神經纖維瘤是顯性遺傳引起的一種神經外胚葉異常。軟纖維瘤兒童發病,軀幹及四肢近端為主多發性數毫米至數厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤,柔軟,皮色、粉紅色或褐色,隨年齡增多增大,成年發展較慢。那麼,我們應該如何防止神經纖維瘤的復發呢?下面我們就來為大傢詳細介紹一下。

神經纖維瘤的癥狀有哪些

1.皮膚癥狀

(1)幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑,形狀大小不一,邊緣不整,不凸出皮面,好發於軀幹非暴露部位;青春期前6個以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期後>15mm)具有高度診斷價值,全身和腋窩雀斑也是特征之一。

(2)大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤,位於中線提示脊髓腫瘤。

(3)皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病,主要分佈於軀幹和面部皮膚,也見於四肢,多呈粉紅色,數目不定,可多大數千、大小不等,多為芝麻、綠豆至柑桔大小,質軟;軟瘤固定或有蒂,觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經的神經纖維瘤似珠樣結節,可移動,可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常;

叢狀神經纖維瘤是神經幹及其分支彌漫性神經纖維瘤,常伴皮膚和皮下組織大量增生,引起該區域或肢體彌漫性肥大,稱神經纖維瘤性象皮病。

2.神經癥狀

約50%的患者出現神經系統癥狀,主要由中樞、周圍神經腫瘤壓迫引起,其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

(1)顱內腫瘤 聽神經瘤最常見,雙側神經瘤是NFⅡ的主要特征,常合並腦膜脊膜瘤、多發性腦膜瘤、神經膠質瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經後根神經鞘瘤等,視神經、三叉神經及後組腦神經均可發生,少數病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發作等;

(2)椎管內腫瘤 脊髓任何平面均可發生單個或多個神經纖維瘤、脊膜瘤,可合並脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥;

(3)周圍神經腫瘤 周圍神經均可累及,馬尾好發,腫瘤呈串珠狀沿神經幹分佈,如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變。

3.眼部癥狀

上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經纖維瘤,眼眶可捫及腫塊和突眼搏動,裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節,為錯構瘤,也稱Lisch結節,可隨年齡增大而增多,是NFI特有的表現。眼底可見灰白色腫瘤,視乳頭前凸;視神經膠質瘤可致突眼和視力喪失。

4.常見的先天性骨發育異常

包括脊柱側突、前突和後凸畸形、顱骨不對稱、缺損和凹陷等。腫瘤直接壓迫可導致骨骼改變,如聽神經瘤引起內聽道擴大,脊神經瘤引起椎間擴大、骨質破壞; 長骨、面骨和胸骨過度生長、長骨骨質增生、骨幹彎曲和假關節形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發生腫瘤。

如何防止神經纖維瘤復發

患者最先應該做的就是及時去當地的權威醫院進行全面的身體檢查,拿到檢查報告後再根據報告討論治療方法。患者患有的神經纖維瘤,雖屬良性,但確實有惡變可能,患者不要因為害怕會復發而不配合治療,因為一旦惡化,就沒那麼簡單瞭。

患者的神經纖維瘤,有惡變可能,所以一旦發現,應予手術切除。你的主治醫師說的是沒錯的,患者不要因為害怕上手術臺而不接受治療,生命永遠是最重要的。患者應該跟醫生結合臨床癥狀,確定治療方案,配合治療。

患瞭纖維瘤的病人更應該註重飲食的調理。平時應多吃新鮮的水果和蔬菜,少吃一些保健品,身體體質要好不能光靠保健品,多讀身體鍛煉才是王道。要相信你的醫生,更要相信自己,隻要好好照顧自己,復發沒那麼容易出現的。

食物四寶有助於神經纖維瘤患者的健康

食粥

可吃些玉米粉粥、大蒜、粥、何首烏粥以及甜漿粥即新鮮豆漿和粳米燒成的粥,加點冰糖,能防治動脈硬化、高脂血癥、高血壓、冠心病、神經衰弱、眩暈耳鳴等多種疾病,起到軟化血管的作用。

蜂蜜

蜂蜜不僅含有豐富的葡萄糖和果糖,易於吸收,而且還含有多種維生素和礦物質,其殺菌力也很強,可防治神經纖維瘤患者的多種疾病,如咳嗽、便秘、失眠、心血管疾病、消化不良、潰瘍病和痢疾等。近年來,國內外用蜂王漿治療糖尿病的報告也很多,發現有理想的降血糖作用。

水果

適當吃些蘋果可治神經纖維瘤患者的厭食癥,因為厭食與缺鋅有關,如果飯後吃一個蘋果,可調節體內含鋅量,使食欲改善。

喝茶

茶葉中含有的茶色素能防治動脈硬化,喝茶的確有益健康。

身上有牛奶咖啡斑就是神經纖維瘤嗎

很多人身上有塊咖啡斑就以為是神經纖維瘤瞭,其實沒什麼奇怪的,好多人都有這是很正常的現象,當然也是不會遺傳。隻要身上不超過六塊直徑大於一點五厘米的咖啡斑就不是疾病。

神經纖維瘤病容易有咖啡牛奶斑,但並不是所有的有咖啡牛奶斑的人都一定是神經纖維瘤。正常人也可以有一兩塊的咖啡牛奶斑。要診斷神經纖維瘤、咖啡牛奶斑,首先是數量比較多,至少是六塊以上。斑的大小也有要求,至少是在青春期以前斑的直徑大於5毫米,青春期以後大於15毫米,才可以診斷。

不要一看到咖啡牛奶斑就特別緊張,就想到神經纖維瘤。如果身上確實咖啡牛奶斑比較多的話,要到醫院去做一些檢查,看看有沒有其他的問題。因為神經纖維瘤不單是咖啡牛奶斑,還有一些神經系統的損害,包括癲癇、腦子裡面也可能有纖維瘤的瘤體或者是眼睛出現問題。

治療神經纖維瘤根據每個患者的不同病情、分階段、分步驟對癥治療,並且根據患者病情的變化,適時調整治療組方,此治療方法嚴謹縝密、照顧周全、一環扣一環,因此在治療神經纖維瘤方面配方獨特——纖瘤康復散

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神經纖維瘤的檢查

1.實驗室檢查

行血常規和術前常規生化、肝腎功能檢查。

2.影像學檢查

(1)x線片

僅對發生於頜骨內的神經鞘瘤有一定參考價值。典型的下頜骨神經纖維瘤可見下牙槽神經管擴張,頦孔、下頜孔擴大。但骨密質的邊緣及外形保持完整。

(2)頜面部B超、CT、MRI檢查

B超能顯示腫瘤前邊界,區分腫物為實性或囊性,多表現為大小不一的軟組織彌漫增生或腫塊。CT顯示病變內部的密度隨病變的組織性質而異,腫瘤沿神經長軸佈,與周圍組織分界不清楚。MRITl加權像為低、中信號,T2加權像為中、高混合信號,Gd-DTPA註入後病變呈不均勻強化

3.基因診斷

由於本病系染色體異常導致的遺傳性疾病,故分子學水平的基因診斷最有說服力。近年來研究表明,NF一Ⅱ基因(定位22q22)是NF-Ⅱ腫瘤抑制基因,NF一Ⅱ的發生與NF一Ⅱ基因失活有關,且失活的機制符合Kundson雙擊模型。自NF-Ⅱ基因發現以來,用SSCP、DGGE、異源雙鏈分析(HA)、DNA測序發現200多個體系突變、100多個種系突變。

NF-Ⅱ基因的失活主要通過基因缺失、插入、點突變(反義突變、無義突變),它們可導致落碼、引起蛋白脫離和蛋白異常;另外,剪接位點突變可引起外顯子(exon)跳躍或終止密碼子提前成熟。無論哪一種突變,均可使蛋白功能喪失,破壞其抗原癌基因作用。目前來說SSCP突變有較高的檢出率。