子宮間質肉瘤

子宮間質肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS)是來源於子宮內膜間質細胞的腫瘤，約占子宮肉瘤的30%～40%，根據腫瘤的組織學和臨床特征將其分為2類，即低度惡性子宮內膜間質肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma，LGESS)和高度惡性子宮內膜間質肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma，HGESS)，前者約占80%，病情發展緩慢，預後較好，而後者惡性程度高，病情發展快，易侵襲和轉移，預後差。兩者的病理特征也不相同。子宮間質肉瘤發病原因是什麼？預後怎麼樣？

子宮間質肉瘤有什麼臨床表現

1.癥狀最常見的癥狀是不規則陰道流血、月經增多和陰道排液、貧血，下腹痛等。2.體征可於宮頸口或陰道內發現軟脆、易出血的息肉樣腫物，如腫物破潰合並感染，可有極臭的陰道分泌物，也常合並貧血，子宮增大，盆腔腫物。3.盆腔檢查子宮有不同程度增大，早期的盆腔檢查所見與子宮壁間肌瘤相似，當腫瘤發展時，可見宮頸口息肉樣或菜花樣脫出物。有資料顯示，子宮內膜間質肉瘤常見的癥狀有陰道流血(69.6%)，壓迫癥狀(39.1%)，下腹包塊(30.4%)，陰道排液(17.4%)，下腹脹痛(17.4%)。

子宮間質肉瘤怎麼分期

(1)臨床分期(FIGO 1971，表1)：國際婦產科聯盟(FIGO)規定，於1989年10月以前對子宮內膜癌按1971年之規定進行臨床分期，對無法手術而行單純放療者，或先放療後手術者仍用1971年臨床分期。(2)手術病理分期：FIGO於1988年10月推薦使用子宮內膜癌手術-病理分期法(表2)。有關分期的規定：①由於子宮內膜癌現已采用手術分期，以前使用的分段診刮來區分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再應用。②少數病人開始選用放療，仍使用1971年FIGO通過的臨床分期，但應註明。③肌層厚度應和癌侵犯的深度一起測量。

子宮間質肉瘤有幾種治療方法

1.手術治療對於已經診斷為子宮肉瘤的患者，應該考慮給予及時的手術治療。(1)低度惡性內膜間質肉瘤手術范圍：行全子宮及雙附件切除術，不宜保留卵巢。即使發生廣泛轉移，仍應將病灶盡可能切凈。肺轉移患者行肺葉切除術。(2)高度惡性子宮內膜間質肉瘤術後易復發。對晚期患者，可做姑息性手術，以緩解癥狀，術後輔助放療和化療。2.化療(1)低度惡性子宮內膜間質肉瘤用以順鉑(DDP)或異環磷酰胺每3周1次為主的方案。(2)高度惡性子宮內膜間質肉瘤用IAP方案(異環磷酰胺+ADM+順鉑)。3.放療適應證：術後有殘存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度惡性子宮內膜間質肉瘤。(1)術後體外照射需根據術後殘瘤及轉移灶的情況制定治療方案，術後體外照射的設野與術後預防性盆腔照射大致相同。如：盆腔中心部位有肉瘤殘存：全盆腔照射腫瘤量提高到40Gy，中央擋鉛四野照射仍為15Gy。盆壁腫塊較大：在完成全盆及四野照射之後可再縮野照射10～15Gy。腹主動脈旁淋巴結陽性：另外設野，照射劑量為45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周內完成。當病變范圍超出盆腔范圍時，可再在上腹部增設一野，照射野面積根據病變范圍劃定，對肝、腎部位需要擋鉛遮蓋。如肺部轉移灶范圍較小時，可以對肺部轉移灶設野行體外照射。(2)腔內放射術前采用遙控後裝腔內放療。劑量：以子宮頸癌腔內放療的參考點(A點)為準，以15～20Gy為宜，最好能使子宮得到均勻分佈的劑量。術後陰道殘端有肉瘤殘存時，在體外全盆腔照射之後，可與盆腔四野照射同時補充腔內放射，劑量參考點為黏膜下0.3cm，可給予總量24～30Gy，分3～5次完成，間隔為4～7天，4.孕激素類藥物治療適應證：孕激素受體、雌激素受體陽性患者。註意事項：應長期應用，一般主張1年以上。常用藥物：(1)醋酸甲地孕酮口服，長期維持。(2)甲羥孕酮口服，長期維持。(3)己酸羥孕酮肌註，或改上述口服藥長期維持。對孕激素受體陰性者，先應用他莫昔芬，增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性，然後再應用甲羥孕酮(MPA)或MA。

子宮間質肉瘤需要與哪幾種疾病鑒別

1.子宮內膜息肉常為多發，有蒂，且較細，體積較小。2.子宮黏膜下肌瘤可由宮腔脫出至陰道，生長快，血流信號豐富，有低阻頻譜，部分患者血清CA125可升高。3.差分化子宮內腺癌癌細胞呈梭形、網形，呈巢狀或片狀。網狀纖維染色可見網狀纖維圍繞癌巢。免疫組化：角蛋白Keratin(+)，EMA(+)，癌胚抗原CEA(+)，波形蛋白Vimentin(-)。4.平滑肌肉瘤瘤細胞形態大小可多樣性，排列紊亂，浸潤性生長。核異型明顯，核分裂象大於10個/10HPF免疫組化：波形蛋白Vimentin(+)，SMA(+)，Desllin(+)，角蛋白Keratin(-)。Masson三色瘤細胞呈紅色，MaIlory磷鎢酸蘇木素染色可見胞漿中有縱行肌絲。

子宮間質肉瘤的發病機制是怎樣的

1.低度惡性子宮內膜間質肉瘤

　大體形態：

①低度惡性子宮內膜間質肉瘤有2種大體形態：

A.腫瘤形成息肉狀或結節，自宮內膜突向宮腔或突至宮頸口外，腫瘤體積比一般息肉大，蒂寬，質軟脆，表面光滑或破潰而繼發感染。

B.腫瘤似平滑肌瘤，位於子宮肌層內，常浸潤子宮肌層，呈結節狀或彌漫性生長，與子宮肌層之間界限不清。

②腫瘤切面質地柔軟、均勻，似生魚肉狀，組織水腫，伴出血、壞死時，則可見暗紅、棕褐或灰黃色區域;亦可見囊性變區。但出血、壞死不如高度惡性內膜間質肉瘤多見。

③宮旁組織或子宮外盆腔內可見似蚯蚓狀淋巴管內腫瘤，質如橡皮，富有彈性，此為低度惡性內膜間質肉瘤常見的特征。

2.高度惡性子宮內膜間質肉瘤