紅斑狼瘡癥

紅斑狼瘡，是一個累及身體多系統多器官，臨床表現復雜，病程遷延反復的自身免疫性疾病。紅斑狼瘡可分為系統性紅斑狼瘡和盤狀紅斑狼瘡兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡，是一種介於盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。紅斑狼瘡的發病緩慢，隱襲發生，臨床表現多樣、變化多端。盤狀紅斑狼瘡損害以局部皮膚為主，系統性紅斑狼瘡常累及多個臟器、系統。紅斑狼瘡患者約70%～85%有皮膚表現，因此紅斑狼瘡歷來是皮膚病學研究的重點。那麼，紅斑狼瘡是如何診斷的?紅斑狼瘡有什麼臨床表現?下面就來瞭解一下!

紅斑狼瘡是如何診斷的

在1985年全國風濕病會議上，上海風濕病學會受全國風濕病學會的委托，應用電腦和現代免疫技術相結合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標準，並經國內 27個不同地區醫學院校或省級醫院驗證通過，該方法適合我國對早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷，目前已被普遍應用，並且在1987年被正式作為我國紅斑狼瘡診斷標準而載入大專院校醫學教科書。

我國紅斑狼瘡診斷標準

1.蝶形紅斑或盤狀紅斑：遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位，盤狀紅斑，隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害，歸病灶可有皮膚萎縮

2.光敏感 x10’/升或溶血性貧血：日光照射引起皮膚過敏

3.口腔粘膜潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍

4.非畸形性關節炎或多關節痛：非侵蝕性關節炎，累及2個或2個以上的周圍關節，特征為關節的腫、痛或滲液

5.胸膜炎或心包炎：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液; 心包炎，心電圖異常，心包磨擦音或心包滲液

6.癲癇或精神癥狀：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質紊亂所致;精神病：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質紊亂所致 7.蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>0.5g/dl或3+; 細胞管型，可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。

8.白細胞少於4x10’/升或血小板少於100

9.熒光抗核抗體陽性

10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性

11.抗Sm抗體陽性

12.O降低

13.皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性

符合上述13項中任何4項者，可診斷為紅斑狼瘡。

美國風濕病學會(ARA)1982年修正的分類標準可作為診斷SLE的依據，滿足分類標準4項或者更多項者可診斷為SLE。

1 、面部蝶形紅斑，彌漫紅斑，扁平或高起於顴骨或鼻梁，可以是單側。

2 、盤狀紅斑伴有粘著性鱗屑和毛囊口角栓，有些損害可出現萎縮疤，這些損害除面部外亦可見於其他部位。

3 、雷諾氏現象，需要觀察到兩種顏色。

4 、脫發，病史和醫院觀察到大量迅速脫發。

5 、光敏感，病史或醫生觀察到患者皮膚暴露區對陽光反應。

6 、口腔或鼻咽區潰瘍。

7 、關節炎(非畸形)，一個或多個無任何畸形的外周關節受累：

① 運動性疼痛;

② 觸痛;

③ 滲出或關節周軟組織腫脹。

8 、狼瘡細胞，兩個或更多個典型的紅斑狼瘡細胞，在一個視野看到，或一種細胞在兩個或更多視野看到，為大傢公認的方法。

9 、持續性的梅毒血清學實驗假陽性。

10 、大量蛋白尿，每天超過 3.5 克。

11 、細胞管型，可以是紅細胞、血紅蛋白、顆粒、管狀或混合型。

12 、下列一種或兩種：

① 胸膜炎：胸膜性疼痛病史或為醫生所診斷;或 X 線檢查兩側胸膜肥厚或滲出。

② 心包炎：被心電圖所證實。

13 、下列一種或兩種，無血尿，無藥物誘發者：

① 精神病。

② 驚厥。

14 、下列一種或兩種：

① 溶血性貧血。

② 白細胞減少 1000/ 立方毫米，血小板少於 10000 。

紅斑狼瘡：如何順利懷孕，做健康快樂的媽媽

對於系統性紅斑狼瘡，尤其是狼瘡性腎炎的患者來說，如何順利懷孕、平安產子，當一名快樂的母親、為幸福傢庭加分，一直是病友們的期盼，也是風濕病學界重視的課題之一。其具體內容和細節難以一一詳述，在此簡單數言，供朋友們分享，希望破解大傢心中的一些困惑。中山大學附屬第三醫院風濕免疫科方霖楷

1、狼瘡性腎炎患者完全可以正常受孕(可以理解為生育能力正常)。但主要問題是懷孕之後如何保持胎兒發育、母子平安。即使腎臟穿刺的病理類型不好(如3型、4型等)，經過合理治療，照樣可以考慮懷孕。

2、懷孕必須選擇合適的時機(醫生會幫你判斷、選擇合適的時機)。懷孕期間，腎炎很可能加重。生完孩子半年之內，病情也很可能加重。狼瘡性腎炎患者的胎兒比普通胎兒更容易發生流產、早產、死胎、發育不良。所以，選擇合適的時機非常重要。

3、抗ssa/ssb抗體陽性，抗磷脂抗體陽性、蛋白尿較多、血壓高時，懷孕過程尤其需要相應的細心治療。其治療具體方案與平時大有不同。

4、懷孕瞭，絕不是說“什麼藥都不能用”。恰恰相反，很多證據表明，合理選用藥物治療，甚至某些說明書寫明“孕婦禁用”的藥物，對母親和胎兒都有好處。另外懷胎需要漫長的10月，不同時期選用的藥物有所不同。

5、懷孕期間的營養素補充，和一般人群有所不同，更應註重鈣質和維生素d的使用，更要註意貧血的防治。

6、生完孩子之後，不是說“吃藥瞭就不能給孩子喂奶”。對於希望促進母子親情、母乳喂養的病友，可以合理用藥，邊吃藥邊喂奶，以保持病情長治久安。

7、懷孕的過程，需要病友、風濕科醫生、產科醫生共同努力、共同分擔，才能到達理想的彼岸。

如何早期發現系統性紅斑狼瘡及狼瘡性腎炎

如果患兒出現以下征象，即提示有可能提示患上“系統性紅斑狼瘡”或“狼瘡性腎炎”。

(1)血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能損害、血補體c3降低等;

(2)曬太陽紅臉、顏面鼻梁兩側紅斑(蝴蝶斑)、經常口腔及鼻潰瘍、關節痛、脫發等;

(3)不明原因的以下癥狀：長期發熱、貧血、白細胞及血小板減少、肝脾大、胸水腹水、“肺炎”等。

紅斑狼瘡有什麼臨床表現

盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害，少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以後逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高於中心。中央色淡，可萎縮、低窪，整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分佈於日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺癥狀，但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對稱分佈，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡，臨床上較少見，是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種，一種是環狀紅斑型，為單個或多個散在的紅斑，呈環狀、半環狀或多環狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張，好發於面部及軀幹;另一個類型是丘疹鱗屑型，皮損表現類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分佈於軀幹上肢和面部。兩種皮損多數病例單獨存在，少數可同時存在。皮損常反復發作，絕大多數患者均有內臟損害，但嚴重者很少，主要癥狀為關節痛、肌肉痛、反復低熱，少數有腎炎、血液系統改變。

系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現，少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病，如硬皮病、皮肌炎、幹燥綜合征等，形成各種重疊綜合征。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣，錯綜復雜，且多較嚴重，可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊，位於真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可發生於任何部位，最常見於頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治愈後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。

新生兒紅斑狼瘡，表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯，有自陷性，一般在生後4～6個月內自行消退，心臟病變常持續存在。藥物性紅斑狼瘡主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥後逐漸好轉，病情較重者可給予適量糖皮質激素。

紅斑狼瘡的飲食宜忌

宜

紅斑狼瘡的食補類型很多，食物依其食性有平補、清補、溫補三大類。狼瘡病人陰虛的多，內熱、血熱而有熱象的多，故食物應以清補、平補為主，參合溫補。

1、大米、小米、高梁、大麥、小麥、燕麥、紅薯、山藥、芋艿、芡實、土豆、毛豆、蠶豆、赤豆、扁豆、青豆、菜豆、豇豆、白砂糖、蘋果、椰子、橄攬、白果、菠蘿、鮮葡萄、蓮子、花生、芝麻、葵花子、南瓜子、南瓜、絲瓜、黃瓜、青菜、白菜、卷心菜、胡蘿卜、豬肉、豬腰、鴿子、兔肉、雞蛋、鵪鶉、鯉魚、青魚、鰻魚、鯧魚、鱸魚、烏賊魚、魷魚、鮮貝、泥鰍、菜油、豆油、醬油等。

以上這些食物，性味平和，稍有偏溫或稍偏涼，是正常人或病人為維持健康和生命所必需的，隻要沒有過敏，有些食物可每天食用，有些可繼續交替食用。

2、甲魚、烏龜、鴨、黑魚、海蜇、蚌肉、蛤肉、蟹、螺螄、甘蔗生梨、生藕、荸薺、慈菇、百合、銀耳、西瓜、冬瓜、綠豆、西瓜子仁、苡米仁、萵筍、茭白、竹筍、茄子、蓴菜、蕹菜、西紅柿、米莧、紫菜、芹菜、草頭、蘿卜、金針菜、薺菜、蒿菜、香椿、枸杞子、馬蘭頭、黑木耳、茶葉等。

以上食物性涼，久食清火，內熱之體相宜，有些還能滑腸，軟化大便，但對其中蚌、蛤、蟹、螺、海蜇過敏者，則不能使用。萵筍能引起視力模糊，有眼睛損害者也不宜食用。

3、雞、鵝、牛、羊、狗、馬、鹿、牛奶、乳制品、胡桃肉、桂圓肉、荔枝千、紅棗、黑棗、橘子、甜橙、栗子、桃子、石榴、飴糖、紅糖、蜂蜜、咖啡、可可、黃鱔、鯽魚、鰱魚、帶魚、淡菜、海參、蟶子、海蝦、辣椒、甜椒、大蔥、大蒜、韭菜、芥菜、榨菜、香菜。

調味品大多溫熱，胡椒、花椒、桂皮、桂葉、茴香、紅豆蔻、薑、蔥、酒、醋等。至於蛇肉，品種較多，性溫、性涼、性平的均有，不能一概而論。

溫補的食物一般能量較高，有的是高糖、高蛋白或膽固醇較高;有的能引起興奮，或加速血液循環，加速新陳代謝，從而產生熱的感覺，為冬天禦寒所必須。狼瘡性低蛋白血癥浮腫者，必須補充高蛋白，雞、鵝、牛奶、魚類、海參、蝦等是可以吃的，糖、橘子、胡桃、棗子等果品也是可以吃的，或者與清補食品混合交替進食。

紅斑狼瘡食療保健對部分脾腎兩虛、氣血兩虧的人才需要以溫補、平補為主，參合清補。

忌

1、不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物：如無花果、紫雲英、油菜、黃泥螺以及芹菜等，如食用後應避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發系統性紅斑狼瘡的潛在作用，也盡量不要食用或少食用。

2、註意戒煙、戒酒。香煙中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎癥，應戒除。酒性溫烈，會加重SLE病人的內熱癥狀，不宜飲用。

3、註意避免使用含雌激素的藥品和食品。紫河車(胎盤)、臍帶、蜂皇漿、蛤蟆油、某些女性避孕藥均含有雌激素，而雌激素正是SLE發病的重要因素之一。