滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤,起源於具有滑膜分化的間葉細胞,但罕見於關節內。滑膜肉瘤是第四常見的軟組織肉瘤,好發於15~40歲,它很少從關節滑膜發生,而是從關節附近的軟組織內發生,有時甚至遠離關節。好發於四肢,約70%發生於下肢,特別在膝關節附近,其次為足及踝部,上肢以肘部為多。另外與關節無關的部位如頭頸部、腹壁、後腹膜也可發生。下面讓我們一起更深入的瞭解滑膜肉瘤的相關知識吧!

滑膜肉瘤病因

遺傳(30%):

是親子之間以及子代個體之間性狀存在相似性,表明性狀可以從親代傳遞給子代,這種現象稱為遺傳(heredity)。但在遺傳學上,指遺傳物質從上代傳給後代的現象,目前已知地球上現存的生命主要是以DNA作為遺傳物質。遺傳對於優生優育是非常重要的因素之一,除瞭遺傳之外,決定生物特征的因素還有環境,以及環境與遺傳的交互作用。

外傷(30%):

身體或物體由於外界物體的打擊、碰撞或化學物質的侵蝕等造成的外部損傷,這些損傷都可能會引發滑膜肉瘤。

疾病因素(25%):

如骨外軟骨肉瘤、膝關節結核、滑膜炎等疾病也就滑膜肉瘤。

發病機制

滑膜肉瘤的發病機制目前還不清楚。

1.大體所見

在手,足小的Ⅰ期病變,其包膜完整,易於分離,此瘤雖然起始於滑膜,但並不像腱鞘囊腫一樣,不與關節腔或腱鞘相通,腫瘤切面呈軟肉狀實體,無囊腔,可分泌出黏液,在大肢體的深部滑膜肉瘤,惡性級別高,其包膜不完整,周圍為水腫的,血管豐富的炎性反應組織所包繞,在腫物外行鈍性剝離,常可撕破包膜,腫瘤內為軟的,白色肉樣物質,分泌膠樣液,其軟度大約可用吸引器吸出。

2.組織學形態

組織學上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當,均勻分佈,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙,單相型以上皮細胞為主型,或梭型細胞為主型,在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型,惡性度高。

手及足部小滑膜肉瘤的組織片上呈雙相表現,一部分為成群滑膜細胞在淡染的黏液物質中,細胞常呈腺狀,可見有無細胞的裂隙,就像是被縱切開的毛細血管,但其被覆的不是內皮細胞而是腫瘤細胞,此組織中所含的蛋白糖類可以在冷凍切片上用組織化學方法證實,此瘤的另一區是由成纖維細胞所組成,為梭形細胞,偶見分裂象,呈纖維肉瘤狀的人字形排列,細胞與基質占同等比例,在嗜伊紅染的基質中有清楚的纖維,滑膜細胞可以像其他細胞一樣,產生膠原。

滑膜肉瘤有什麼癥狀表現呢

臨床表現為關節附近的無痛腫塊,患者可能出現關節周圍腫脹或腫塊,腫塊可沿軟組織伸展至整個前臂。在腫塊皮膚表面可能有靜脈怒張。腫塊質地大多為中等,也有較硬和較軟。會出現不同程度疼痛、隱痛或鈍痛,甚至後期呈劇烈疼痛,夜間疼痛顯著。

大體所見在手、足小的Ⅰ期病變,其包膜完整,易於分離,此瘤雖然起始於滑膜,但並不像腱鞘囊腫一樣,不與關節腔或腱鞘相通。腫瘤切面呈軟肉狀實體,無囊腔,可分泌出黏液。在大肢體的深部滑膜肉瘤,惡性級別高,其包膜不完整,周圍為水腫的、血管豐富的炎性反應組織所包繞。在腫物外行鈍性剝離,常可撕破包膜。腫瘤內為軟的、白色肉樣物質,分泌膠樣液,其軟度大約可用吸引器吸出。

組織學上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當,均勻分佈,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。單相型以上皮細胞為主型,或梭型細胞為主型。在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型。惡性度高。

手及足部小滑膜肉瘤的組織片上呈雙相表現。一部分為成群滑膜細胞在淡染的黏液物質中,細胞常呈腺狀,可見有無細胞的裂隙,就像是被縱切開的毛細血管,但其被覆的不是內皮細胞而是腫瘤細胞。此組織中所含的蛋白糖類可以在冷凍切片上用組織化學方法證實。此瘤的另一區是由成纖維細胞所組成,為梭形細胞,偶見分裂象,呈纖維肉瘤狀的人字形排列,細胞與基質占同等比例,在嗜伊紅染的基質中有清楚的纖維,滑膜細胞可以像其他細胞一樣,產生膠原。

滑膜肉瘤有哪些治療方法

方法1:放射治療法

放射治療法是治療滑膜肉瘤的方法之一。專傢表示,大部分滑膜肉瘤對新輔助放療有滿意的反應,當放療作為最終的或姑息的治療方法時,通常可使該病獲得滿意的緩解。近年來運用得比較多。

方法2:化學治療法

滑膜肉瘤有什麼治療方法?化學治療法也是治療滑膜肉瘤的方法之一。化學治療偶爾可產生較好的效果,但目前還不能得出可靠的滿意反應率。目前,化學治療法還是作為主要的輔助治療方法之一存在。

方法3:手術治療法

滑膜肉瘤有什麼治療方法?手術治療法是滑膜肉瘤的重要治療方法。專傢表示,如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應時,想要獲得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。以手術切除腫瘤為主要治療,並爭取做到廣泛切除,如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一並切除。

滑膜肉瘤患者術後的註意事項

第一、加強滑膜肉瘤患者的營養。註意為患者及時補充足夠的蛋白質和維生素,而且患者的飲食以易吸收、營養豐富為主要原則,這可以大大增加患者對水果和蔬菜的攝入量。

第二、滑膜肉瘤患者的飲食註意無刺激。對一些辛辣刺激的食物,患者最好不要食用,包括堅硬、過燙、過涼、辛辣和煎炸等食物,而且患者的飲食烹飪方式要以蒸煮為主,減少煎炸食物的攝入。

第三、保持滑膜肉瘤患者居住環境的衛生,保持通風,避免室內通風不暢,空氣污濁。患者可以根據自己的實際情況進行一些有效的戶外活動,呼吸新鮮空氣。

第四、堅持治療,尤其是對於中醫治療的患者。中醫治療不僅對患者沒有副作用,而且不會對患者的生活造成影響,患者可以長期服用,可以有效減少滑膜肉瘤復發和轉移的幾率。

第五、患者要堅持定期復查,以防止發生意外。

正確認識滑膜肉瘤與腫瘤免疫治療

近日,“魏則西事件”一石激起千層浪,“百度醫療廣告”、“莆田醫院”、“免疫治療”等關鍵詞再次成為大眾關註的焦點,作為專業從事骨與軟組織腫瘤的醫療單位,有必要來談談事件中的疾病本身--滑膜肉瘤。

滑膜肉瘤是一種起源不明,細胞分化程度低,惡性程度高的間葉惡性腫瘤,好發生於年輕的人群。因為滑膜肉瘤非常容易通過淋巴或者血行發生遠處轉移,所以仍屬於預後較差的腫瘤。然而,是否診斷為滑膜肉瘤就不可救藥?或亂瞭方寸不知到何處求醫?我們先來看看數據,文獻中,滑膜肉瘤的5年生存率在60%左右,從我們中心收治的患者統計,無轉移的滑膜肉瘤患者5年生存率約為50%,也就是說有很大一部分患者通過規范化治療,還是可以達到治愈。

那麼,滑膜肉瘤的正規治療模式是怎樣的?

手術切除是治療滑膜肉瘤最重要的手段,完整將腫瘤連同周圍組織切除,達到根治性切除,對於降低局部復發率和遠處轉移率具有重要的意義。對於腫瘤分期較高,外科邊界較復雜的病人,可以輔以術後放療。

化療對於滑膜肉瘤的治療非常重要,眾多的研究表明,滑膜肉瘤屬於化療相對敏感的肉瘤,因此,對於腫瘤較大,位置深,生長速度快的腫瘤,可考慮手術前進行新輔助化療。術後再繼續進行輔助化療,一般為六個周期。

通過如上的規范化治療,許多患者可達到治愈,滑膜肉瘤遠沒有報道中的那樣可怕,在今日的醫學條件下,不再是一種絕癥。

魏則西是一個發現腫瘤時就已發生瞭轉移的病例,這樣的病人,占所有病例的10-15%左右,發生轉移的病人,臨床治愈率確實較低。目前的治療手段主要以化療和靶向藥物為主的全身治療,通過化療,患者的中位生存時間可達到22個月,也就是說,盡管發生轉移,有一半的患者還是能存活2年左右的時間,人們不禁要問,最後還是無法治愈,這段時間有什麼意義呢?我們接下來看看“魏事件“中的焦點關鍵詞:免疫治療。

免疫治療在近幾年中頻頻出現在大眾的視野,被主流媒體多次提及為“十大科技進展”、“癌癥治愈的希望”等等,它的本質是利用各種手段導入外來或者激活自身的抗腫瘤免疫,達到殺滅腫瘤細胞的目的。此次事件中,通過各大媒體的曝光,稱魏則西接受的是“療效被誇大”、“國外已淘汰”的免疫治療-- DC-CIK細胞治療,一時間,“免疫治療”似乎又成為一種“忽悠”。

那麼,免疫治療到底是不是一種有效的腫瘤治療手段?我們必須從專業的醫學角度做正確的解讀,過度誇大或者一概否定,都是不正確的。誠然,魏則西所接受的確實是較早期,特異性不高的免疫治療,並且缺乏對滑膜肉瘤有效的徇證醫學證據。然而,免疫治療在滑膜肉瘤治療研究中,確實展現瞭不俗的療效。例如,有一種以針對NY-ESO-1抗原的T細胞療法,臨床試驗獲得瞭較好的效果(如下圖)。此外,免疫檢查點抑制劑PD-1/PD-1L針對軟組織肉瘤包括滑膜肉瘤的臨床試驗也正在進行中,我們有理由相信,這些藥物將有可能提高滑膜肉瘤的治愈率。

在這些新藥上市之前,如果化療或者靶向藥物可以延長患者的生命,那麼就有可能為這些患者提供新的機會。例如,目前國內正在進行的一項三期臨床試驗,一種新的靶向藥物針對滑膜肉瘤也展現瞭較好的療效,有一部分患者已經獲益,這些治療的手段都是患者可以考慮的。

魏則西的悲劇一方面是選擇瞭缺乏徇證依據的治療手段,另一方面,則體現瞭患者本人對醫學和治療不恰當的期望,至上海北京等地多處求醫,沒有得到醫生可以治愈的承諾,這是實事求是的回答,然而他因此放棄瞭正規的治療,轉而鋌而走險,不得不說,也反映出如今醫學科普、大眾醫學知識較薄弱的另一面。