。表現在呼吸頻率、節律和幅度的改變，中樞性呼吸衰竭呈潮式間隙或抽氣樣呼吸，喉部或氣道病變所致的吸氣性呼吸困難，出現三凹征，當伴有呼吸肌疲勞時可表現胸腹部矛盾呼吸。
2、刺激性幹咳或伴少量粘痰。
3、發紺 是缺氧的典型體征，當動脈血還原血紅蛋白為1.5g%血氧飽和度低於85%時可在口唇、指甲出現發紺，貧血者發紺不明顯或不出現。
4、乏力、低熱，部分患者體重減輕，可有杵狀指。
5、體檢時聞及肺底部吸氣末爆裂音，頸靜脈怒張，肝脾腫大。
6、精神神經癥狀，急性缺氧可出現精神錯亂、躁狂、昏迷、抽搐等癥狀。慢性缺氧多有智力或定向功能障礙。嚴重高碳酸血癥可出現腱反射減弱或消失。
7、血液循環系統癥狀，嚴重缺氧和高碳酸血癥可加快心率，增加心排出量，升高血壓，由於嚴重缺氧，酸中毒引起心肌損傷，出現周圍循環衰竭、血壓下降、心律失常、心臟停搏。
8、消化和泌尿系統癥狀，嚴重呼吸衰竭可明顯影響肝腎功能，表現為小便少、尿中出現蛋白、紅細胞和管型。重度缺氧和高碳酸血癥可導致上消化道出血。
【並發癥】
1、肺部感染，呼吸衰竭：肺纖維化患者由於肺功能減弱，肺免疫力下降，並且在西醫常規治療過程中大多應用糖皮質激素和免疫抑制劑等約物，增加瞭肺部感染的發生率。肺部感染得不到較好的控制時，可誘發呼吸衰竭。
2、肺心病，心力衰竭：肺纖維化患者慢性缺氧、進行性肺動脈高壓，常合並右心室肥厚和肺心病。左心衰也常見，與缺血性心臟疾病有關。
3、肺動脈高壓：肺纖維化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳瀦留引起肺小動脈廣泛狹窄，肺循環阻力增加，導致肺動脈高壓的發生。肺動脈高壓是影響肺纖維化的重要因素之一。所以，早期發現病予以及時地幹預治療，對患者的預後改善和生存質量的提高有著重要的影響。
肺部纖維化吃什麼好
肺纖維化患者要多飲水。要鼓勵肺纖維化患者多飲水，糾正或防止失水，具有非常重要的意義，伴有心衰的患者飲水要適量。因為重度肺纖維化患者因張口呼吸，飲食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及時補充水分、增加液體攝入量。患者不能飲食時，可用靜脈補液，促使黏稠痰液排出，有利於稀釋痰液。肺纖維化患者應該供給多種維生素、優質蛋白及碳水化合物飲食如：糙米、蛋類、蕎麥面、玉米面、蔬菜和水果等，碳酸飲料除外。度肺纖維化的患者可給予半流食或軟食：既可防止食物反流，又有利於消化吸收。可以減輕呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困難。所以肺纖維化患者應根據自己的實際情況，避免由飲食不慎而導致咳、喘加重，又可以防止影響機體對多種營養物質的吸收。
此外，肺纖維化患者應該少吃刺激性、辛辣、煎炸、油膩食物：飲食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供給量。以吃瘦肉為宜，以控制體重和達到祛痰濕的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，導致熱助邪勝，邪熱鬱內而不達，時間久瞭會造成疾熱上犯於肺，加重病情。還需禁忌煙酒、喝酒和過咸的食物：多數伴有氣道高反應狀態肺纖維化患者，通過過咸食物、煙和酒的刺激，會加重氣喘、咳嗽等癥狀，容易引發支氣管的反應。
如何避免患上肺部纖維化
肺纖維化是一種堪稱為世界衛生組織(WHO)公認的肺系疑難病，肺纖維化是很難以治愈的，很多患瞭這種病的患者容易產生很多誤區，為瞭使更多人瞭解肺纖維化及本病的預防與保健知識，下面就將肺纖維化的預防簡要介紹如下。
1、醫生向病人及傢屬講解IPF疾病的發病機制、發展和轉歸。語言應通俗易懂。對一些文化程度不高的病人或老年人可借助簡易圖形進行講解、使病人理解預防疾病的意義與目的。
2、鼓勵病人進行呼吸運動鍛煉、如縮唇呼吸，腹式呼吸;教會病人有效咳嗽、咳痰技術，如體位引流、拍背等方法，提高病人的自養能力，延緩肺功能惡化。
3、教會低氧血癥的病人及傢屬學會合理氧療法的簡單技能操作及掌握其註意事項。
4、指導病人和傢屬應減少氧耗量的活動與正確的休養方法。