發作性共濟失調

發作性共濟失調是一類少見的常染色體顯性遺傳病，主要表現為自限性小腦功能障礙幾乎不伴固定的或進行性神經功能異常。人體的正常運動是在大腦皮質運動區，皮質的基底核，前庭迷路系統深部感覺、視覺等共同參與下完成運動的平衡和協調，稱為共濟運動這些結構的病變導致協調發生礙，稱為共濟失調。那麼，發作性共濟失調的病因有哪些?下面我們一起瞭解一下。

發作性共濟失調病因

(一)小腦性共濟失調

1小腦蚓部損害常見於小腦蚓部腫瘤兒童以髓母細胞瘤星形細胞瘤室管膜瘤成人以轉移瘤多見

2小腦半球損害常見於腫瘤轉移瘤結核瘤或膿腫及血管病等

3全小腦共濟失調常見於小腦變性及萎縮等

(二)深感覺障礙性共濟失調

1周圍神經病變常見於多發性神經炎鉛砷汞中毒酒精中毒代謝性疾病等

2後根病變常見於轉移瘤

3後索病變常見於脊髓癬聯合變性酒精中毒脊髓壓迫癥等4丘腦病變常見於腦血管病5頂葉病變常見於腦血管病力瘤

(三)大腦性共濟失調常見於大腦額葉頂葉顏葉枕葉骯臟體部等部位的腦血管病腫瘤炎癥外傷變性性疾病等(四)前庭性共濟失調常見於急性迷路炎內耳出血前庭神經或前庭神經核的急性病變等

發作性共濟失調機理

1絨球小結葉是小腦最古老的部分稱原始小腦或古小腦它接受前庭神經與前庭核來的纖維它是平衡調節的整合中樞損害時引起軀幹及下肢的共濟失調

2前葉在小腦前面首裂以前的部分在種系發生學上屬於舊小腦主要接受脊髓小腦前後束纖維此束傳導深部感覺其功能為調節肌張力並維持身體姿勢

3後葉首裂以後的部分後葉的大部分都是新發生的結構稱為新小腦它接受皮質腦橋小腦傳導主要參與對由大腦皮質發出的精巧的隨意運動的調節另外小腦除接受本體感覺沖動外還接受外部感覺聽覺視覺內臟感覺的沖動所以小腦不僅隻對運動而且對感覺間腦功能都有影響所以小腦病變最主要的表現為共濟失調站立時身體前傾或左右搖晃坐位時軀幹也同樣搖擺不穩行走時不能走直線忽左忽右步態瞞珊即醉漢步態指鼻試驗指耳試驗把握試驗輪替試驗反跳試驗跟膝勝試驗意向性震顫眼球震顫可有陽性發現

發作性共濟失調治療目的

(1)改善患者運動的姿勢基礎：增強近端穩定性;改善平衡調節，使患者學會小范圍的運動。

(2)改善主動肌、協同肌、對抗肌的協同，使患者的運動變得平穩和流暢。

(3)在抗重力的位置上，讓患者體驗有目的的抗重力運動。

(4)改善視固定和眼、手協調，使患者能利用視覺幫助穩定。

(5)在患者的運動中，引入旋轉的成分，減輕患者因害怕失調而不自主地或自主地對其運動的限制。

(6)訓練患者恢復正常的中線感和垂直感，以便他們在運動中有返回中線的參考點。

發作性共濟失調治療原則

(1)開始時訓練患者作小范圍的平穩而又流暢的運動。范圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。

(2)治療應集中在訓練患者在正常支持基底上(即站立時兩足距離正常而不是患者由於害怕不穩定而使兩足的距離加大)和在抗重力的位置上訓練平衡。

(3)發展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置盡量穩定其法是增加為提高穩定而設的固定點和進行壓縮，如在支撐於桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過骨盆向下進行的壓縮。

(4)隨著治療的進展，治療師減少對病人的輔助，由簡單到復雜，由易到難，並逐漸采用下述的方法引導。1)減少壓縮的壓力;2)減少穩定性固定點的數目;3)增大運動的范圍，增加患者對平衡的需要;4)從遠端處理患者，迫使他去控制其較近端的部位;5)讓患者由慢到快地增加運動的速度，然後再降低之;6)讓患者反復嘗試發起和停止運動，變換運動的方向，再不失去控制的情況下再發起運動。

(5)改善言語的不協調，包括在穩定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。

發作性共濟失調飲食

1、魚類。魚肉脂肪中含有ω-3脂肪酸，有助於健腦。吃魚還有助於加強神經細胞的活動，從而提高學習和記憶能力。

2、全麥制品和糙米。糙米中含有多種維生素(特別是維生素B1)，對於提高腦癱患者的認知能力至關重要。

3、雞蛋。雞蛋中所含的蛋白質是天然食物中最優良的蛋白質之一，而蛋黃除富含卵磷脂外，還含有豐富的鈣、磷、鐵以及維生素A、D、B等，對腦癱患者的大腦發育有益。

4、核桃和芝麻核。核桃和芝麻核可為大腦提供充足的亞油酸、亞麻酸等不飽和脂肪酸，可排除血管中的雜質，提高腦癱患者的大腦功能。