日常生活中大傢對於特發性肺纖維化瞭解的很多瞭，其實有的人都不是很清楚什麼是特發性肺纖維化，也不懂得是什麼樣的病因產生的這樣的疾病，肺部是人們容易侵害的一個器官，特發性肺纖維化的病因是什麼呢，具體的內容瞭解一下。
肺纖維化是什麼病
特發性肺纖維化是一種原因不明,以彌漫性肺泡和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分,所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型,臨床更多見的則是亞急性和慢性型。
特發性肺纖維化的原因:
特發性肺纖維化病因未明,彌散性肺間質纖維化局限於肺部。本病多在40-50歲發病,男性稍多於女性,是遍及全世界的疾病,近10年來發病率及病死率皆升高,絕大多數為慢性型,發病年齡越高,病程越長。急性型罕見。近年多數學者認為系自身免疫性疾病,可能與遺傳因素有關。
間質性肺病的65%左右。見於各年齡組,而作出診斷常在50~70歲之間,男女比例 1.5~2∶1。
預後不良,早期病例即使對激素治療有反應,生存期一般也僅有5年。
特發性肺纖維化預後不良,但通過我們的治療可以延緩病情的發展,減少發病的次數。生存期比通常的5年要長。
肺纖維化生活護理
一、遠離外源性過敏原，諸如：一些花草(尤其對花粉過敏者)、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物(寵物或實驗飼養者)、木材(紅杉塵、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養殖、奶酪、釀酒加工、發黴稻草暴露、水源(熱水管道、空調，濕化器，桑拿浴)以及農業殺蟲劑或除草劑等。
二、要有舒適的居住環境。房間要安靜，保持清潔衛生，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過濕的空氣。
三、要保證肺纖維化患者有足夠的休息時間，還要註意保暖，避免受寒，預防各種感染。註意氣候變化，特別是冬春季節，氣溫變化劇烈，及時增減衣物，避免受寒後加重病情。
四、積極開展體育活動，適當加強體育鍛煉，提高抗病能力。如做深呼吸、散步、練太極拳、練氣功等。 但要避免過度勞累。
五、肺纖維化患者要註意飲食，飲食上要清淡、易消化，以流質或半流質為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發哮喘的食物。總的說來飲食特點應是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養、比例適宜，並且宜於消化吸收。
肺纖維化會遺傳嗎
老年人特發性肺纖維化會傳染嗎的別名：老年特發性肺間質纖維化;老年人特發性肺纖維變性;老年人特發性肺纖維化會傳染嗎;老年人隱匿性致纖維化性肺泡炎;老年人Hamman-Rich綜合征。
特發性肺纖維化系指原因不明，局限於肺間質纖維化，過去曾使用過Hamman-Rich綜合征隱匿性致纖維化性肺泡炎(CFA)等病名，IPF和CFA都代表著同一個原因不明的慢性彌漫性的肺實質的炎癥性疾病。IPF可發生在任何年齡，但以50歲以上老人為主，是主要累及老年人的一種疾病。
肺組織是由肺實質與肺間質組成。肺間質是指肺泡上皮細胞與毛細血管內皮細胞的基底膜之間間隙，間隙中有肺泡膈內血管和淋巴周圍組織，以及細支氣管和支氣管周圍組織。肺實質為肺部具有其他交換功能的含氣間隙及結構，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡與肺泡壁。
1、部分肺纖維化患者可出現自發性氣胸，少數可發生肺性肥大性骨關節病。
2、肺纖維化治療不及時常合並肺部感染而導致呼吸衰竭，常合並肺氣腫、細支氣管擴張和肺源性心臟病。
3、肺纖維化還會引發一些其他的並發癥，晚期肺纖維化病人中，肺泡細胞癌、燕麥細胞癌、肺腺癌的發生率較高。
特發性肺纖維化久拖不治，咳嗽、呼吸困難、氣短會伴隨終生，肺纖維化嚴重時會導致患者不同程度缺氧而出現呼吸困難，最後因呼吸衰竭而死亡。所以肺纖維化患者一定要及時的進行治療。
肺纖維化能活多久
肺纖維化又稱間質性肺炎，其病理改變是各種原因的慢性肺損害導致肺間質纖維組織增生、間質膠原化直至肺結構破環和蜂窩肺的形成，肺泡的損傷和壞死是不可逆的，肺纖維化是一組進行性加重的疾病，其死亡率極高。
那麼得瞭肺纖維化的人到底能活多久呢?這是每個肺纖維化患者都比較關心的問題。“得瞭肺纖維化…平均生存期為3-5年，急性加重型在6周至半年，多數死於呼吸、循環衰竭…”好多人都被這樣的論斷嚇到，憂心忡忡的醫生，我真的隻能活這麼長嗎?
專傢肯定的告訴您：上述的論斷是片面的!由於發病原因、病情緩急、個人體質及診療情況差別很大，有部分肺纖維化疾病是可以完全治愈的，生存時間遠遠超過10年!得瞭肺纖維化，及時就診，正確施治，很重要!
那肺纖維化能活多久呢?上述的論斷又是怎麼回事呢?首先，肺纖維化其實包括特發性非纖維和繼發性肺纖維化。上述論斷描述的其實是特發性肺纖維化的生存狀況。確實，特發性肺纖維化是一種非常難以治愈的疾病。在臟器纖維化中，隻有特發性肺纖維化有明確的國際通行的診斷標準，因其進展快、死亡率高，故被世界衛生組織稱為肺系疑難疾病。
但其實，在肺纖維化的早期，但事實上特發性肺纖維化是肺泡炎和部分纖維化並存。這意味著，隻要施治得、當就診及時，肺泡炎是完全可以逆轉的。發炎肺泡的修復走在是被吸收還是纖維化的分岔路口，如果可以吸收，就有機會部分逆轉肺纖維化!
不僅如此，有超過35%的肺纖維化患者是特發性肺纖維化患者。繼發性肺纖維化病情發展慢，療效較好，生存期長。繼發性肺纖維化治療的重點針對原發病，肺纖維化可隨之好轉。一些環境因素引起的肺纖維化，在脫離相應的環境後，病情可以較長時間處於相對穩定狀態。另外還有一些類型的肺間質病，例如結節病等，經糖皮質激素和免疫抑制劑治療後可明顯好轉，甚至痊愈。
肺纖維化要做哪些檢查
一、一般檢查
1、一般檢查 30%～50%病人可有類風濕因子和抗核抗體陽性，部分病人血沉增快，可有高丙種球蛋白血癥，冷球蛋白陽性。可見嗜酸細胞增多。
2、血氣分析 早期為低氧血癥不伴高碳酸血癥，但晚期可發生高碳酸血癥。低氧血癥與用力或運動相關，即用力或運動時，低氧血癥加重。
3、肺功能測定 表現為限制性通氣障礙。所有肺容量值成比例地明顯下降，如肺活量、功能殘氣量、肺總量值明顯下降;肺順應性和彌散功能亦明顯降低，後者出現早、檢出率高。
4、支氣管肺泡灌洗液 支氣管肺泡灌洗液中可見到較多的炎癥細胞，肥大細胞相對較多。
5、肺活檢 可確診。開胸或經胸腔鏡肺活檢被認為是診斷本病的“金標準”。要取得肺部有代表性的標本，至少在兩個不同的部位活檢，應避免在肺尖和中葉，多在同側的上葉和下葉。開胸或經電視胸腔鏡肺活檢能更精確區分炎癥和纖維化的范圍。對確定肺泡炎癥的活動程度和末期肺纖維化有一定的診斷價值。組織病理表現為：肉眼觀早期可正常，但可見肺泡壁、肺泡及支氣管周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶有嗜酸性粒細胞浸潤;晚期則呈彌漫性蜂窩樣改變。低倍鏡下為不均勻分佈的正常肺組織、間質炎癥、纖維化和蜂窩樣改變，以周邊肺實質最嚴重。間質炎癥是片狀分佈，包括肺泡間隔淋巴細胞和漿細胞浸潤，伴有肺泡Ⅱ型細胞增生。
二、其他檢查
1、X線檢查 肺X線變化往往與病理變化一致，顯示廣泛的顆粒或網點狀陰影或小結節影。後期示中下肺野彌漫網點狀陰影，隨纖維化越趨加重，出現粗索條狀陰影。當間質纖維組織收縮，肺泡及細支氣管擴大，形成蜂窩狀肺。有時可見氣胸，縱隔及皮下氣腫，常有繼發感染表現。
2、心電圖 可出現右心肥大的征象。
3、肺功能減退 氣道阻力並不升高，但有限制性通氣障礙伴肺容量減少，肺活量減少，肺順應性減退，肺彌散功能降低。
4、CT 顯示廣泛網點狀結構，混有小囊狀影，肺紋理增多、延伸，可見與胸膜平行的條狀影和點狀影，肺透亮度增強等。
5、高分辨力CT(HRCT) 顯示微細結構改變：
(1)毛玻璃樣高密度影，其中可見細小支氣管擴張形成的多囊狀改變，為間質肺纖維化的早期改變。
(2)胸膜下線表現為胸膜下弧線影寬3mm，見於肺纖維化初期。
(3)小葉間隔不規則增厚，與肺及胸膜的交界面不規則，小葉結構變形。
(4)彌漫或片狀分佈的蜂窩狀低密度影區，多位於胸膜下區(直徑1cm )。