顱咽管瘤為先天性腫瘤，約占顱內腫瘤的5%。多見於兒童及少年，男性多於女性。腫瘤大多位於鞍上區，可向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側顳葉、額葉底及鞍內等方向發展，壓迫視神經及視交叉，阻塞腦脊液循環而導致腦積水。主要表現有視力障礙、視野缺損、尿崩、肥胖、發育延遲等。成年男性有性功能障礙，女性有月經不調，晚期可有顱內壓增高。顱咽管瘤是一種常見的先天性顱內良性腫瘤，能夠越早治療越好，手術治療後要註意做好護理措施。
如何預防兒童顱咽管瘤
兒童顱咽管瘤是兒童最常見的顱內先天性腫瘤。據瞭解，在我國人群中的顱咽管瘤發病率占全部顱內腫瘤的4.7-6.5%。其中，70%為15歲以下的兒童。由於兒童顱咽管瘤首發癥狀表現為視力下降，極易被誤診，因此傢長一定不能掉以輕心。
預防兒童顱咽管瘤傢長需做到下面五點：
一、優生優育
為瞭孩子的健康，新婚夫婦或計劃生育的未來父母應該註意生殖健康。長期接觸化學物質、電離輻射或放射治療的父母，應該在脫離接觸一段時間後生育;某些慢性或感染性疾病患者，應該在完全康復後再考慮生育;盡量避免在服用避孕藥或長期服用激素後停藥不久即受孕。
二、孕期保護
未來母親在將為“人之母”而欣喜和驕傲的時候，千萬要註意妊娠時期的衛生保健，預防各種感染的發生，避免不必要的放射性照射、超聲檢查，註意維生素和微量元素的補充，服用藥物時必須謹慎，就診時主動向醫生表明自己正處於妊娠期。
三、先天病及早治療
一些可能引起癌變的先天性畸形或疾病，如骶尾部畸胎瘤、隱睪、傢族性多發性結腸息肉病、先天性膽管擴張癥等均應及早手術治療;而巨大黑色毛痣、迅速增大的交界痣、甲狀腺瘤等疾病，也應在密切觀察的基礎上爭取早期治療，防患於未變。
四、遠離污染
環境污染、輻射污染、生物污染是小兒腫瘤的主要根源。新居裝修、新置傢具、各種輻射、汽車尾氣等不良刺激對原本免疫力相當低下的嬰幼兒的危害往往會比成人嚴重。請加強環保意識，避免污染接觸，讓你的寶寶在陽光下、綠化中茁壯成長。
五、安全用藥
正常飲食、合理攝入、勤曬太陽、多加活動是孩子健康生長的要素。藥物和一些含有激素或其它不良成份的補品，往往對孩子的生長有許多不良影響，就別給孩子濫用瞭。
溫馨提示：顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，但其生長常累及下丘腦重要結構，所以需要徹底切除，以免影響患者的生長發育。但遺憾的是，由於傢長或一些非專科醫務人員缺乏相關知識，使患兒就診太遲或不能得到有效治療。如果當患兒視力嚴重損害後，即使開顱手術切除腫瘤，視力的損害也不能完全恢復，甚至失明，生活中要做好預防工作。
中醫能治顱咽管瘤嗎
中醫是以人體的氣化為主導性的治療，所以中醫很註重人體的氣候學，所謂的氣化、氣候學，就是把體內的上升流跟下降流、陰跟陽的觀念，做為調治人體病變、病痛的方法，讓體內的陰陽五行可以重新回到原來自律自然的系統。
中醫的藥大部分來自於天然的藥味，可分為辛、甘、苦、咸、酸五味，這五味就是在調氣，譬如說辛味、甘味會成為陽，把體內的熱往上升，補充體內的陽性的酵素，咸味、酸味則是收斂跟下降，包括胃、小腸、大腸就是一種上升流的能量，像桂枝、薑、甘草等，是幫助熱量往上升起的，又有可以打開毛細孔的毛黃，中醫就是這樣在調整體內的氣、排除氣化障礙。
有很多病人試過許多方式治療後，還是想轉投中醫，因為這些病例就是需要氣化調整，接受中醫治療不需要吃消炎、抗生素等藥物，透過調整方式達到自然健康的中醫，是人們選擇治療方式的大勢所趨。
顱咽管瘤術後護理常識
1、心理護理
顱咽管瘤多發於兒童及青年，他們的心理承受能力差，一旦被確診，心理負擔很重，易產生恐懼、悲觀心理。另外，開顱術具有一定的危險性，病人往往感到不安、害怕和煩躁，影響休息和睡眠，甚至拒絕手術。為此護士要耐心解答病人的各種疑問，解除病人的思想顧慮，並介紹成功病例，樹立患者戰勝疾病的信心。
2、保護視力視野
視力視野的評估顱咽管瘤因直接壓迫視神經、視交叉及視束，有70～80%的病人出現視力、視野障礙。護士可通過粗測初步瞭解病人的視力、視野情況，具體方法：讓病人平視前方，用手指在上、下、左、右四個方位等距離活動，檢查患者視野情況。在病人前方的不同距離(如1m、2m、3m等處)用手指數評估視力，記錄後與術後視力進行比較。
3、尿崩癥護理
下丘腦損害的觀察顱咽管瘤向鞍上發展增大至第三腦室底部，下丘腦受壓，其結果可出現尿崩癥、高熱、昏迷等癥狀，以尿崩癥多見，記錄病人術前3日尿量，為術後觀察尿崩癥提供數字依據。
4、降低顱內
對高顱壓者應立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內壓，此類患者應盡快做術前準備，行手術治療。
5、糖皮質激素
術前有腺垂體功能減退者，應註意補給足量的糖皮質激素，以免出現垂體危象。對其他腺垂體激素可暫不補給，因不少病人於術後腺垂體功能可得到恢復;如術後仍有腺垂體功能減退，應給予相應的治療。
溫馨提示：康復期間需註意觀察顱咽管瘤病人有無水、電解質失衡的癥狀反體征，觀察尿液的顏色、性質、量。淮確記錄24小時出入量。定時抽血查電解質，監測血生化，防止高血鈉及低血鈉的發火。
顱咽管瘤的發病機制
顱咽管瘤可以發生在任何年齡，但70%是發生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤亦稱垂體管瘤，是胚胎期顱咽管的殘餘組織發生的良性先天性腫瘤，約占顱內腫瘤的4%，占鞍區腫瘤的第一位，發病高峰為15歲或13歲，女性稍多於男性。顱咽管瘤病因不清，誘發因素可能為：遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。
一、發病原因
本病為先天性疾病，生長緩慢，正常胚胎發育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發育而逐漸消失，Rathke囊前壁的殘餘部分，前葉結節部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源，因此顱咽管瘤可發生於咽部，蝶竇，鞍內，鞍上及第三腦室，有的可侵入顱後窩。
大多數顱咽管瘤起源於顱頰管靠近漏鬥部的殘餘鱗狀上皮細胞，故腫瘤位於鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數腫瘤起源於中間部的殘餘細胞，則腫瘤位於鞍內，形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤，部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有，則腫瘤呈啞鈴形。
二、發病機制
1先天性剩餘學說
這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說，Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源於這些殘餘的上皮細胞，在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管或垂體管，在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。
2鱗狀上皮化生學說
1955年Luse和Kernohan觀察瞭1364例屍檢的垂體腺，結果發現僅24%有鱗狀上皮細胞巢，其出現率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現率很低，因此，他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物，而不是胚胎殘留，另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，並且見到二者之間有過度，這一發現也支持化生學說。
溫馨提示：顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態常呈球形，不規則形，或結節狀擴張生長，無明顯包膜，界限清楚，范圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數為實質性手術牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷，實質性腫瘤多位於鞍內或第三腦室內，體積較囊性者為小。
顱咽管瘤容易與哪些疾病混淆
(一)垂體腺瘤
1.嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細胞發展而來的腫瘤，多數突破鞍膈向鞍上生長。臨床上表現為內分泌紊亂，視力、視野改變，蝶鞍的變化和頭痛。其與顱咽管瘤在臨床上表現相似，但好發於成年人。其內分泌紊亂表現為性欲減退、停經、肥胖等。視乳頭呈原發性萎縮，常有顳側偏盲及蝶鞍破壞。病人一般無顱內壓增高表現。X線平片檢查鞍內及鞍上無鈣化影。
2.嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來源於垂體嗜酸性細胞(α細胞)，可突破鞍膈向鞍上發展壓迫視覺纖維，出現視力及視野的改變。由於嗜酸性細胞大量分泌生長激素，因此與顱咽管瘤不同之處是：①在成年人由於骨骺愈合而發生肢端肥大癥，臨床上表現為手足肥大、下頜突出、鼻增大、舌增寬並常有駝背，同時內臟也肥大。病人面貌粗笨，聲音變粗。②在兒童及青年人發病者，由於骨骺尚未愈合，則表現為巨人癥，但身體各部的發育均勻。
(二)視交叉部神經膠質瘤 視交叉部的神經膠質瘤發源於視交叉、視神經及丘腦下部的膠質細胞等，以星形膠質細胞為多見。多見於青少年。發源於丘腦下部的膠質瘤向下發展可壓迫視神經或視交叉，發源於視交叉的膠質瘤可向上侵入丘腦，因此它們之間(發生於丘腦下部和發生於視交叉的膠質瘤)可相互影響。在臨床上表現為頭痛、視力視野的改變，內分泌紊亂和丘腦下部癥狀。頭痛多位於額顳部，常為首發癥狀，並伴以惡心嘔吐。腫瘤侵犯丘腦下部和垂體，病人將出現閉經、性欲減退、多飲多尿。視力減退，雙側減退的程度常不一致。視野改變多呈雙顳側偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見到。視神經乳頭多呈原發性萎縮。此外病人還可常有嗜睡和肥胖。X線平片檢查常發現蝶鞍擴大，有的病人在鞍上可見鈣化斑，因此與顱咽管瘤的鑒別有時較為困難。但腫瘤如果為顱內眶型，病人常有眼球突出則鑒別較容易。
(三)鞍結節腦膜瘤 本病在臨床上主要表現為頭痛、視力障礙、垂體丘腦下部功能低下及顱內壓增高。其視力多呈緩慢的進行性減退，同時也為病人的常見癥狀。病人兩眼有不對稱、不規則的視野缺損，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼顳側偏盲。視神經乳頭多呈原發性萎縮。少數病人至晚期才出現內分泌癥狀，如陽萎、閉經等。頭痛都較輕，多位於額顳部。此外病人還可有嗅覺減退或消失以及Ⅲ、Ⅴ顱神經的功能障礙。X顱骨平片可顯示鞍結節蝶鞍前壁骨質增生，蝶鞍一般不擴大。腦血管造影顯示大腦前動脈水平段抬高，有時於鞍結節外可見由微血管構成的腫瘤輪廓，或以鞍結節為中心的放射狀血管影。因此對有顳側偏盲，視神經呈原發性萎縮，蝶鞍無異常的病人可考慮為鞍結節腦膜瘤。
(四)第三腦室腫瘤 以兒童及青年人發病較多，腫瘤可阻塞腦脊液循環的通路和壓迫第三腦室周圍結構而出現相應的臨床癥狀。其典型表現為顱內壓增高，發作性頭痛及意識障礙。向側方生長之腫瘤可壓迫視束而出現視力降低及視野缺損。病人的發作性頭痛與體位有密切關系，病人仰臥時易引起發作。腫瘤侵犯上丘時可出現肥胖、嗜睡或尿崩。顱骨X線平片可見松果體鈣化移位。蝶鞍正常，鞍上無病理性鈣化。腦室造影可見第三腦室充盈缺損或隻表現一側側腦室顯影並擴大，但無移位現象。與顱咽管瘤不難鑒別。
(五)側腦室脈絡膜乳頭狀瘤 脈絡膜乳頭狀瘤多發生於側腦室三角區。由於腫瘤分泌大量的腦脊液而發生交通性腦積水。腫瘤可在腦室內浮動，阻塞腦脊液循環通路而造成突發性顱內壓升高，病人表現為劇烈的頭痛，並伴有惡心嘔吐，甚至眩暈或昏迷等。因此病人常呈現強迫性頭位;由於腫瘤對周圍組織的壓迫而常出現偏癱、偏側感覺障礙、因同偏盲等，有時可出�痔Ω謀浼靶∧蘊逭鰲D允以煊跋允靜嗄允依┐蟆⒁莆換虺魷殖溆彼穡惺輩嗍胰喬鬧琢隹捎懈蘋啊Q┦毖沽υ隹恚約掛漢械鞍住�
(六)鞍部軟骨瘤 顱內的軟骨瘤好發於顱底部硬腦膜外，一般認為由顱底縫合外胚胎殘餘的軟骨細胞發展而來。鞍部軟骨瘤病人多無顱內壓增高，臨床上常表現為眼球突出和眼脫疼痛，動眼神經麻痹，視力障礙和視野缺損。眼底檢查視神經呈原發性萎縮。顱骨平片鞍上常見鈣化影。腦血管造影有頸內動脈虹吸段被推移和變形。此病很少出現垂體癥狀。
(七)鞍部異位松果體瘤 鞍部異位松果體瘤多為膠質瘤，多發於兒童及青年，大部分病人的首發癥狀為尿崩癥。表現為多飲多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高達10000ml。爾後逐漸出現視力障礙和視野缺損(多數為雙顳側偏盲)，如一眼失明另眼顳側偏盲及同向偏盲等。眼底檢查視神經乳頭呈原發性萎縮。病人可出現垂體功能低下，性欲減退，兒童期發病表現為身材矮小，有的出現性早熟癥狀。少數病人有發熱、呼吸改變。頭痛多位於額部，約半數以上伴有惡心和嘔吐。有的病人可出現Ⅲ、Ⅵ顱神經功能障礙。X線顱骨平片蝶鞍正常，鞍上多無鈣化。血管造影出現鞍上占位病變征象。
(八)鞍區膽脂瘤 顱內膽脂是由胚胎時期殘餘的外胚層皮膚組織發展起來的。鞍區為好發部位之一，位於鞍上的膽脂瘤壓迫視覺纖維，發生視力減退和視野的缺損，視神經呈原發性萎縮。X線平片示蝶鞍擴大，眶上裂、視神經孔、前床突處有骨質吸收。位於鞍旁的膽脂瘤有時累及三叉神經，出現三叉神經痛的癥狀。在鏡下膽脂瘤外層為結締組織，內壁為復層鱗狀上皮及脫落的角化物並成層排列，以與顱咽管相鑒別。
(九)空蝶鞍癥 空蝶鞍癥是指鞍膈孔擴大或鞍膈消失，鞍內空虛並被腦脊液所填充，垂體萎縮並偏居於一側。有原發性和繼發性兩型，前者無明顯的顱內原因，可能由於先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失，蛛網膜垂入鞍腔，占居其大部，並將垂體擠壓於一側。在臨床上表現為頭痛，垂體功能障礙，視力障礙，有的病人可發生視力缺損。氣腦造影顯示蝶鞍擴大。繼發性空蝶鞍癥可發生於垂體腫瘤手術切除或放射治療後，或者由其它原因造成的垂體壞死所致。其臨床表現與原發性者基本相同，但視覺障礙更為突出。有時垂體腫瘤時可同時伴有空蝶鞍癥，氣腦造影可見氣體充滿蝶鞍腔，同時伴有內分泌紊亂，手術時可見鞍膈孔異常寬大。
(十)顳葉腫瘤 顳葉腫瘤好發於青年人，以腦膜瘤及膠質瘤多見。在臨床上主要表現為視野改變、感覺性失語、癲癇發作。顳葉腫瘤由於視放射或視束的受壓破壞可出現同向性上象限的視野缺損或同向偏盲。顳中回後部為感覺性語言中樞，此區受損常出現感覺性失語癥，表現為病人能講話，但常出現錯誤，聽不懂別人講話的意思，有時病人可出現命名性失語癥。癲癇發作前多出現各種不同的幻覺，如幻視和幻聽等。當腫瘤壓迫內囊及大腦肢時則出現偏癱。個別病人可有共濟失調及出現手足徐動癥等。腦血管造影顯示：顳葉前部腫瘤，在正位像有大腦前動脈和大腦中動脈所形成的“V”字形的影像。側位像大腦中動脈向前上移位。顳葉後部的腫瘤大腦前動脈向對側移位較輕，但常見大腦前動脈與大腦中動脈水平段、側裂段及床突上段所構成的“U”字形影像。
(十一)枕葉腫瘤 枕葉腫瘤時，臨床上主要有視力減退和視野缺損。表現為病變對側的偏盲或象限性偏盲，同時可有視覺的認識不能和幻視。其幻視多不成形，如閃電、火星或圓圈等，並可上下浮動。幻覺也可為癲癇的先兆。在頂枕交界處有一個頭眼旋轉中樞，此區受影響時出現頭眼向病灶對側轉動，與顱咽管瘤易於鑒別。
(十二)蝶骨嵴腦膜瘤 與顱咽管瘤需鑒別者是指發生於蝶骨嵴內1/3的腦膜瘤。蝶骨嵴是腦膜瘤的好發部位，其內1/3的病發率占25%左右。臨床上表現為視野缺損、眼球活動障礙、瞳孔散大、對光反應遲鈍以及眼瞼下垂等。此為動眼神經、視神經及眶上裂受壓所致。除此以外，病人常有嗅覺喪失，少數病人出現對側肢體偏癱。眼底檢查可發現病變側視神經呈原發性萎縮，對側視乳頭水腫。顱骨平片顯示病變側眶壁骨質密度減低，眶上裂擴大及輪廓模糊，視神經孔常因受壓而變偏。腦血管造影示大腦中動脈近段向後上方輕移位，頸內動脈顱內硬膜外段向後上移位及虹吸段張開。