特發性肺纖維化(IPF)是特發性間質性肺炎中最常見的類型，病因和發病機制不詳，肺臟病理表現為肺間質內膠原過度沉積和纖維母細胞過度增生，最終導致呼吸衰竭、死亡。 IPF的中位生存期為3～5年，是目前彌漫性間質性肺病領域中最具挑戰性的疾病。那麼，特發性肺纖維化會傳嗎?下面一起瞭解一下。
特發性肺纖維化會傳嗎
1.腎上腺糖皮質激素 激素用於IPF的治療已30多年，但是僅10%～30%的病人對治療有效，完全緩解很少見，大多數病人即使應用激素治療，病情依然惡化。其劑量和方法多數學者的主張是：初始治療時激素應用大劑量。潑尼松或潑尼松龍每天40～80mg，共2～4個月，然後逐漸減量。如果激素治療有反應，一般在2～3個月顯效。第4個月潑尼松減量至每天30mg;第6個月減量至每天15～20mg(或其他等效劑量的激素)。潑尼松用量及減量速度應由臨床或生理學參數指導。
因為激素完全根除疾病是不可能的，所以，對治療反應不一的病人均以最小劑量治療1～2年是合理的。應用潑尼松每天15～20mg作為長期小劑量維持治療已經足夠。應用大劑量甲潑尼松龍(每次1～2g，每周1次或2次)靜脈“沖擊”治療，但並不優於口服激素。
對激素治療失敗的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或環磷酰胺(CTX)，並將激素減量，4～6周停用。當激素減量時，有些病人病情進展或惡化，對這些病人可隔天口服潑尼松(20～40mg)，另外加用免疫抑制劑或細胞毒藥物。
2.目前推薦的治療方法在尚未證明哪些治療方法最好的情況下，建議用激素加硫唑嘌呤或環磷酰胺，用於預期可能效果較好的病人。
然而治療特發性肺纖維化需要多少錢，不能一概而論，因為每個人的病情不同，治療時所花費的具體費用也不同。也就是說，要根據患者的具體病情情況和患者以前的治療情況而定，采用不同的方案，治療時間、藥物也不同，所花費的費用也不同，目前市三甲醫院約為5000-10000元。
特發性肺纖維化患者生活中應註意
註意保暖，避免受寒，避免感染：感染後會加重特發性肺纖維化癥狀和您的病情，但您往往因為習慣瞭呼吸不好，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，或者認為不重要。
保持良好的營養和適當的體重：良好的營養對保持理想體重很有幫助，慢性肺疾病的患者，因為怕吃飯時氣短，所以進食減少，導致營養不良，低營養使呼吸肌乏力，從而氣短加重。另外，體重超重增加心肺供氧到全身的負擔，也導致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。
要有舒適的居住環境。房間要安靜，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過濕的空氣。
特發性肺纖維化的癥狀有哪些
一、主要癥狀
1、呼吸困難：勞力性呼吸困難並進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
2、咳嗽、咳痰：早期無咳嗽，以後可有幹咳或少量粘液痰，易有繼發感染，出現粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
3、全身癥狀：可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見，急性型可有發熱。
二、體征
1、呼吸困難和紫紺。
2、胸廓擴張和膈肌活動度降低。
3、兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。
4、杵狀指趾。
5、終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。
特發性肺纖維化的治療偏方
【秘方一】冰糖燉百合：
百合、冰糖各60g，款冬花15g。將百合洗凈後，一瓣瓣撕開，與款冬花一起放入瓦鍋內，加水適量。文火燉，快熟時，加入冰糖，燉至百合熟爛時即可服食。此菜具有潤燥清火，清心養肺的功效，對於肺纖維化病人有幹咳。心煩口渴等癥狀的特別適合。
【秘方二】百合煎劑：
取百合30g，麥冬9g，桑葉12g，杏9g，蜜炙批杷葉10g，加水同煮。這個方子有養陰解表、潤肺止咳的作用，能用來治療肺纖維化患者因感冒而引起的咳嗽頻作、幹咳無痰、口幹咽燥者。
【秘方三】百合燉雪梨：
取雪梨1個，百合100g，冰糖150g。雪梨去核，連皮切片;冰糖加水4杯慢火煲滾;百合用清水浸三十分鐘，入滾水中煮三分鐘，取出瀝幹水;把雪梨、百合、冰糖放入燉盅內，燉1h。功效：治燥熱咳嗽，滋陰止咳百合可以滋陰化燥，給肌膚補充水分，是很好的食補材料。
【秘方四】百合粥：
取百合30g、粳米60g，銀耳20g，先將百合與米、銀耳分別淘洗幹凈，放入鍋內，加水，用小火煨煮。待百合與粳米、銀耳熟爛時，加糖適量，即可食用。有較強滋陰潤肺的作用，對老年人及久病後身體虛弱而有心煩失眠、低熱易怒者萬為適宜。
特發性肺纖維化生存期是多長
由於發病原因、病情緩急、個人體質及診療情況差別很大，有部分肺纖維化疾病是可以完全治愈的，生存時間遠遠超過10年!得瞭肺纖維化，及時就診，正確施治，很重要!
那肺纖維化能活多久呢?上述的論斷又是怎麼回事呢?首先，肺纖維化其實包括特發性非纖維和繼發性肺纖維化。上述論斷描述的其實是特發性肺纖維化的生存狀況。確實，特發性肺纖維化是一種非常難以治愈的疾病。在臟器纖維化中，隻有特發性肺纖維化有明確的國際通行的診斷標準，因其進展快、死亡率高，故被世界衛生組織稱為肺系疑難疾病。
但其實，在肺纖維化的早期，但事實上特發性肺纖維化是肺泡炎和部分纖維化並存。這意味著，隻要施治得、當就診及時，肺泡炎是完全可以逆轉的。發炎肺泡的修復走在是被吸收還是纖維化的分岔路口，如果可以吸收，就有機會部分逆轉肺纖維化!
不僅如此，有超過35%的肺纖維化患者是特發性肺纖維化患者。繼發性肺纖維化病情發展慢，療效較好，生存期長。繼發性肺纖維化治療的重點針對原發病，肺纖維化可隨之好轉。一些環境因素引起的肺纖維化，在脫離相應的環境後，病情可以較長時間處於相對穩定狀態。另外還有一些類型的肺間質病，例如結節病等，經糖皮質激素和免疫抑制劑治療後可明顯好轉，甚至痊愈。