顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘餘的上皮細胞發展起來的一種常見的胚胎殘餘組織腫瘤,為顱內最常見的先天性腫瘤,好發於兒童,成年人較少見,好發於鞍上。那麼,顱咽管瘤術前術後需要註意什麼事項?詳細的讓我們一起來看看下面的介紹吧。

顱咽管瘤是什麼原因引起的

本病為先天性疾病,生長緩慢。正常胚胎發育時,Rathke囊與原始口腔相連顱咽管瘤接的細長管道即顱咽管,此管隨胚胎發育而逐漸消失。

Rathke囊前壁的殘餘部分,前葉結節部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發生於咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室,有的可侵入顱後窩。

大多數顱咽管瘤起源於顱頰管靠近漏鬥部的殘餘鱗狀上皮細胞,故腫瘤位於鞍上,形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數腫瘤起源於中間部的殘餘細胞,則腫瘤位於鞍內,形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。

部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有,則腫瘤呈啞鈴形。

顱咽管瘤術前術後需要註意什麼事項

顱咽管瘤患者要註意心理護理!顱咽管瘤多發於兒童及青年,他們的心理承受能力差,一旦被確診,心理負擔很重,易產生恐懼、悲觀心理。另外,開顱術具有一定的危險性,病人往往感到不安、害怕和煩躁,影響休息和睡眠,甚至拒絕手術。為此護士要耐心解答病人的各種疑問,解除病人的思想顧慮,並介紹成功病例,樹立患者戰勝疾病的信心。

顱咽管瘤患者還要註意視力評估!顱咽管瘤因直接壓迫視神經、視交叉及視束,有70~80%的病人出現視力、視野障礙。護士可通過粗測初步瞭解病人的視力、視野情況,具體方法:讓病人平視前方,用手指在上、下、左、右四個方位等距離活動,檢查患者視野情況。在病人前方的不同距離(如1m、2m、3m等處)用手指數評估視力,記錄後與術後視力進行比較。

顱咽管瘤患者術後要註意飲食保健。可以多吃營養豐富、好吸收、好消化的食物,口味清淡、少食多餐、多吃新鮮蔬菜瓜果、蘑菇類食物,可吃豬肉、鴨肉、鴿子肉。不要吃牛羊肉、狗肉、雞肉、魚蝦、辣椒等辛辣食物,不要吃生冷的、油膩的、油炸的、醃制的、煙熏的食物等;

顱咽管瘤的預後

1.手術效果與預後過去該瘤的手術全切除率低,致死致殘率及復發率高。

近30餘年來開展顯微手術,對保護正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷,降低致殘率及死亡率創造瞭有利條件,大大地改善瞭病人的預後。顱咽管瘤的手術死亡率已降至2%,10年生存率達58%~66%,復發率為7%~26.5%。中國國內同濟醫科大學、解放軍總院等單位進行的腫瘤全切除或積極手術切除,手術死亡率為4%~6%,腫瘤復發10%,取得較好療效。

2.放療效果與預後由放療引起的神經後遺癥很少。

從神經、智力、精神以及內分泌功能來評價顱咽管瘤放療長期效果在功能方面的變化不比手術治療差。全切除與次全切除後輔以放療的病人,兩組結果相似。Richmond報告顱咽管瘤放療後10年以上的生存率達44%~100%;Manaka對125例顱咽管瘤病人進行放療效果評價,結果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%,對照兩組僅分別為34.9%和27.1%,平均生存時間放療組大於10年,而對照組為3.12年。Kramer報道6例15歲以下兒童經放療後20年無癥狀,且無腦壞死現象;Pollack報告的放療病例,經14~45個月隨訪,所有病例癥狀均有改善,腫瘤囊壁明顯縮小。

3.瘤內/瘤腔內化療效果與預後

Takahashi報告7例采用瘤內註射博來黴素治療顱咽管瘤,4例囊性者,平均隨訪5年,經CT掃描均無復發;3例實質性者,1例術後1.5個月死亡,2例暫時有好轉,後因復發死亡。由於這一療法開展不夠,其治療效果尚不能肯定。顱咽管瘤於術後及放射治療後發生GH缺乏的比率很高,但有相當一部分病人仍能維持幾近正常的生長,並不出現矮小癥,這稱為沒有生長激素的生長綜合征,其機制尚未闡明,有人認為與血胰島素及其他肽類生因子水平升高有關。

顱咽管瘤的臨床表現

1.顱內壓增高

多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致,巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內壓增高的原因之一。表現為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發性視神經萎縮。

2.視力視野障礙

腫瘤壓迫視交叉可有視神經原發性萎縮及雙顳側偏盲;顱內壓增高時可引起視盤水腫,晚期可見視神經繼發性萎縮、視野向心性縮小。少數腫瘤向前顱窩發展而出現Foster-Kennedy綜合征。

3.內分泌功能紊亂

因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素及促性腺激素明顯減少,表現為生長發育遲緩、皮膚幹燥及第二性征不發育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙(多為向心性肥胖,少數可高度營養不良而呈惡病質)、體溫調節障礙(體溫低於正常者多)等。

顱咽管瘤細胞的治療方法

1.手術切除:可行全切或次全切,但腫瘤與頸內動脈、視神經等周圍組織緊密相連且大的瘤體對周圍組織的侵潤,其效果往往不能令人滿意,復發率高,且易產生下丘腦損傷引起尿崩癥,體溫失調,無菌性腦膜炎。手術後癥狀改善亦不理想。

2. 頭部伽瑪刀治療:伽瑪刀治療顱咽管瘤目前技術很成熟,因為伽瑪刀治療的精確性,所以很少能傷害到腫瘤周邊的正常組織。對於有囊性變的腫瘤,可以在伽瑪刀治療後對囊液進行穿刺。

3.中醫治療:抗瘤正腦系列的配伍應用,適用於未行手術或手術部分切除,術後復發,X-刀、γ-刀,放化療後患者用藥3個月左右可消除癥狀,使瘤體縮小或消失,手術用藥可消除殘瘤,預防復發,臨床應用多年來療效確切。

疾病預防:早發現,早診斷,早治療。