纖維化，可能不是一種疾病，而隻是多種原因所致的慢性間質性肺炎之終末階段。較多見於成人，但亦可在嬰幼兒及兒童中發生。臨床以刺激性幹咳、氣促、進行性呼吸困難和低氧血癥為特征，病情常持續進展，最終因呼吸衰竭而死亡。纖維化的病因是什麼呢，具體的內容瞭解一下。
肺纖維化的日常護理
第一：防止上呼吸道感染。肺心病急性發作多因上呼吸道感染而誘發。因此，凡有肺心病或慢性支氣管炎的病人，都應嚴防上呼吸道感染。平時要加強鍛煉，多到戶外空氣新鮮的環境中進行呼吸運動，增加肺活量，增強機體免疫力;註意禦寒，防冷空氣刺激。
第二：保持呼吸道通暢。通氣障礙是肺心病加重的主要因素。所以，必須設法保持呼吸道通暢。痰咳不出，會加重呼吸道阻塞;蒸氣或霧化吸入有利於濕潤呼吸道，稀釋稠痰，以利咳出;或用吸痰器不斷將痰液吸出，保持呼吸道通暢。
第三：傢庭吸氧治療。肺纖維化的日常護理要註意哪些?肺心病加重期的氧療原則是：長期、持續、低濃度加溫濕化吸氧。一般應持續每天16小時以上，持續4周，間歇應在白天，睡眠時不要間斷。近年，吸氧療法已普及到傢庭。傢庭吸氧可使肺心病病死率由60%降至20%，效果明顯。
第四：減輕心臟負擔。肺心病加重期約有25%～70%的病人發生心力衰竭，是肺心病死亡的重要原因。因此應想盡辦法減輕心臟負擔，保護好心臟。病人應絕對臥床休息;不能平臥的，可取半坐位或前傾坐位，周圍用被子墊好，使病人感到舒服，不疲勞。
第五：加強飲食調養。肺心病人呼吸所消耗的能量要比正常人大10倍，又因內臟淤血、水腫而食欲極差，吸收不佳。所以，多數病人營養不良，體重減輕，存在低蛋白血癥，免疫力低下，容易導致感染，加重病情，以此形成惡性循環。因此，調節肺心病的飲食營養是十分重要的。應給病人以優質蛋白(蛋、奶、魚等)、富含維生素、易消化的飲食，不要過度限鹽，因為低鹽可加重乏力、食欲不振，甚至惡心、嘔吐，加重營養不良。
何為肺纖維化
特發性肺纖維化病因未明,彌散性肺間質纖維化局限於肺部。本病多在40-50歲發病,男性稍多於女性,是遍及全世界的疾病,近10年來發病率及病死率皆升高,絕大多數為慢性型,發病年齡越高,病程越長。急性型罕見。近年多數學者認為系自身免疫性疾病,可能與遺傳因素有關。
間質性肺病的65%左右。見於各年齡組,而作出診斷常在50~70歲之間,男女比例 1.5~2∶1。
預後不良,早期病例即使對激素治療有反應,生存期一般也僅有5年。
特發性肺纖維化預後不良,但通過我們的治療可以延緩病情的發展,減少發病的次數。生存期比通常的5年要長。
特發性肺纖維化生存期是多長
肺纖維化能活多久?這是每個肺纖維化患者都比較關心的問題。“得瞭肺纖維化…平均生存期為3-5年，急性加重型在6周至半年，多數死於呼吸、循環衰竭…”好多人都被這樣的論斷嚇到，憂心忡忡的醫生，我真的隻能活這麼長嗎?
專傢肯定的告訴您：上述的論斷是片面的!由於發病原因、病情緩急、個人體質及診療情況差別很大，有部分肺纖維化疾病是可以完全治愈的，生存時間遠遠超過10年!得瞭肺纖維化，及時就診，正確施治，很重要!
那肺纖維化能活多久呢?上述的論斷又是怎麼回事呢?首先，肺纖維化其實包括特發性非纖維和繼發性肺纖維化。上述論斷描述的其實是特發性肺纖維化的生存狀況。確實，特發性肺纖維化是一種非常難以治愈的疾病。在臟器纖維化中，隻有特發性肺纖維化有明確的國際通行的診斷標準，因其進展快、死亡率高，故被世界衛生組織稱為肺系疑難疾病。
但其實，在肺纖維化的早期，但事實上特發性肺纖維化是肺泡炎和部分纖維化並存。這意味著，隻要施治得、當就診及時，肺泡炎是完全可以逆轉的。發炎肺泡的修復走在是被吸收還是纖維化的分岔路口，如果可以吸收，就有機會部分逆轉肺纖維化!
不僅如此，有超過35%的肺纖維化患者是特發性肺纖維化患者。繼發性肺纖維化病情發展慢，療效較好，生存期長。繼發性肺纖維化治療的重點針對原發病，肺纖維化可隨之好轉。一些環境因素引起的肺纖維化，在脫離相應的環境後，病情可以較長時間處於相對穩定狀態。另外還有一些類型的肺間質病，例如結節病等，經糖皮質激素和免疫抑制劑治療後可明顯好轉，甚至痊愈。
小兒特發性肺纖維化檢查診斷
一、一般檢查
1、一般檢查 30%～50%病人可有類風濕因子和抗核抗體陽性，部分病人血沉增快，可有高丙種球蛋白血癥，冷球蛋白陽性。可見嗜酸細胞增多。
2、血氣分析 早期為低氧血癥不伴高碳酸血癥，但晚期可發生高碳酸血癥。低氧血癥與用力或運動相關，即用力或運動時，低氧血癥加重。
3、肺功能測定 表現為限制性通氣障礙。所有肺容量值成比例地明顯下降，如肺活量、功能殘氣量、肺總量值明顯下降;肺順應性和彌散功能亦明顯降低，後者出現早、檢出率高。
4、支氣管肺泡灌洗液 支氣管肺泡灌洗液中可見到較多的炎癥細胞，肥大細胞相對較多。
5、肺活檢 可確診。開胸或經胸腔鏡肺活檢被認為是診斷本病的“金標準”。要取得肺部有代表性的標本，至少在兩個不同的部位活檢，應避免在肺尖和中葉，多在同側的上葉和下葉。開胸或經電視胸腔鏡肺活檢能更精確區分炎癥和纖維化的范圍。對確定肺泡炎癥的活動程度和末期肺纖維化有一定的診斷價值。組織病理表現為：肉眼觀早期可正常，但可見肺泡壁、肺泡及支氣管周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶有嗜酸性粒細胞浸潤;晚期則呈彌漫性蜂窩樣改變。低倍鏡下為不均勻分佈的正常肺組織、間質炎癥、纖維化和蜂窩樣改變，以周邊肺實質最嚴重。間質炎癥是片狀分佈，包括肺泡間隔淋巴細胞和漿細胞浸潤，伴有肺泡Ⅱ型細胞增生。
二、其他檢查
1、X線檢查 肺X線變化往往與病理變化一致，顯示廣泛的顆粒或網點狀陰影或小結節影。後期示中下肺野彌漫網點狀陰影，隨纖維化越趨加重，出現粗索條狀陰影。當間質纖維組織收縮，肺泡及細支氣管擴大，形成蜂窩狀肺。有時可見氣胸，縱隔及皮下氣腫，常有繼發感染表現。
2、心電圖 可出現右心肥大的征象。
3、肺功能減退 氣道阻力並不升高，但有限制性通氣障礙伴肺容量減少，肺活量減少，肺順應性減退，肺彌散功能降低。
4、CT 顯示廣泛網點狀結構，混有小囊狀影，肺紋理增多、延伸，可見與胸膜平行的條狀影和點狀影，肺透亮度增強等。
5、高分辨力CT(HRCT) 顯示微細結構改變：
(1)毛玻璃樣高密度影，其中可見細小支氣管擴張形成的多囊狀改變，為間質肺纖維化的早期改變。
(2)胸膜下線表現為胸膜下弧線影寬3mm，見於肺纖維化初期。
(3)小葉間隔不規則增厚，與肺及胸膜的交界面不規則，小葉結構變形。
(4)彌漫或片狀分佈的蜂窩狀低密度影區，多位於胸膜下區(直徑1cm )。
小兒特發性肺纖維化治療
1、治療無特殊療法。原則是控制感染、控制肺纖維化的發展和對癥處理。霧化給氧常用於急性期。皮質激素對早期病例纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分癥狀，但並不能使本病徹底治愈。有報告，環磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制藥有效，也有用抗瘧藥(氯喹)治療者。有人試用膠原纖維抑制劑D-青黴胺治療，未獲肯定療效。本病預後不良。病情急者可於數月內死亡，進行性者多於2年內死於呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20餘年。近年國外考慮應用肺移植來治療，但尚無定論。
2、預後預後不良，急性起病者數月內可死亡，進行性起病者有2年存活率，呈慢性經過的病例可望存活20餘年，多數死亡病例死於呼吸衰竭，且常是由於急性感染而加重病情。