滑膜肉瘤簡介分享到滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤，起源於具有滑膜分化的間葉細胞，但罕見於關節內。滑膜肉瘤是第四常見的軟組織肉瘤，好發於15～40歲，它很少從關節滑膜發生，而是從關節附近的軟組織內發生，有時甚至遠離關節。好發於四肢，約70%發生於下肢，特別在膝關節附近，其次為足及踝部，上肢以肘部為多，另外與關節無關的部位如頭頸部、腹壁、後腹膜也可發生。
滑膜肉瘤的病因
本病病因不明，可能與遺傳，外傷，其他疾病轉移等因素有關。
其病理改變為：
1.肉眼所見 腫瘤呈結節狀或分葉狀，境界清楚，但無真包膜，一般質地較軟，少數因鈣化或骨化而出現砂礫樣斑點。切面灰白色，魚肉樣，常雜有灰黃色和暗紅色的壞死出血區。
2.鏡下所見 組織學上一般分為雙相型和單相型，雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當，均勻分佈，有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。
單相型以上皮細胞為主型，或梭型細胞為主型。
在某一些病例中，在雙相型細胞中，可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成，此型也叫未分化型。惡性度高。
滑膜肉瘤有哪些癥狀
大部分是大的生長快的腫瘤，生長在大腿、臀部、肩胛帶或上臂。小的是全長在手背、足背表淺腫塊。有輕度疼痛和壓痛，有時無明顯癥狀。生長較慢，腫脹較彌漫，局部皮膚發紅，有皮溫升高及靜脈怒張，運動受限。有的一開始就生長迅速，表現顯著，較早發生轉移。滑膜肉瘤比其他軟組織肉瘤的淋巴結轉移機會多。
1.臨床表現 以青少年及中年患者多見，男性多於女性，好發部位為大關節附近，主要在膝部，其次在踝、髖及肩關節附近。有半數以上病倒發生於下肢，四分之一的病例發生於上肢。頸及軀幹較少，腫瘤浸潤性生長，切除後易復發，病程不一，起初為無痛性腫塊，長大並出現不同程度疼痛，一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時影響關節活動。滑膜肉瘤表現癥狀輕微、位於深筋膜深層的軟組織腫塊。緩慢增大的無痛性，鄰關節腫塊是主要的臨床表現。體檢可見腫塊質地堅硬，並與深部結構固定。它是手足附近最常見的軟組織肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被誤認為是腱鞘囊腫。
2.自然病程 原發腫塊生長緩慢，起初推擠鄰近軟組織和骨，隨後侵入其中。與發生於手足背部的病變相比，那些發生於肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長更迅速。局部淋巴結受累的發生率明顯高於其他軟組織肉瘤，遠隔部位轉移主要到肺(病變通常表現為ⅡB期肉瘤)。與發生於肢體近端和軀幹部位的病變相比，手足部的病變進展較慢且無痛。
3.發病部位 此病發生於肢體的關節旁組織以及手和足的腱周組織內。好發於小腿和膝關節周圍，腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常鄰近於關節，但發生於關節內者罕見。位於上肢的病變，較常見於掌側。滑膜細胞肉瘤也好發於足部。
滑膜肉瘤如何預防
由於本病病因未明，尚無有效預防措施，早發現早診斷早治療是關鍵。
腫瘤預防策略包括一系列幹預措施，可以減少腫瘤的發病率和死亡率。
一級預防
指對人群進行幹預，目的是預防疾病發生。如預防青年吸煙計劃，以防止在以後發生肺癌。
二級預防
指確定和治療那些發生疾病危險性增高但無癥狀的人群。一般二級預防等同於腫瘤篩查，如用巴氏塗片檢測宮頸癌和癌前病變。篩查可檢出發病危險性高的人群和在無癥狀期但可以檢出的人群。一個實用的篩查方法，必須是患者可以接受的、可以準確檢出疾病的，並且對檢出的疾病的治療可以使發病率和死亡率降低。
三級預防
指治療疾病以預防或減少合並癥。
滑膜肉瘤應該如何護理
一、心理護理
惡性腫瘤病人可有不同程度的否認期、憤怒期、妥協期、抑鬱期和接受期等一系列心理變化，密切觀察，給予不同的疏導和心理支持。
二、營養護理
鼓勵病人攝取足夠的營養，進食高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食。對食欲較差、進食困難者宜少量多餐、少渣飲食，必要時給予靜脈高營養支持。放療期間忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、蔥、蒜、韭菜、羊、雞等。
三、疼痛護理
註意觀察病人疼痛的部位、性質、持續時間和強度，指導病人使用不同的方法控制疼痛，對疼痛難以控制者可根據三級階梯止痛方案遵醫囑給藥。
五、其他
註意監測生命體征及病情變化，做好引流管、切口和皮膚護理，預防感染。術後如無禁忌證，可在1～7天後離床活動，即早期離床活動。可先在床上做肢體運動和翻身動作。如果身體恢復良好，可逐步加大運動量，變換鍛煉內容。
5、放療護理
指導傢人在放療期間應減少病人活動，保證病人身心休息，放療前後病人應臥床休息30分鐘，放療期間註意黏膜保護，觀察局部器官的功能狀態，預防繼發感染的發生。
五、化療護理
耐心向病人解釋，取得有效的治療配合，註意觀察藥液對血管壁的刺激，發現有外滲現象，立即更換註射部位並對局部行普魯卡因封閉。化療期間應註意觀察有無皮膚瘀斑、齒齦出血及感染等反應。
滑膜肉瘤西醫治療
1.手術
如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應，則要獲得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。
當病變對術前放療和(或)術前化療有反應時，則局部切除後局部復發率小於10%。對於位置深在的位於肢體近端和軀幹周圍的較大病變而言，即使對輔助治療有滿意的反應，施行邊緣切除後，局部復發率仍然非常高。與此相比，那些位於肢體遠端的小而表淺的病變，對新輔助療法反應滿意者，局部復發風險較低。
若觸診發現局部淋巴結異常，往往提示有轉移的可能，應在對原發腫瘤施行手術之前進行淋巴結活檢，如果區域淋巴結已有轉移則病變屬Ⅲ期，其預後兇險。
對Ⅰ期小腫瘤，廣泛切除是肯定的治療，其復發率不高。如一旦復發，則需廣泛截肢。常遇到的麻煩是在術前並未認識到是滑膜肉瘤，而作為腱鞘囊腫行囊內或邊緣切除。術後已摸不到腫物，無法確定其分期，待病理結果為肉瘤，已將病變擴大到傷口的邊緣。其處理辦法是等待局部有瞭復發的證據，再來設計手術方案。此種辦法的缺點是有轉移的中等危險，並且其復發也比原來廣泛，處理也被耽擱。其變通的辦法是對危險區行放射治療以抑制未表現出來的復發。用放療的缺點是不能肯定手術時播散的范圍，並且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中，放療效果更差。再者在手或足部放療，其放療瘢痕使手或足功能更為障礙。再一個變通辦法是在可能播散區的近側行廣泛截肢，此法增加瞭殘廢，但對控制疾病則是肯定的。
Ⅱ期肢體近側大滑膜肉瘤，需要徹底外科處理，廣泛切除或廣泛截肢有較高的復發率，附加其他治療，特別是在術前給予放射治療，使高度惡性的滑膜肉瘤行廣泛切除後的復發率明顯降低。至於更為保守的邊緣切除並用附加放療，能否有如上述良好結果，則尚無報道。附加治療對此腫瘤效果較好是由於滑膜肉瘤對放療較其他軟組織肉瘤更為敏感。
滑膜肉瘤即可向區域淋巴結轉移。也可向遠隔肺部轉移。對於前者，做淋巴結腫物放療後，行局部切除，仍可使疾病控制一定時間，從理論上講行化療對於微小轉移是有效的。
以手術切除腫瘤為主要治療，並爭取做到廣泛切除，如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一並切除，則有行血管移植的必要，切除不徹底有較高的局部復發率，文獻報道，邊緣切除，復發率高達77%。
好發肺轉移，但淋巴轉移也不少見，其發生率20%左右，因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結清掃術。
5年生存率在20%～50%左右，局部切除不徹底者，可輔加放療，目前化療效果尚不肯定。
2.化療
新輔助化療偶爾可產生較好的效果，使本應截肢的患者得以施行保肢手術。由於此方面數據不足，不能得出可靠的滿意反應率。
術後化療，作為局部淋巴結和(或)遠隔部位轉移灶的最終治療方法，僅對部分患者有部分反應，但不能對該病變達到即刻或長期的控制。
3.放療
大部分滑膜肉瘤對新輔助放療有滿意的反應，當放療作為最終的或姑息的治療方法時，通常可使該病獲得滿意的緩解。