兒童系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及多系統的自身免疫性疾病，小兒 SLE臨床表現十分復雜，臨床除發熱，皮疹等共同表現外，因受累臟器不同而表現不同，常先後或同時累及泌尿、神經、心血管、血液等多個系統，常表現為中至重度多臟器損害。過程篤重，有潛在致命性，兒童SLE的預後比成人更嚴重。那麼兒童系統性紅斑狼瘡怎麼治療？小編現在帶你們去瞭解一下吧。

小兒系統性紅斑狼瘡西醫治療方法

1.一般治療臥床休息，加強營養，低鹽飲食，避免日光曝曬及預防接種，慎用各種藥物，以免誘發疾病活動，預防感染。

2.傳統藥物治療

(1)皮質激素：潑尼松2mg/(kg·d)，總量≤60mg，分次服用;病情控制，實驗室檢查基本正常後改為每天或隔天頓服，劑量逐漸減至0.5～1mg/(kg·d)，小劑量維持療法須持續數年。重癥可用甲潑尼龍沖擊療法：10～30mg/(kg·d)，共3天，3天後用潑尼松1mg/(kg·d)，分次服用。註意血壓，必要時加用血管擴張劑。

(2)非甾體類抗炎藥(NSAID)和羥氯喹(HCQ)對於輕度 SLE患兒或有嚴重感染而暫不能應用免疫抑制劑的患兒,此 2類藥物仍是首選的一線藥物,對於皮疹、關節疼痛有效果,且不良反應相對較輕,NSAID主要是消化道刺激癥狀,應飯後服用,且必要時可聯合口服黏膜保護藥;HCQ的明顯不良反應是視力損傷, SLE患兒在服用時,應隔期復查視力。另外,對於成人妊娠期患者是允許使用的。

(3)免疫抑制劑常用藥為環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由於此類藥物對SLE的活動控制不如激素迅速，因此，不提倡作為治療SLE的單一或首選藥。環磷酰胺(CTX)對各類SLE均有效，特別是嚴重腎臟損害如彌漫性增生性腎炎、中樞神經系統和肺損害，早期與激素聯合使用是降低病死率和提高生命質量的關鍵。

兒童系統性紅斑狼瘡實驗室檢查

1.血象

白細胞計數減少，常<4×10[9] /L，淋巴細胞減少，常<1.5×10[9] /L，不同程度貧血，抗人球蛋白試驗(Coombs實驗)可陽性，血小板一般正常，亦可減少。

2.抗核抗體

多為周邊型和斑點型，有抗dsDNA抗體、抗DNP抗體、抗Sm抗體、抗Ro(SSA)抗體、抗La(SSB)抗體等。

3.免疫學檢查

C3降低;IgG顯著升高，IgA、IgM亦升高，γ球蛋白升高，呈高γ球蛋白血癥;循環免疫復合物測定陽性。

4.尿常規

有尿蛋白、血尿及管型尿，肝腎功能測定可異常。

5.狼瘡帶試驗

活檢取小塊皮膚，用直接免疫熒光法觀察，可發現表皮與真皮交界線上有顆粒或線狀熒光帶，為IgG、IgA、IgM及補體沉積所致。

6.腎穿刺活組織檢查

對狼瘡腎炎的診斷、治療和預後均有重要價值。

小兒系統性紅斑狼瘡中醫辯證

(1)辨證論治：

①熱毒熾盛：

主癥：面部或軀幹、四肢斑疹鮮紅，高熱持續不退，煩躁，面赤，口渴，或狂躁譫語、神昏驚厥，或兼鼻出血，尿血，皮膚紫斑，小便黃赤，大便秘結，舌質紅絳，苔黃，脈弦細數或滑數。

治法：清熱解毒，涼血消斑。

方藥：犀角地黃湯合五味消毒飲加減。

生地30g，赤芍20g，丹皮20g，金銀花30g，連翹20g，蒲公英20g，地丁20g，野菊花10g，生石膏30g，紫草20g，玄參20g，白花蛇舌草30g，水牛角粉5g(沖)。

加減：神昏譫語者，加安宮牛黃丸或紫雪丹;驚厥狂亂者，加羚羊粉、鉤藤、珍珠母;鼻出血、肌出血者，加側柏葉、生地榆、三七粉等。

②陰虛內熱：

主癥：低熱不退或午後、夜間潮熱，或中等度發熱，時高時低，面部或四肢斑疹時隱時現，腰膝酸痛，頭暈耳鳴，五心煩熱，口幹咽燥，盜汗，脫發，月經後期、量少或經閉，小便黃，大便幹，舌紅少苔或苔薄或薄黃，脈細數。

治法：養陰清熱，解毒透邪。

方藥：青蒿鱉甲湯加味。

青蒿15g，鱉甲15g(先煎)，生地30g，知母12g，丹皮20g，女貞子15g，旱蓮草20g，玄參20g，麥冬20g，銀柴胡15g，白薇15g，地骨皮15g，白花蛇舌草30g，忍冬藤30g。

加減：腰膝酸痛加山萸肉、川牛膝、狗脊;關節疼痛加秦艽、石斛;盜汗、五心煩熱加黃柏、牡蠣;夜寐不安加炒棗仁、夜交藤、合歡皮、珍珠母等。

小兒系統性紅斑狼瘡健康飲食

1、病人處於活動期應以清淡飲食為主，多吃富含維生素的青菜和水果。

2、病人處於緩解無癥狀者，基本上吃普通飲食。

3、對有腎臟損害表現者，如少尿、高血壓、水腫或有氮質血癥者應采用低鹽低蛋白飲食，並限制水的攝入。待水腫消退，血壓正常，蛋質血癥消失，可進食普通飲食。中醫食療藥膳對紅斑狼瘡的輔助治療很有幫助。對合並有腎損害，如水腫、蛋白尿者可煲食薏苡粥：薏苡仁30克、大米100克加水適量熬成粥，每日一餐。

飲食禁忌

1、忌油炸食物，紅斑狼瘡病人因胃腸道有炎癥病變，消化吸收功能差，而油炸食物燥熱不易消化，可加重胃腸負擔，導致消化不良，傷脾胃加重病情。

2、忌油膩，味重食物。油膩食物脂肪含量高，而紅斑狼瘡病人血管有病變。紅斑狼瘡病人多腎臟病變，患者飲食以清淡為宜，不可過咸，如食鹽過多，會加重腎臟負擔，增加體內水，鈉瀦留。食鹽攝入量以不超過5-8克為宜。因這些食物有可能誘發和促使病情惡化。

兒童系統性紅斑狼瘡癥狀體征

1.一般癥狀發熱，熱型不規則，伴全身不適、乏力、納差、體重下降、脫發等。

2.皮疹對稱性頰部蝶形紅斑(butterfly rash)，跨過鼻梁，邊緣清晰，略高出皮面，日曬加重;上胸及肘部等暴露部位可有紅斑樣斑丘疹;掌蹠紅斑、指(趾)端掌側紅斑、甲周紅斑、指甲下遠端紅斑等均為血管炎所致。也可有皮膚出血和潰瘍。特別要註意鼻腔和口腔黏膜有無潰瘍。

3.關節癥狀關節、肌肉疼痛，關節腫脹和畸形。

4.心臟可累及心內膜、心肌和心包，可表現為心力衰竭。

5.腎臟從局灶性腎小球腎炎到彌漫性增生性腎小球腎炎，重癥可死於尿毒癥。腎臟受累亦可為首發癥狀。

6.多發性漿膜炎可累及胸膜、心包、腹膜，可單獨或同時受累，一般不留後遺癥。

7.神經系統頭痛、性格改變、癲癇、偏癱及失語等。

8.其他肝、脾、淋巴結腫大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀。