人體的姿勢保持與隨意運動完成,與大腦、基底節小腦、前庭系統、深感覺等有密切的關系。這些系統的損害將導致運動的協調不良、平衡障礙等,這些癥狀體征稱為共濟失調。根據病變部位不同,共濟失調可分為四種類型

小腦性共濟失調類型

一、小腦型

Marie型共濟失調

成年人發病較多,常染色顯性遺傳造成,開始時下肢先出現小腦型共濟失調而,不伴有感覺障礙,言語常頓挫或常突然大喊大叫,可有錐體束征及欣快,有智力衰退的癥狀。

橄欖小腦橋腦萎縮

常染色體顯性遺傳,一般中老年較多,除小腦型共濟失調和發聲障礙外有早期尿失禁,有的病人有智能減退和錐體外系癥狀如帕金森綜合征等,不伴有無眼球震顫。

二、脊髓小腦型

主要癥狀是共濟失調-毛細血管擴張癥。常染色體的隱性遺傳導致,幼兒期發病,小腦型共濟失調,構音障礙,皮膚、顏面毛細血管擴張,多呈現舞蹈樣手足徐動,隨年齡增長而愈發顯著。青春期過後開始呈現深感覺消失等脊髓後索癥狀,和病理反射陽性。病人免疫缺陷常常造成呼吸道感染,晚期有肺部廣泛纖維化、肺功能缺陷等。

三、脊髓型

FRIEDREICH型共濟失調

青少年期發病,常染色體隱性遺傳,初始時行走不便,漸出現後索損害的癥狀,Romberg征,睜眼可以改善。後續脊髓小腦束受到波及,兩腿間距很寬,步態蹣跚,出現定向性震顫和小腦性構音障礙。身體肌張力減少,腱反射減低或消失,下肢拖沓。部分病人可伴有弓形足、脊柱側彎及其他畸形,有些病人有心臟異常的癥狀。

青少年期發病,常染色體隱性遺傳

遺傳性痙攣性截癱

常染色體顯性或隱性遺傳或性連遺傳。兒童時期就會發病,男性較為常見,主要為錐體束受損,多為下肢呈緩慢加重的痙攣性癱、剪刀狀步態。沒有感覺障礙,上肢很少受累,可伴有原發性視神經萎縮或視網膜色素變性。

共濟失調的癥狀因人而異,與發病原因也有很大關系,日常生活中,常常註意自己的身體變化,一旦出現異常,到醫院進行相關的檢查和診斷,共濟失調的癥狀早發現,能讓後期治療的難度大大降低。

1、小腦性共濟失調

表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規則,即協調運動障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。

姿勢和步態改變

蚓部病變引起軀幹共濟失調,站立不穩,步態蹣跚,行走時兩腳遠離分開,搖晃不定,嚴重者甚至難以坐穩,上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向後傾倒,上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。

小腦性共濟失調治療

多種維生素治療:

(1)維生素b1,100mg,維生素b12,500-1000μg,維生素b6,50-100mg,肌內註射,每日1次。

(2)葉酸,10mg,口服,每日3次。

(3)β脂蛋白缺乏者予維生素a2,5萬u,每日3次;維生素e,100mg,每日3次。

高壓氧治療:90-120分鐘/次,每日1次,連續10次。

痙攣性癱瘓者:

(1)苯妥英鈉100mg,口服,每日3次;加用氯丙嗪25mg,每日3次。

(2)利路行,初量5mg,每日3次,每隔2日增加5mg,最大量60mg/d。

(3)丹曲林(dantrium),初量25mg,每日1次,4-7天後增加劑量,最大量。

共濟失調的飲食和保健

共濟失調的治療不是單靠藥物治療和手術治療的,一些日常生活的飲食也是比較適合共濟失調患者的,這些飲食治療方法對於共濟失調的治療是有一定功效的。

【飲食】

1、供給充足的必需脂肪酸,身體必需脂肪酸是大腦維持正常功能不可缺少的營養物質,如核桃、魚油、紅花油,月見草油的必需脂肪酸含量較多。

2、共濟失調患者在日常飲食中註意補充海產品、食用菌、豆類及其制品、魚類、乳類、芝麻醬、各種蔬菜和水果等食物,便可以使機體獲得足量的礦物質。

3、膳食中應註意補充含維生素,如E、維生素C和β-胡蘿卜素豐富的食品、如麥胚油、棉籽油、玉米油、花生油、芝麻油等,這些物質具有抗氧化物質,能夠延緩衰老。

4、魚類。魚肉脂肪中含有ω-3脂肪酸,有助於健腦。吃魚還有助於加強神經細胞的活動,從而提高學習和記憶能力。

5、全麥制品和糙米。糙米中含有多種維生素(特別是維生素B1),對於提高腦癱患者的認知能力至關重要。

6、雞蛋。雞蛋中所含的蛋白質是天然食物中最優良的蛋白質之一,而蛋黃除富含卵磷脂外,還含有豐富的鈣、磷、鐵以及維生素A、D、B等,對腦癱患者的大腦發育有益。

【保健】

改善坐位的姿勢穩定

1、患者坐在低的治療床上,背部不支持,足平放地板上,手扶前方桌上,讓他伸展脊柱、前傾骨盆,同時嘗試用視固定使頭在空間定向。一旦能正確完成,治療師通過對他的肩、骨盆、膝和踝(關鍵點)的分別壓縮幫助他瞭解其身體部位和位置,增加本題感覺的輸入。

2、在低的治療床上,練習向各個方向轉移體重,練習骨盆的運動,進而讓他抬起一手並探取物品。但仍要保持軀幹穩定、骨盆前傾和脊柱伸直狀態(坐位Ⅰ級平衡)。

3、一旦患者能不用支持地穩坐片刻,就輕輕地推或拉他,使他的重心輕微地移位,以激發他的自動態平衡反應(坐位Ⅱ級平衡)。

4、一旦患者能使雙上肢遊離地進行其他活動,就要讓上肢在空間不同的地方定位、控住和交替輕拍,促進他對肩胛帶的控制。

5、讓患者坐在一個高度與椅子相近,並由治療師穩定住的體操球上,雙上肢支撐在前方小桌上,在保持骨盆前傾和脊柱伸直的情況下,利用球的靈活性練習向各個方向轉移體重(坐位Ⅲ級平衡)。

共濟失調的飲食治療方法是需要特別註意的,因為日常生活中要特別小心和謹慎的選擇,希望患者在選擇治療共濟失調的方法的時候不要馬虎大意。

共濟失調的鑒別診斷

一、感覺性共濟失調

(一)周圍神經病變

臨床上常見於各種原因引起的多發性神經炎,如中毒性、代謝性、遺傳性多發神經炎等。主要表現為四肢遠端對稱性的感覺、運動和營養障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。其共濟失調的主要特點是四肢的共濟失調,下肢重於上肢,遠端重於近端,閉目時加重。本型有深感覺障礙,無Argyll- Robertson氏瞳孔,無括約肌障礙,以上三點可與後束型或脊髓癆鑒別。

(二)後根病變

多發性神經根炎病例可出現共濟失調,伴有感覺異常,末稍型感覺障礙、肌痛、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。脊髓癆損害後根及後束,出現典型的感覺性共濟失調。並可有閃電樣疼痛,軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失,血和腦脊液華康氏反應陽性。

(三)後束病變

各種原因損害脊髓後束者都可出現感覺性共濟失調,如亞急性合並變性,脊髓後方腫瘤,脊髓型遺傳性共濟失調等。其特點是感覺分離,即觸覺、溫痛覺無損害,而位置覺、壓覺及震動覺減低或消失。亞急性合並變性者常合並錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進和病理征陽性,也可有多發性神經炎表現和惡性貧血,胃液分析常有遊離酸減低。脊髓後方腫瘤常先有神經根痛,以後逐漸發生感覺性共濟失調癥狀,往往伴有傳導束型淺感覺障礙和錐體束征,腰空有椎管阻塞癥狀,腦脊液中蛋白質增多。

(四)腦幹病變

凡損害延須後束或其核或橋腦和中腦的內側丘系時均可發生感覺性共濟失調。延髓病變其共濟失調在同側,橋腦、中樞病變共濟失調在對側,其特點是伴有病變同側的顱神經損害癥狀,且大多伴有小腦性共濟失調。

(五)丘腦病變

丘腦性共濟失調的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對側半身感覺性共濟失調外,尚可有對側半身自發性疼痛及淺感覺障礙,其共濟失調上肢重於下肢。因丘腦中間腹核與小腦有聯系,故丘腦病變時還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺障礙。可見到手足徐動樣動作,尤其是在手部明顯,即所謂丘腦性不安手,在閉眼時手不能保持一定的姿勢而出現手指呈指劃運動,這是由於手的位置覺障礙所致(假性手足徐動)。

(六)頂葉病變

頂葉病變引起感覺性共濟失調可見於對側肢體,或肢體的一部分,如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟失調與深感覺障礙無平行關系,即共濟失調明顯而深感覺障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感覺障礙。

二、小腦性共濟失調

(一)小腦蚓部病變

小腦蚓部病變主要引起平衡障礙,表現軀幹共濟失調,站立及行走不穩,而四肢共濟運動近於正常或完全正常,稱小腦蚓部綜合征。急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見,尤其是兒童,如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉移性腫瘤多見,臨床特點為進行性顱內壓增高及軀幹共濟失調。表現為在患者站立與步行時最為明顯,通常可見身體向後搖晃和傾跌,特別是在轉身時可見明顯步態不穩,上肢共濟失調不明顯,常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進行性小腦蚓部病變,起於幼兒期的有進行性小腦共濟失調,其特點是伴有眼球毛細血管擴張;成人則有進行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等,臨床主要表現為軀幹共濟失調和言語障礙。

(二)小腦半球病變

主要表現為肢體的共濟失調,而軀幹平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉移性腫瘤、膿腫及結核等,臨床上以慢性進行性病側肢體共濟失調及顱內壓增高為特征。表現為早期出現顱內壓增高的癥狀,有病側肢體協調動作障礙、動作苯掘、不穩、快復輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性,並有肢體辨距不良、肌肉反跳現象。頭頸常固定在一個特殊位置,頭常向前傾俯,並轉向病側,搖頭或轉頭時可發生惡心與嘔吐。口齒訥吃,構音困難,眼震明顯、行走時步態蹣跚、常向病側傾跌。閉目難立征陽性。肌張力減低,腱反射遲鈍或消失。兩側小腦半球病變引起四肢共濟失調。多發性硬化癥為中樞神經系統白質的多處髓鞘脫失與膠質疤痕形成。除有小腦性共濟失調、眼震外,常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經炎或球後視神經炎的癥狀。以病灶多發和病程反復發作及緩解為特點。

(三)全小腦病變

主要病變軀幹的平衡障礙和肢體共濟失調。急性損害以急性小腦炎和小兒中毒多見(如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等)。前者病前有感染史,急性起病腦脊液中白細胞增多,常在2~8周內痊愈。後者有接觸史。慢性全小腦病變多見於小腦變性及萎縮性病變,常見的為遺傳性共濟失調,其特點是有傢族史,起病隱襲而呈進行性,並可有錐體束及脊髓後束損害的癥狀。小腦發育不全早期表現是當患兒開始伸手取物時出現共濟失調,坐、站、走均遲晚。伴有智力發育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發育不全的表現。

(四)小腦橋腦角病變

常見病因是腫瘤,以聽神經瘤多見,約占80~90%。開始有病側耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以後出現同側局部感覺障礙、面神經輕癱、小腦共濟失調與顱內壓增高癥狀。晚期因腦幹與顱神經受累,出現言語與吞咽障礙、對側錐體束征與感覺障礙。

(五)腦幹病變

其共濟失調可為感覺性、小腦性或前庭性,以小腦性者常見。腦幹與小腦半球的聯系較蚓部多,故腦幹損害所致的小腦性共濟失調以四肢共濟失調為顯著,由於代償不如小腦半球,因此持續時間久。其特點是同時伴有腦幹鄰近結構如運動、感覺傳導束與顱神經損害之各種癥狀。

(六)大腦病變

大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有小腦性共濟失調。

1.額葉性共濟失調:額葉病變時可發生對側肢體的共濟失調,主要在站立或步行時出現。特點是伴有肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性,並可有精神癥狀和強握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無病理反射的臨床表現不同。

2.顳葉性共濟失調:系顳葉中平衡中樞受損所致,也可由顱內壓增高壓迫而繼發。顳葉性共濟失調的特點是共濟失調癥狀輕,早期不易發現,有同向偏盲,失語等癥狀。

3.頂葉共濟失調:頂葉病變除有深感覺障礙、皮質感覺障礙外,因頂葉是小腦和前庭的高級中樞,故頂葉旁中央小葉損害時可引起小腦性共濟失調及大小便障礙。

康復治療共濟失調的方法

您瞭解共濟失調嗎?如何康復治療共濟失調?康復共濟失調訓練中,隨著治療的進展,治療師減少對病人的輔助,由簡單到復雜,由易到難,采用引導的方法,讓患者身體好轉。

康復治療共濟失調的目的

1.改善患者運動的姿勢基礎,增強近端穩定性;改善平衡調節,使患者學會小范圍的運動。

2.改善主動肌、協同肌、對抗肌的協同,使患者的運動變得平穩和流暢。

3.在抗重力的位置上,讓患者體驗有目的的抗重力運動。

4.改善視固定和眼、手協調,使患者能利用視覺幫助穩定。

5.在患者的運動中,引入旋轉的成分,減輕患者因害怕失調而不自主地或自主地對其運動的限制。

6.訓練患者恢復正常的中線感和垂直感,以便他們在運動中有返回中線的參考點。

康復治療共濟失調的方法

一、運動訓練

據腦癱病兒的臨床分型不同,進行有針對性的康復訓練,包括粗大運動精細運動、平衡能力和協調性的訓練。

二、理學訓練

腦癱患兒進行理療,如電針、肌興奮治療儀、水療、冷熱敷等。主要目的是調節功能,緩解痙攣,刺激低下的肌張力,促進循環,維持和擴大關節活動度,增加肌力,從而改善平衡和步態。

三、使用矯形器具訓練

在腦癱患兒的訓練中,支具的應用很重要,可使用足踝矯形支具,究竟選用何種矯形器,最好到專科醫院請矯形師檢查病人後再作決定。

四、合並癥的訓練

合並癲癇者需控制癲癇的發作,並根據患兒情況矯治視覺、聽覺、語言方面功能障礙,改善和發展認知功能。

五、作業療法和生活自理能力的訓練

作業療法更側重於上肢機能和日常生活動作的掌握及智能的提高,病兒通過作業療法可獲得動作能力,並可預防由運動機能發育障礙所致繼發的感覺障礙和促進全身心的發育。