肺纖維化是一組疾病,分為病因明確和原因不明者兩類。後者稱特發性肺纖維化亦名隱源性纖維化肺泡炎,或特發性間質性肺炎。其發病可能與自身免疫有關。多數起病隱潛呈進行性加重,彌漫性肺纖維化最終可導致肺、心功能衰竭。少數可急性起病或呈暴發性。

慢性彌漫性肺纖維化治療

1.糖皮質激素

早期以肺間質浸潤為主的病例,可用潑尼松,1mg/(kg·d)口服,連續兩個月,其後每周減量0.05mg/(kg·d),直至用維持量0.25mg/(kg·d)。本藥減量應緩慢,以免出現“反跳”,致病情加重。潑尼松療效不佳時,可考慮加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環磷酰胺及環孢黴素A等。

2.其他

重癥有呼吸衰竭者,按呼吸衰竭治療,低氧血癥需用氧療。終末期右心衰竭應以地高辛和利尿劑治療。有感染者用抗生素。

出院標準及隨訪:

癥狀改善,糖皮質激素用至最小劑量而病情穩定者,可出院在門診長期隨訪和治療。

慢性彌漫性肺纖維化需要做哪些檢查

1.胸部X線檢查 可見兩側散在小斑片狀影,主要位於中下肺野,或呈均勻散佈的小圓形影,有無明顯纖維化、蜂窩狀影和胸膜增厚。胸部CT檢查,特別是薄層肺掃描,具有重要的診斷價值。

2.肺功能檢查 通氣功能是否呈限制性減退,有無肺彌散功能降低,血液氣體分析有無低氧血癥、正常或低碳酸血癥(晚期高碳酸血癥)。

3.檢驗 ①血液常規;②血沉;③免疫球蛋白(1gG、IgM、IgA);④類風濕因子、抗核抗體(ANA)、狼瘡細胞、抗補體抗體、血清補體、冷免疫球蛋白;⑤經纖維支氣管鏡肺泡灌洗查中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和淋巴細胞計數及其百分比,特別是T細胞亞群對本病的診斷具有重要的意義。

4.肺放射性核素掃描 用99mTc標記大聚合白蛋白、133Xe和67Ga分別檢查肺的血流灌註、通氣功能和炎癥程度。

5.活體組織檢查 可開胸、經胸腔鏡、經纖維支氣管鏡和經皮穿刺肺活檢取標本作病理檢查和免疫熒光檢查。以開胸和經胸腔鏡活檢取材最滿意,但肺功能差的重癥患者忌用。

6.鑒別診斷 註意與粟粒型肺結核、細支氣管肺泡癌和腫瘤淋巴管浸潤、結節病、結締組織病、藥物引起的肺病變、肺塵埃沉著癥(塵肺)、外源性過敏性肺泡炎、慢性支氣管炎及肺泡蛋白沉著癥等相鑒別。

慢性彌漫性肺纖維化的護理

肺纖維化的病因和癥狀往往會隨著間質性肺炎的進展而逐漸出現,如果早期沒有發現,那麼將會導致肺纖維化的一個小活躍期,而這個時期也是肺纖維化對患者造成傷害的一個決定性的時期,控制住的患者往往能有好的發展前景,控制不住,就會開始導致全身性的疾病出現,而進入中後期。

肺纖維化患者生活中應註意

註意保暖,避免受寒,避免感染:感染後會加重特發性肺纖維化癥狀和您的病情,但您往往因為習慣瞭呼吸不好,容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽,或者認為不重要。

保持良好的營養和適當的體重:良好的營養對保持理想體重很有幫助,慢性肺疾病的患者,因為怕吃飯時氣短,所以進食減少,導致營養不良,低營養使呼吸肌乏力,從而氣短加重。另外,體重超重增加心肺供氧到全身的負擔,也導致氣短,超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。

要有舒適的居住環境。房間要安靜,空氣要清新、濕潤、流通,避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素,也要避免吸入過冷、過幹、過濕的空氣。

老年人慢性彌漫性肺纖維化會傳染嗎

那麼老年人特發性肺纖維化會傳染嗎?

老年人特發性肺纖維化會傳染嗎的別名:老年特發性肺間質纖維化;老年人特發性肺纖維變性;老年人特發性肺纖維化會傳染嗎;老年人隱匿性致纖維化性肺泡炎;老年人Hamman-Rich綜合征。

特發性肺纖維化系指原因不明,局限於肺間質纖維化,過去曾使用過Hamman-Rich綜合征隱匿性致纖維化性肺泡炎(CFA)等病名,IPF和CFA都代表著同一個原因不明的慢性彌漫性的肺實質的炎癥性疾病。IPF可發生在任何年齡,但以50歲以上老人為主,是主要累及老年人的一種疾病。

肺組織是由肺實質與肺間質組成。肺間質是指肺泡上皮細胞與毛細血管內皮細胞的基底膜之間間隙,間隙中有肺泡膈內血管和淋巴周圍組織,以及細支氣管和支氣管周圍組織。肺實質為肺部具有其他交換功能的含氣間隙及結構,包括肺泡管、肺泡囊、肺泡與肺泡壁。

1、部分肺纖維化患者可出現自發性氣胸,少數可發生肺性肥大性骨關節病。

2、肺纖維化治療不及時常合並肺部感染而導致呼吸衰竭,常合並肺氣腫、細支氣管擴張和肺源性心臟病。

3、肺纖維化還會引發一些其他的並發癥,晚期肺纖維化病人中,肺泡細胞癌、燕麥細胞癌、肺腺癌的發生率較高。

特發性肺纖維化久拖不治,咳嗽、呼吸困難、氣短會伴隨終生,肺纖維化嚴重時會導致患者不同程度缺氧而出現呼吸困難,最後因呼吸衰竭而死亡。所以肺纖維化患者一定要及時的進行治療。

通過對於特發性肺纖維化的知識,大傢都很清楚很多人容易出現肺部方面的感染疾病的,尤其是特發性肺纖維化的感染問題很容易傷害到個人的健康的,因此要重視預防感染就需要考慮一些預防。

慢性彌漫性肺纖維化的飲食宜忌

人們通過飲食獲得所需要的各種營養素和能量,維護自身健康。合理的飲食充足的營養,能提高一代人的健康水平,預防多種疾病的發生發展,延長壽命,提高民族素質。不合理的飲食,營養過度或不足,都會給健康帶來不同程度的危害。由此可見,合理飲食極其重要。

肺纖維化患者要多飲水。要鼓勵肺纖維化患者多飲水,糾正或防止失水,具有非常重要的意義,伴有心衰的患者飲水要適量。因為重度肺纖維化患者因張口呼吸,飲食少、出汗多,常失水,痰液黏稠不易咯出,及時補充水分、增加液體攝入量。患者不能飲食時,可用靜脈補液,促使黏稠痰液排出,有利於稀釋痰液。肺纖維化患者應該供給多種維生素、優質蛋白及碳水化合物飲食如:糙米、蛋類、蕎麥面、玉米面、蔬菜和水果等,碳酸飲料除外。度肺纖維化的患者可給予半流食或軟食:既可防止食物反流,又有利於消化吸收。可以減輕呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困難。所以肺纖維化患者應根據自己的實際情況,避免由飲食不慎而導致咳、喘加重,又可以防止影響機體對多種營養物質的吸收。

此外,肺纖維化患者應該少吃刺激性、辛辣、煎炸、油膩食物:飲食要清淡,肥胖患者,控制脂肪的供給量。以吃瘦肉為宜,以控制體重和達到祛痰濕的目的。辛辣、煎炸等食物,因容易生痰,導致熱助邪勝,邪熱鬱內而不達,時間久瞭會造成疾熱上犯於肺,加重病情。還需禁忌煙酒、喝酒和過咸的食物:多數伴有氣道高反應狀態肺纖維化患者,通過過咸食物、煙和酒的刺激,會加重氣喘、咳嗽等癥狀,容易引發支氣管的反應。