特發性震顫是一種常染色體顯性遺傳病,為最常見的錐體外系疾病,也是最常見的震顫病癥,約60%病人有傢族史。特發性震顫是單一癥狀性疾病,姿勢性震顫是本病的唯一臨床表現。所謂姿勢性震顫,是指肢體維持一定姿勢時引發的震顫,在肢體完全放松時震顫自然消失。本病的震顫常見於手,其次為頭部震顫,極少的病人出現下肢震顫。那麼,具體引起特發性震顫的原因?

什麼是特發性震顫

特發性震顫(et)又稱原發性震顫,是最常見的成人震顫病之一,患病率約為0.4~5%,發病率隨年齡增大而增加。et被認為是一種良性疾病,不減少病人的預期壽命。它是以震顫為唯一表現的運動障礙疾病,主要表現為手部或頭部動作性和姿勢性震顫,精神緊張時加重,不伴有肌肉僵直和行動遲緩等。50%以上的et患者有陽性傢族史,呈常染色體顯性遺傳。

本病一般進展較慢,多數在發病5~10年後逐漸影響精細動作。特發性震顫的一個明顯特征,就是小量飲酒有顯著的抑制作用,這種作用是乙醇特異性的,但是由於乙醇有耐受性、成癮性和一定的毒性,不能作為常規治療。

由於對其認識不足,對於特發性震顫的臨床診斷率不高,而且有些患有特發性震顫的中老年人又擔心自己得瞭帕金森病,因此需要專業醫師給予仔細的檢查進行鑒別。

具體引起特發性震顫的原因

1、傢族遺傳性是主要的特發性震顫的病因。醫學傢們在長期的實踐中發現特發性震顫病似乎有傢族聚集的傾向,有特發性震顫病患者的傢族其親屬的發病率較正常人群高一些。

2、年齡老化也是特發性震顫的病因。特發性震顫主要發生於中老年人,40歲以前發病少見,提示老齡與發病有關,研究發現,自30歲以後,黑質多巴胺能神經元,酪氨酸氧化酶和多巴脫羧酶活力,紋狀體多巴胺遞質水平隨年齡增長逐漸減少,然而,僅少數老年人患此病,說明生理性多巴胺能神經元蛻變不足以致病,年齡老化隻是本病發病的促發因素。

3、環境因素也是引起特發性震顫的病因之一。流行病學調查結果發現,特發性震顫病的患病率存在地區差異,所以人們懷疑環境中可能存在一些有毒的物質,損傷瞭大腦的神經元。

特發性震顫與其他疾病相鑒別

1.帕金森病帕金森病多在老年發病,此時期也是特發性震顫的多發年齡,因此許多特發性震顫被誤診為帕金森病。特發性震顫患者合並PD幾率高於普通人群研究發現,PD患者親屬發生震顫至少是正常對照組2.5倍,PD合並特發性震顫患者的親屬發生震顫幾率高達10倍說明特發性震顫與P D雖是兩個獨立的疾病健康搜索但兩者之間可能存在一定聯系。PD震顫以靜止性為主可合並動作性震顫常伴動作遲緩、強直步態異常和表情少等。

2.甲亢和腎上腺功能亢進引起生理亢進性震顫對肢體施加較大慣性負荷時,震顫頻率可減少1次/s以上,特發性震顫無此表現可伴食欲亢進多汗心率加快體重減輕、神經興奮性增高和甲狀腺腫大等甲亢表現伴滿月臉、向心性肥胖、高血壓和多血質等腎上腺功能亢進表現。

3.直立性震顫表現站立時軀幹和下肢姿勢性震顫可累及上肢伴體態不穩和小腿痙攣(肌肉高頻強直收縮所致)坐下或仰臥後緩解,行走時減輕。傢族性姿勢性震顫患者合並直立性震顫幾率較高,PET檢查兩者都有雙側小腦、對側豆狀核和丘腦功能異常提示二者可能存在一定聯系健康搜索與特發性震顫相比健康搜索直立性震顫頻率(14~18次/s)更快用氯硝西泮(氯硝安定clonazepam)、加巴噴丁(gabapentin)可顯著緩解

4.小腦傳出通路病變主要是小腦底核及結合臂病變健康搜索,表現上肢和下肢意向性震顫健康搜索常伴其他小腦體征如共濟失調等

5.中毒或藥物引起震顫通常為姿勢性震顫合並運動性震顫,也可出現靜止性震顫和意向性震顫取決於藥物種類和中毒嚴重程度健康搜索。多數震顫累及全身節律不規則健康搜索可出現撲翼樣震顫,伴肌陣攣。

特發性震顫要做哪些檢查

血電解質,藥物,微量元素及生化檢查,有助於鑒別診斷。

1.CT,MRI檢查,正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT),對鑒別診斷有意義。

2.肌電圖(EMG)可記錄到4~8 Hz的促動肌-拮抗肌同步化連續發放活動,另有約10%患者表現為促動肌-拮抗肌交替收縮,單運動單元分析顯示電沖動是集合性或同步化的,震顫發作期間募集相中新募集的運動單元有異常高的瞬間20~50Hz放電頻率。

3.基因分析 對確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。

特發性震顫怎麼做治療

1、心理治療:首先要正視這個現實,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要規律,避免激動勞累,對病程有好處。

2、藥物治療:用藥量根據病人的情況,震顫輕時可以服量低,或者間斷服用,嚴重的就要持續服用。同時還應該服一些維生素類藥物,比如維生素e、維生素c,對神經有保護、抗衰老的作用。

3、手術治療:如果對藥物治療不理想,可以考慮手術治療。手術治療和帕金森病的止顫治療相同的。這種病不能根治,但是通過積極及時的治療,能夠控制病情延緩病程。

4、飲食調理:多吃抗動脈硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用,多吃五谷雜糧,品種越豐富對病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制,特別是油炸食品應該少吃。

5、生活註意:飲酒以後可以使癥狀減輕,但是一般也就維持2~4個小時,此後癥狀又會加重,所以飲酒不能治療此病,反而使癥狀加重,應該嚴格限制。

6、加強鍛煉:有這種病的老年人在康復期間應該註意盡量做一些體能鍛煉,比如太極拳、體操。