骨纖維肉瘤

骨纖維肉瘤是纖維原性惡性腫瘤。原發於骨髓腔內結締組織者，稱為中央型骨的纖維肉瘤較多見。原發於骨膜的纖維組織者，稱為周圍型骨的纖維肉瘤，較少見。中央型骨纖維肉瘤在向髓腔上下和四周擴展時，其瘤體最大直徑常與髓腔縱軸相符，骨皮質破壞較早，較廣泛，但骨皮質的膨脹擴張現象不明顯，通過骨皮質被侵蝕，可繼續發展進入軟組織。下面為您介紹更多有關內容。

骨纖維肉瘤的發病機制

1.大體檢查骨纖維肉瘤是一種破壞性、浸潤性病變，其大小為1.5～20cm肉眼所見與腫瘤的大小及分化程度有關分化好的腫瘤較分化差的更富有膠原纖維，其內容可以是白色或灰白色堅實的橡皮樣物。分化差的纖維肉瘤是軟的其內容為魚肉樣和有黏液病灶。大多數纖維肉瘤其瘤體是均勻一致的，但是非常大的腫瘤可以有出血和壞死區。可以有假性包膜，使其與病骨分開。

2.顯微鏡檢查組織學檢查可將纖維肉瘤分為：分化好的分化中等分化差的腫瘤，或是將其分為Ⅰ～Ⅳ級級數越高代表分化越差。

腫瘤分級、分類的標準是客觀的是由細胞數有絲分裂活動、膠原的產生、核的形態及全部組織類型進行綜合評價。

大多數纖維肉瘤屬中等，或是分化差的類別惡性程度高的病人生存率低。分化好的纖維肉瘤是由長方形和梭形細胞所組成，細胞核細長肥碩，染色較淡，細胞形態和大小尚一致，呈束狀排列，有時呈漩渦狀，細胞分佈較疏松胞質豐富，間質中有較多的膠原纖維，核分裂僅偶爾見到。分化較差的骨纖維肉瘤中，細胞數目增加，細胞排列緊密相應的膠原含量減少;核較大呈圓形或卵圓形以及不規則的，染色質粗大，成叢且分佈不規則，常見有核仁較明顯，核分裂活動增加(圖1，2)。在分化差的纖維肉瘤中常有壞死及出血 ;

骨纖維肉瘤的癥狀體征

一、骨纖維肉瘤的一般癥狀

1、骨纖維肉瘤可發生於任何年齡，成年人多見。

2、骨纖維肉瘤的主要癥狀是局部疼痛和腫塊。中央型疼痛劇烈，而周圍型早期出現腫塊。

3、如果骨纖維肉瘤是系繼發性，那麼病程較長，早期癥狀主要是原發病的癥狀。

4、易發生病理性骨折，尤其是中央型。

5、骨纖維肉瘤的X線攝片。

二、骨纖維肉瘤的臨床癥狀

臨床上，我們可以看到骨纖維肉瘤的好發部位：骨纖維肉瘤在骨骼發病部位，類似於及。約有70%病例侵及長管狀骨。病變好發部位依次為：股骨(40%)、脛骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、橈骨(1%)、尺骨(0.5%)。膝關節周圍骨纖維肉瘤計為33%～80%。手及足部小骨少見。骨盆骨發病約為9%。顱骨如果以前無Paget病或未經過放射治療者，發病極為罕見。在長管狀骨，幹骺端是好發部位。幹骺端腫瘤向骺部延伸是常見的。雖然骨纖維肉瘤是髓內單發腫瘤，但是也有位於骨膜的或多發病灶存在。

三、骨纖維肉瘤的並發癥：並發病理性骨折者較多。

上述介紹的是骨纖維肉瘤臨床癥狀和並發癥，如發現任何不適，並有上述相類似癥狀出現，一定要就是就診。

骨纖維肉瘤患者的飲食

1、骨纖維肉瘤易吃的食物：

a、豬的瘦肉、鴨肉、雞蛋、蓮菜、白菜、西紅柿、黃瓜、茄子、芹菜、豆腐;

b、易吃的水果：蘋果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、

c、核桃仁、熟花生米、松子可以吃，

d、多吃些新鮮蔬菜

2、骨纖維肉瘤禁忌食物：

a、飲食上禁忌辛辣刺激性食物;

b、忌吃牛羊肉、狗肉、辣椒、雞肉、肥肉、魚肉;

c、忌吃的水果有：葡萄、

d、忌食用南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、蜂蜜、茶葉水、蔥、大蒜、白蘿卜、可樂、海鮮、綠豆、汽水、冰淇淋、

e、忌食煙酒以及酸性、油膩食品。

骨纖維肉瘤患者的護理

心理護理：患者年輕，病程長，容貌的改變致使不願意與人交流，性格孤僻。再者患者對術後的效果，是否有並發癥、後遺癥等，存在緊張、焦慮、恐懼心理，所以應做好心理護理，指導患者減壓的方法。因此與患者建立良好的護患關系，幫助對環境的適應、醫護人員的瞭解，手術的方法介紹。疾病知識的宣教，鼓勵患者勇敢面對疾病，提出內心憂慮的事情，並耐心解釋。可以列舉成功的病例，介紹同病室的室友，相互交談。努力使患者瞭解面對頜面部畸形、聽力及視力下降是暫時的，增加對疾病治愈的信心，減輕後顧之憂。與傢屬聯系，給患者更多的關心。鼓勵患者進行適當的修飾，增強自信心，避免情緒低落。以良好的心態積極配合治療。

飲食護理：為瞭避免經口進食咀嚼時牽拉傷口，食物殘渣殘留口腔，減少感染幾率，手術24 h後給予管飼飲食，留置胃管，鼻飼流質飲食。選擇富含高蛋白、高脂肪、高維生素、高熱量的流質飲食，如雞湯、魚湯、各種果汁等。還可預訂營養科專門研制的營養液。促進傷口早日愈合。鼻飼飲食溫度在37 ℃～42 ℃[3]，還可以患者的手腕內側測試飲食溫度適宜為好，每次註入量200 ml，間隔2 h 1次。

口腔護理：口腔護理是最關鍵的環節，給患者及傢屬講解行口腔護理的必要性：保持口腔與牙齒的清潔、濕潤，消除口臭;預防口內傷口感染，防止並發癥的發生;觀察口腔黏膜、舌苔的變化，利於及時觀察病情變化。每天用復方替硝唑漱口溶液漱口至少10次，用棉簽仔細清理口內上皮脫落的組織。護士每天要關心患者的口腔清潔情況，至少檢查2～3次。指導患者正確的漱口方法，達到最佳效果。

出院指導：加強營養，促進機體康復。出院後仍以軟食為主，1個月後逐漸過渡到普食。註意口腔清潔衛生，堅持用漱口液漱口每日3次，右側上頜禁用牙刷漱口。每天臨睡前取下贗復體用清水浸泡，晨起洗漱後戴上贗復體。

骨纖維肉瘤的診斷

依據病史、好發部位、臨床表現、X線檢查，應考慮到本病，最後診斷將依靠活檢及病理檢查結果。鑒別診斷：組織學上對梭形細胞類肉瘤作鑒別時應考慮以下瘤種

1.骨原發惡性纖維組織細胞瘤纖維肉瘤主要為單純腫瘤性成纖維細胞成分，但惡性纖維組織細胞瘤的特點是除存在腫瘤性成纖維細胞外還同時有腫瘤性組織細胞，後一種成分異形性顯著，分化更差。

2.骨原發平滑肌肉瘤(LMS)與橫紋肌肉瘤(RMS)這兩種腫瘤多見於軟組織，原發於骨極為少見，其外形均屬梭形但LMS細胞短肥，核更卵圓形，兩端平齊如同雪茄煙。Massontrichrome特染肌原紅染，而纖維肉瘤中膠原纖維為綠染可鑒別。MalloryPTAH特染，平滑肌(-)，橫紋肌可見藍黑色橫紋用電鏡及免疫組化法可進一步幫助鑒別。