骨巨細胞瘤在1940年首次被Jaffe發現,為常見的原發性骨腫瘤之一,來源尚不清楚,可能起始於骨髓內間葉組織。骨巨細胞瘤具有較強侵襲性,對骨質的溶蝕破壞作用大,極少數有反應性新骨生成及自愈傾向,可穿過骨皮質形成軟組織包塊,刮除術後復發率高,少數可出現局部惡性變或肺轉移(即所謂良性轉移)。巨骨細胞瘤是如何形成的?骨巨細胞瘤治療時應註意什麼?一起來看下。

巨骨細胞瘤是如何形成的

(一)發病原因

骨巨細胞瘤的病因目前還不很清楚。

瘤組織循環豐富,質軟而脆性大,似肉芽組織,易出血,有纖維機化區及出血區。按良性和惡性程度分為三度:

一度:約有一半的巨細胞瘤屬於此類,為明顯良性,巨細胞很多,少有細胞分裂,註意需全部腫瘤都是一度才能判斷為一度腫瘤。

二度:惡性或良性不易區別,間質細胞較多,巨細胞較一度為少。

三度:為明顯惡性,發生較少,間質細胞多,細胞核大,形態如肉瘤,細胞分裂多。巨細胞較少而小,核數目亦少,一、二度可轉化為三度。

(二)發病機制

骨巨細胞瘤的發病機制目前還不清楚。與其他實質性腫瘤相比,骨巨細胞瘤的瘤組織十分松軟脆弱,血供豐富,瘤組織呈紅褐色,肉眼可見黃色的含鐵血黃素物質 沉積。囊樣變多見,近邊緣部位有時可刮出較硬韌組織,是由於反應性纖維組織成分較多之故。病理檢查應在中心部位由典型瘤組織取材,否則會作出錯誤判斷。

骨巨細胞瘤鏡下特征:多核巨細胞均勻散佈於大量圓形、橢圓形或肥碩的短梭形單核間質細胞中,兩者的胞核無論在體積、形狀及染色方面均十分相像。腫瘤富有 血管,常伴有出血。出血區的間質細胞中有時可見含鐵血黃素顆粒,多核巨細胞絕無吞噬現象。多核巨細胞的核數從數個到數百個不等,核可發生固縮、深染,顯示 衰老退變現象;大多數多核巨細胞的核顯示正常結構,是為幼嫩巨細胞,表明多核巨細胞在體內有衰老過程。多核巨細胞的胞核極少呈現有絲分裂。隨著衰老過程的 進展,胞核向巨細胞中央聚集的現象愈加明顯。圖1顯示正在融合中的幼稚的多核巨細胞。3H摻入顯示隻有單核性的間質細胞有分裂能力。多核巨細胞毫無分裂潛 能。

關於骨巨細胞瘤中眾多的多核巨細胞的來源及性質有不同意見,或認為系正常破骨細胞,或認為是巨噬細胞融合而成。據我們的研究, 在體外培養倒置顯微鏡下活體細胞觀察及縮時電影下研究,證明多核巨細胞在培養狀態下反復劈裂,直至形成單核的、無法與固有間質細胞區分的細胞,且可繁殖傳 代。我們據此認為兩者系同源性,多核巨細胞乃是腫瘤性間質細胞融合後在體內以合胞體形式存在者。最新研究結果證明多核巨細胞是間質中的反應性單核細胞融合 而來。間質細胞可表達某些細胞因子和分化因子,如MCPI、ODF和M-CSF。這些分子都是間質中原形的單核細胞的化學吸引因子。多核巨細胞盡管有一定 的溶骨能力,但並非真正的破骨細胞(osteoclast)。因而,骨巨細胞瘤的命名方法也值得商榷。

對骨巨細胞瘤的分 級,Jaffe等1940年提出的分級標準主要依據巨細胞數的多寡及間質細胞的分化程度:多核巨細胞甚多、間質細胞分化良好者屬1級,被視為良性;反之, 多核巨細胞很少、間質細胞分化較差、有絲分裂像多者屬3級,被視為惡性;介於兩者之間者為2級。目前多沿用這一分級標準。但不少作者發現,此種分級與腫瘤 生物學行為並不平行,某些1級骨巨細胞瘤可表現為局部高度浸潤性生長,甚至發生遠隔轉移。分級的目的在於指導臨床,有助於選擇治療方式和判斷預後,但 Jaffe的分類標準顯然不符上述要求。據我們的研究資料,多核巨細胞大而多,是腫瘤高度活躍狀態的表現;反之,多核巨細胞少,間質中梭形細胞成分增多, 則是病變趨於穩定的表現。

原發的惡性骨巨細胞瘤很難與纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤相鑒別,而有些原發的良性骨巨細胞瘤經過多次復發或照射後,可發生惡性 變,多數變為纖維肉瘤,此時可稱之為“骨巨細胞瘤惡性變”。

骨巨細胞瘤治療時應註意什麼

骨巨細胞瘤的治療以手術切除為主,應用切刮術加滅活處理,植入自體或異體松質骨或骨水泥。本病復發率高,對於復發者,應作切除或節段截除術或假體植入術。屬G1-2T1-2M0者,宜廣泛或根治切除。本病對化療無效。對手術困難者(如脊椎),可放療,放療後易發生肉瘤變。

1.局部切除

骨巨細胞瘤切除後,若對功能影響不大,可完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、橈骨上端、手骨、足骨等。

2.刮除加輔助治療

本療法既可降低腫瘤的復發率,又可保留肢體的功能。化學方法可應用酚溶液或無水乙醇塗抹刮除後的腫瘤空腔的內表面。細胞毒素物質可用於局部復發的表面。物理療法有冷凍或熱治療。用骨水泥填充腫瘤內切除所剩的空腔時,產生的熱量可預防復發,即骨水泥的致熱反應造成局部發熱,使殘存腫瘤組織壞死,卻不損傷正常組織,避免並發癥出現。

3.切除或截肢

骨巨細胞瘤如為惡性,范圍較大,有軟組織浸潤或術後復發,應根據具體情況考慮局部切除或截肢。有的切除腫瘤後,關節失去作用(如股骨頸),可考慮應用人工關節或關節融合術。

4.放射治療

骨巨細胞瘤在手術不易操作,或切除後對功能影響過大者(如椎體骨巨細胞瘤),可采用放射治療,有一定療效。少數病人放療後可發生惡變。經手術或放療的患者,應長期隨診,註意有無局部復發,惡性改變及肺部轉移。

骨巨細胞瘤患者有哪些表現

骨巨細胞瘤的癥狀

床癥狀的程度不一,一般與就診時腫瘤的大小無關,有的患者因病理骨折而就診,就診時已有大范圍的骨破壞。

(1)疼痛:早期多見,一般不劇烈,產生的原因是由於腫瘤生長,髓內壓力增高所致,發生於脊椎者,腫瘤可壓迫神經或脊髓,產生相應的神經放射痛或截癱,少數病人可因病理性骨折而就醫。

(2)局部腫脹,腫塊:出現遲於疼痛癥狀,腫脹一般較輕,由於骨殼膨脹性改變及反應性水腫所致,如病變穿透骨皮質,形成軟組織內腫物,則腫脹明顯,腫脹逐漸地緩慢增大,有時迅速增大,多屬腫瘤內出血所致。

(3)關節功能障礙:長骨骨端腫瘤的局部浸潤反應可造成關節功能障礙,腫瘤很少穿破關節軟骨,但可造成關節面的塌陷或薄弱,有時腫瘤體積較大,范圍超過關節,但X線片所見其關節軟骨面尚完整,這也是該腫瘤的特點之一。

骨巨細胞瘤的臨床表現

骨巨細胞瘤的臨床表現無特異性,當病變破壞骨皮質並刺激骨膜時或當骨的強度下降即將出現病理骨折時,可以產生臨床癥狀,同大多數骨腫瘤一樣,往往因局部的腫脹和疼痛而發現。

骨巨細胞瘤的主要臨床表現為,病變范圍較大者,疼痛為酸痛或鈍痛,偶有劇痛及夜間痛,是促使患者就醫的主要原因。部分患者有局部腫脹,可能與骨性膨脹有關。病變穿破骨皮質侵入軟組織時,局部包塊明顯。患者常有壓痛及皮溫增高,皮溫增高是判斷術後復發的依據之一。活躍期腫瘤血運豐富,血管造影顯示彌漫的血管網進入瘤內,類似惡性腫物的影像。毗鄰病變的關節活動受限。軀幹骨發生腫瘤,可產生相應的癥狀,如骶前腫塊可壓迫骶叢神經,引起劇痛,壓迫直腸造成排便困難等。

如何避免患上骨巨細胞瘤

一是保持精神樂觀,大量的研究已充分證實,任何不良的情緒都能削弱免疫功能,是一種強烈的“促癌劑”,而精神樂觀可以提高人體的免疫功能,是最好的“抗體”,因此,要培養開朗樂觀的性格,學會自我調節情緒,做到寬宏大度,笑口常開,確保心理健康。

二是註意清潔衛生,現代研究發現,80%~90%的癌癥是生活環境中的致癌因索引起的,所以應養成良好的衛生習慣,如刷牙,漱口是預防口腔癌的好方法;勤曬衣被,常洗澡,保持下體清潔,可預防陰莖癌,子宮癌等;避免和盡量少吸油煙等異常氣體,可減少肺癌的發生;不過度暴曬太陽,可防止發生皮膚癌。

三是積極參加運動,運動可提高人體的免疫功能,使氣血流暢,推陳出新,有的癌癥患者在體育鍛煉後,癌細胞可自行消退,因而堅持鍛煉,持之以恒,必能增強體質,防病治病。

四是認真把好飲食關,不偏食,不反復食用同一食品,飲食不過量,過飽,同時不食發黴,燒焦,過燙,過硬及辛辣食物,平時多吃些有抗癌作用的食物,如富含胡蘿卜素和維生素A的新鮮蔬菜和水果,大蒜,蘑菇,海帶,西紅柿,菠菜,黃瓜,茄子以及乳類,豆制品,茶,蜂王漿等,都具有一定的防癌作用。

五是戒煙少酒,吸煙有百害而無一利,煙草中含有尼古丁等30多種有毒物質,吸煙的人不僅肺癌的發病率高,食管癌,口腔癌,胃癌,鼻咽癌等的發病率也明顯高於一般人,為瞭健康應該戒煙,飲酒也要講究科學,飯後少量飲用葡萄酒,啤酒等低度酒,可舒筋活血,幫助消化,但大量飲用烈性酒,可損傷消化道引起原發性肝癌等消化道癌癥,因此酒不宜多飲,尤忌空腹飲酒。

骨巨細胞瘤要跟哪些疾病區分

巨細胞修復性肉芽腫 常見10歲~20歲青少年,好發下頜骨,現在認為發生於頜骨者通常並非真性GCT而是巨細胞修復性肉芽腫,鏡下多核巨細胞體積小,中等數量,分佈不均勻,常聚集於出血,壞死與含鐵血黃素沉積部位,並可見骨樣與骨組織形成,病灶經單純刮除後預後較好。

動脈瘤樣骨囊腫 多發生於20歲以下的青少年,好發椎骨及扁骨,但也可發生於長骨幹,X線上與GCT相似,呈骨的偏心膨脹,骨皮質消融,與GCT鏡下不同的是多核巨細胞分佈不均且多位於血管囊腫和出血灶附近,胞體較小,間質為成熟的纖維組織,單純病灶刮除四分之一會復發,大塊切除或刮除並結合骨移植效果較好,多核巨細胞性骨病變十分復雜,稍不警惕就易造成誤診,對於患者是兒童,病變在除骶骨外的椎骨,頜骨和手足骨,病灶多發,通常不是GCT,特別值得一提的是骨折時可因壞死,出血及多核巨細胞反應而誤診為GCT合並病理性骨折,應加以鑒別。

孤立性骨囊腫 多發於青少年骨骺未愈合以前的幹骺端,呈對稱性膨脹,分隔較少。

成軟骨細胞瘤 好發於20歲以下者的長骨骨骺部,瘤內常有鈣化點,房隔較少,邊緣較清晰。

非骨化性纖維瘤 多見於青少年,好發於長管狀骨骨幹上,偏心性生長,多沿長軸發展,邊緣清晰,有硬化邊。