大量研究顯示遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環境因素與本病的發病有關。在遺傳因素、環境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下,導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生,產生大量的自身抗體,並與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫復合物,沉積在皮膚、關節、小血管、腎小球等部位。在補體的參與下,引起急慢性炎癥及組織壞死(如狼瘡腎炎),或抗體直接與組織細胞抗原作用,引起細胞破壞(如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應的自身抗體結合,分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少癥和血小板減少癥),從而導致機體的多系統損害。那麼系統巷紅斑狼瘡的病因是什麼?下面我做出介紹,

系統性紅斑狼瘡的病因

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種全身性自身免疫病。患者可有腎臟、肺、心臟、血液等多個器官和系統受累,血清中出現多種自身抗體。本病可見於任何年齡,但是,育齡期女性多發。男女之比約1:9.該病在我國的患病率為40-70/10萬。

【病因】

本病的發生與遺傳、環境、性激素及自身免疫等多種因素有關。一般認為具有遺傳素質的個體在環境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能異常、自身抗體產生、免疫復合物形成及在組織的沉積,導致系統性紅斑狼瘡的發生和進展。

1.遺傳因素

已經證明,同卵雙生者同患系統性紅斑狼瘡的發生率在24-58%,而在異卵雙生者為6%.本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因攜帶者的發病率遠高於這些基因陰性者。由此可見,系統性紅斑狼瘡的發生與遺傳因素有關。

2.環境因素

紫外線、某些藥品醫`學教育網搜集整理及食物(如苜蓿類、魚油)等均可能誘導本病的發生。

3.感染因素

人類免疫缺陷病毒(HIV-1、致癌RNA病毒及某些細菌脂多糖可能與本病的發生有關。

4.性激素

已經證實,雌激素與系統性紅斑狼瘡的發病密切相關。本病在女性占絕對優勢,生育期發病多於絕經期。同時,患者的雌激素水平異常等均提示性激素參與瞭系統性紅斑狼瘡的發生。

系統性紅斑狼瘡的早期癥狀

相信大傢一提到系統性紅斑狼瘡都會紛紛的搖頭表示這類疾病非常的棘手,因為在早期的時候,系統性紅斑狼瘡的表現非常的輕微,不容易被患者發現,因此才會錯過治療的時間。專傢表現,及早發現及早治療才是系統性紅斑狼瘡治愈的關鍵,雖然初期的癥狀很輕微但也不是無跡可尋的,下面為大傢介紹一下系統性紅斑狼瘡的早期癥狀。

系統性紅斑狼瘡雖然發病隱匿,但一些早期癥狀還是可以給予患者以預警的。臨床研究發現,患者在患病初期多有食欲不振、四肢無力、無精打采、渾身乏力,經臨床專傢研究表明,系統性紅斑狼瘡的癥狀與其乏力程度密切相關,出現該癥狀患者約占系統性紅斑狼瘡患者的83%。

臨床病例證明,68%系統性紅斑狼瘡患者會有體重下降的癥狀。發熱是40%該病患者的首發系統性紅斑狼瘡的癥狀,而病程中70%以上患者可出現發熱。發熱類型多種多樣,可能長期低熱,也有可能為高熱。通常該病發熱者的年齡越小,發熱度越高,發熱頻率也越多。糖皮質激素常能迅速退熱。

上述內容為大傢介紹瞭系統性紅斑狼瘡的早期癥狀,大傢不要忽視疾病的重要性,從如今的醫學上來看,每年也有不少的系統性紅斑狼瘡患者因為沒有及時進行治療,而使得患者感染瞭其他的疾病而引發死亡的,希望患者可以重視。

系統性紅斑狼瘡的臨床表現

1.一般癥狀

本病累及男女之比為1:7~9,發病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人也可發病。疲乏無力、發熱和體重下降。

2.皮膚和黏膜

表現多種多樣,大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損 有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損 有光過敏、脫發、口腔潰瘍、皮膚血管炎(紫癜)、色素改變(沉著或脫失)、網狀青斑、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹,少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3.骨骼肌肉

表現有關節痛、關節炎、關節畸形(10%X線有破壞)及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質疏松。

4.心臟受累

可有心包炎(4%的患者有心包壓塞征象),心肌炎主要表現為充血性心力衰竭,心瓣膜病變,如利佈曼-薩克斯(Libman-Sacks)心內膜炎。冠狀動脈炎少見,主要表現為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

5.呼吸系統受累

胸膜炎、胸腔積液(20%~30%),肺減縮綜合征主要表現為憋氣感和膈肌功能障礙);肺間質病變見於10%~20%的患者,其中1%~10%表現為急性狼瘡肺炎,0%~9%表現為慢性肺間質浸潤性病變,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗體陽性),肺出血和肺動脈高壓(1%)均可發生。

6.腎

臨床表現為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內出現紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常,逐漸進展,後期可出現尿毒癥。腎病綜合征和實驗室表現有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血癥。

7.神經系統受累

可有抽搐、精神異常、器質性腦綜合征包括器質性遺忘/認知功能不良,癡呆和意識改變,其他可有無菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經病變。

8.血液系統

受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。

9.消化系統

受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎,佈加綜合征(Budd-Chiari綜合征)和蛋白丟失性腸病。

10.其他

可以合並甲狀腺功能亢進或低下、幹燥綜合征等疾病。

系統性紅斑狼瘡應該做哪些檢查

1. 血常規及血沉 最常見的是不同程度的貧血,多為正細胞正色素性貧血,少數為溶血性貧血,有抗紅細胞性抗體,約15%病人Coomb試驗陽性。白細胞多在 2.0~4.0×109/L,其中中性粒細胞或淋巴細胞降低。淋巴細胞降低與SLE的活動性有明顯關系。有繼發感染時,白細胞可升高。若無感染,即使高熱也無白細胞升高。1/3的病人有輕度血小板下降。活動期血沉多增速。

2.尿常規 可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或膿尿。

3.生化檢查 可有轉氨酶升高,濁度試驗異常。當有腎功能不全時,BUN、肌酐可升高。然而蛋白電泳多示有γ球蛋白升高,此種改變通常與病情活動性平行,可隨著病情好轉而降低,因此也可作為病情動態觀察的一項指標。

4.免疫學檢查

1 狼瘡細胞:即LE細胞,是由於病人血清中存在的抗核蛋白抗體作用於已受損的細胞核,使核蛋白發生變化,形成圓形的無結構的均勻體,該均勻體被中性粒細胞吞噬即形成LE細胞。用瑞氏染色,可見在1個較大的粒細胞中含有1個圓形無結構的煙霧狀紫紅色均勻體,並將中性粒細胞的核擠到一邊。若該種均勻體未被吞噬,而被許多中性粒細胞所包圍,則可形成所謂的“玫瑰花結”。該試驗方法為取病人血液使其凝固,在37℃保溫2h,搗碎血塊,離心沉淀,取淡黃色上層白細胞塗片進行瑞氏染色,在光學顯微鏡下檢查。此法陽性率為50%~80%,其陽性率與檢查時間、次數、是否經過治療等有關。通常在病情活動期及晚期陽性率較高,應多次進行,甚至需要幾十次檢查才能發現LE細胞。LE細胞對SLE的診斷並無特異性,還可見於皮肌炎、硬皮病、類風濕關節炎、急性白血病等。由於方法繁雜,受檢查人個體影響和藥物影響且陽性率較低,日益不為人們所采用。目前采用簡便可靠的抗核抗體代之,兩者具有同等的臨床意義。

2抗核抗體譜:①抗核抗體ANA:是對各種細胞核成分抗體的總稱。SLE的ANA陽性率高達95%,其滴定度較高,大於1∶80的ANA對SLE的診斷意義大。 ANA對SLE也無特異性,也可見於其他結締組織病,如硬皮病、舍格倫綜合征等,但其陽性率和滴定度較低。周邊型及均質型多見於SLE,有一定診斷意義。 ②抗dsDNA抗體,對SLE特異性高,陽性率為50%~80%,抗體效價隨病情緩解而下降。③抗Sm抗體,特異性高,SLE病人的陽性率是 20%~30%。本抗體與SLE活動性無關。④其他自身抗體,抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗組蛋白抗體等,均可出現陽性。SLE可出現的多種自身抗體。

3抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、生物學假陽性反應物即假陽性的梅毒試驗,均針對基本上相同的磷脂抗原。抗體在血管內能抑制血凝,但有此抗體的患者不但無出血傾向,反而容易發生動脈與靜脈的血栓形成,此外也常發生習慣性流產與血小板減少癥。以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構成抗磷脂綜合征。

4SLE其他自身抗體:針對紅細胞膜抗原的抗體出現抗人球蛋白試驗陽性,還有抗粒細胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細胞抗體。對高爾基體、核糖體的抗體,針對細胞框架成分、微纖維等的抗體。約1/3的病例類風濕因子陽性。

5免疫球蛋白:多數病人IgG、IgM升高,這是體內存在多種自身抗體造成的。

6補體:半數病人有低補體血癥。血清總補體CH50,C3含量降低,可間接反映循環免疫復合物含量增加,與病情活動有關。補體分解物C3a,C5a增加也代表病情活動。檢測循環免疫復合物方法甚多,但無一令人滿意者。

1.免疫病理檢查

1腎穿刺活組織檢查:本方法所提供的病理診斷對治療狼瘡性腎炎和估計預後有價值。至少應包括光鏡、熒光鏡檢查,必要時可用電鏡檢查。用免疫組化方法可鑒定淋巴細胞的亞型及沉積物的成分。

2 皮膚狼瘡帶試驗:用直接免疫熒光技術檢查病人的皮膚,在表皮與真皮交界處出現一條局限性免疫球蛋白沉淀帶,呈黃綠色,為免疫球蛋白主要為IgG與補體在表皮真皮交界處的結合物。SLE病人陽性率為50%~70%。如從病損部位取材,則多種皮膚病均為陽性,故應自暴露部位正常皮膚取材,以提高本試驗的特異性。在治療中,免疫熒光帶可隨著病情的緩解而消失,因此可用此作為判斷療效的指標之一。

2.X線檢查 胸部X線檢查以間質性肺炎改變為主,兩肺下野有小片狀炎性陰影和盤狀肺不張,胸腔積液等,以及由心肌炎引起的普遍性心臟擴大和心包積液。

紅斑狼瘡應註意什麼飲食

紅斑狼瘡是一種主要侵犯結締組織的自身免疫疾病,可以累及全身各個系統的組織器官,從而引起多臟器病變。如不及時正確治療,嚴重病例可危及生命。近年來,由於醫學免疫學的發展,很多病人在發病早期被發現並及時治療,不少重癥病人經過中西醫結合治療,已完全能夠控制病情,長期穩定,直到痊愈。有的青年婦女能夠象正常人一樣結婚後生兒育女。

紅斑狼瘡病人除瞭需及時接受正規治療以外,飲食調節也相當重要。中醫認為紅斑狼瘡內因於臟腑陰陽失調,以腎陰虧為主;外因於熱毒和濕熱。臨床所見多脾腎不足之證。此外還有陰虛內熱型和脾虛肝鬱型。系統性紅斑狼瘡的飲食原則是:1、病人處於活動期應以清淡飲食為主,多吃富含維生素的青菜和水果。2、病人處於緩解無癥狀者,基本上吃普通飲食。3、對有腎臟損害表現者,如少尿、高血壓、水腫或有氮質血癥者應采用低鹽低蛋白飲食,並限制水的攝入。待水腫消退,血壓正常,蛋質血癥消失,可進食普通飲食。中醫食療藥膳對紅斑狼瘡的輔助治療很有幫助。對合並有腎損害,如水腫、蛋白尿者可煲食薏苡粥:薏苡仁30克、大米 100克加水適量熬成粥,每日一餐。黃芪茯苓粥:黃芪15克、茯苓15克、梗米100克,將黃芪茯苓切碎,與梗米一起熬成粥食用。這兩個粥品具有益氣健脾利水作用。用於狼瘡腎炎蛋白尿水腫,表現納呆食少,脾氣不足者,對毒熱熾盛型,表現發熱,關節痛伴有出血傾向者,可用清炒藕片:鮮藕片200克,清炒進可放少許植物油和少量低量鈉鹽調味。涼拌時可先將藕片於水燒開時炒片刻,起後濾水加少量糖或鹽涼拌。黑木耳紅棗冬瓜湯:黑木耳30克、紅棗50克、冬瓜(帶青皮)200克。先將冬瓜洗凈切塊,共放鍋中小火煮爛。食前可加少許白糖調味。功效:清熱解毒,健脾止血補血。

經常有病人問醫生:紅斑狼瘡病人有什麼忌口?病人如果處於活動期或緩解早期應避免進食下列食品:1、忌油炸食物,紅斑狼瘡病人因胃腸道有炎癥病變,消化吸收功能差,而油炸食物燥熱不易消化,可加重胃腸負擔,導致消化不良,傷脾胃加重病情。2、忌油膩,味重食物。油膩食物脂肪含量高,而紅斑狼瘡病人血管有病變。紅斑狼瘡病人多腎臟病變,患者飲食以清淡為宜,不可過咸,如食鹽過多,會加重腎臟負擔,增加體內水,鈉瀦留。食鹽攝入量以不超過5-8克為宜。3、少吃含有高苯氨類蛋白食物。如牛肉、乳制品、豆腐皮、松魚幹,少吃L -刀豆氨酸的食物,如蠶豆、大豆類食物。因這些食物有可能誘發和促使病情惡化。