膠質母細胞瘤是一種高侵襲性、高惡性度的星形細胞腫瘤,在WHO分級中屬於Ⅳ級,占神經上皮性腫瘤的22.3%,僅次於星形細胞瘤。分為繼發性和原發性兩種,繼發性膠質母細胞瘤是由星形細胞瘤惡變而來,原發性膠質母細胞瘤則是一開始就表現為此型,原發性膠質母細胞瘤臨床少見。什麼是母膠質瘤?什麼原因導致母膠質瘤?一起來看下。

什麼是母膠質瘤

膠質母細胞瘤是星形細胞腫瘤中惡性程度最高的膠質瘤,屬WHO Ⅳ級。腫瘤位於皮質下,成浸潤性生長,常侵犯幾個腦葉,並侵犯深部結構,還可經胼胝體波及對側大腦半球。發生部位以額葉最多見,其他依次為顳葉/頂葉,少數可見於枕葉/丘腦和基底節等。膠質母細胞瘤可原發於腦實質內,亦可呈繼發性。繼發性膠質母細胞瘤多數由間變性星形細胞瘤進一步惡變而來,少部分可由混合性膠質瘤、少枝膠質瘤或室管膜瘤演變而成。

膠質母細胞瘤生長速度快、病程短,70%~80%患者病程在3~6個月,病程超過1年者僅10%。病程較長者可能由惡性程度低的星形細胞瘤演變而來。個別病例因腫瘤出血,可呈卒中樣發病。約20%的病人表現淡漠、癡呆、智力減退等精神癥狀。

腫瘤位於後顱窩者較罕見。因腫瘤為高度惡性,生長快、病程短,自出現癥狀到就診時多數在3個月之內,約70%-80%在半年以內。個別病例因腫瘤出血,可呈卒中樣發病。偶爾可見病程較長者,可能腫瘤早期較為良性,隨腫瘤生長而發生惡性轉化有關。由於腫瘤生長迅速,腦水腫廣泛,顱內壓增高癥狀明顯,幾乎全部病人都有頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫。約33%的病人有癲癇發作。約20%的病人表現淡漠、癡呆、智力減退等精神癥狀。腫瘤浸潤性破壞腦組織,造成一系列的局灶癥狀,病人有不同程度的偏癱、偏身感覺陳礙、失語和偏盲等。病人可因腫瘤出血而出現腦膜刺激癥狀,而癲癇的發生率較星形細胞瘤和少技膠質細胞瘤少見。

膠質母細胞瘤以手術、放療、化療及其他綜合治療為主。手術應做到在不加重神經功能障礙的前提下盡可能多地切除腫瘤,擴大腫瘤切除范圍既可以有效地內減壓,又能減輕術後腦水腫,減低神經系統並發癥的發生率。因腫瘤惡性程度高,術後易復發,膠質母細胞瘤患者預後差。

什麼原因導致母膠質瘤

(一)發病原因

目前有研究發現原發性膠質母細胞瘤與繼發性膠質母細胞瘤的分子發生機制不同,原發性膠質母細胞瘤以擴增與過量表達為主,而繼發性膠質母細胞瘤則以p53的突變為主要表現。

(二)發病機制

腫瘤好發於大腦半球白質內,浸潤性生長,外觀呈半球形分葉狀,大多數腫瘤境界不清,少數腫瘤因生長迅速而使周圍組織受壓出現軟化和水腫,表現“假包膜”現象,可被誤以為境界清楚,其實腫瘤已超出邊界浸潤生長。

腫瘤的硬度因腫瘤有無繼發性改變而異,一般軟硬相間,質地不均,腫瘤可呈多種顏色,瘤內常有囊變,壞死及出血,鈣化少見,典型腫瘤切面可見灰色的瘤體,紅色的新鮮出血,紫色的出血塊,黃色的陳舊出血和白色的間質增生,腫瘤亦可有大小不一的壞死灶和囊性變,囊內液體可呈血性,棕色,或黃色,也可為散在於腫瘤實質區內的多個小囊,腫瘤血運豐富,周圍腦水腫明顯,突出到腦表面和腦室者,腫瘤細胞可隨腦脊液播散,個別的可向腦外轉移至肺,肝,骨或淋巴結。

膠質母細胞瘤組織表現復雜,形態不一,同一腫瘤的不同部位亦不一致,根據WH0(1990)提出的分類標準,膠質母細胞瘤分為以下兩個組織學亞型:①巨細胞型膠質母細胞瘤,②膠質肉瘤,這些亞型的提出,主要是根據腫瘤的某些比較突出的形態特征而定,與患者的預後無肯定的相應關系。

腫瘤細胞有多種組織學形態,增殖的腫瘤細胞常以小而深染的圓細胞為主,伴以間變的未分化的纖維性,原漿性與肥胖性星形細胞,另有大而怪異的來源不明的瘤細胞,腫瘤細胞直徑相差懸殊,大者可達30μm以上,小者可能不足10μm,部分腫瘤胞質十分豐富,亦有胞質完全缺如而呈裸核者,核多形性並有較多分裂象,腫瘤壞死區被成堆狹長的腫瘤細胞層層環繞,腫瘤細胞核分裂象相當多見,並可見到單核或多核瘤巨細胞,供血的血管豐富,在腫瘤細胞增殖旺盛的區域內,可出現血管內皮細胞的異常增殖,形成圍繞的血管球,與腎小球相似,構成膠質母細胞瘤鏡下的另一個特征,來源於血管外膜細胞的間質纖維增生,嚴重者可成為腫瘤成分。

少數腫瘤可有蛛網膜下腔播散,10%~20%膠質母細胞瘤患者腦脊液中可發現腫瘤細胞,有軟腦膜種植者約10%,屍檢中達30%,開顱行腫瘤切除術後的患者極少數可發生腫瘤顱外轉移。

電鏡下腫瘤細胞大小形狀不一,形態呈原始低分化,核大而周質少,細胞器稀少但多聚核糖體豐富,核不規則,核仁突出,常見核分裂象,巨細胞的細胞膜常有折疊,有時可見大量微絨毛,細胞器多少不固定,核畸形,多形,或分葉,高度不規則,巨細胞型膠質母細胞瘤的胞質極為寬闊,充滿大量膠質絲,方向不定,成熟程度不一,線粒體散在其中,糖原豐富,核染色質與核仁突出,毛細血管和小血管內皮增生呈球狀,使血管腔閉鎖,大血管內皮都有增生,多層基膜包繞,大量膠質纖維產生,常見腫瘤細胞有不同程度的壞死,壞死灶中和血管周圍常見巨噬細胞,成纖維細胞和其他炎性細胞。

膠質母細胞瘤可以做哪些檢查

1.頭部CT

腫瘤呈邊界不清的混雜密度。低密度為腫瘤的囊變或壞死,高密度則為腫瘤的出血、卒中。腫瘤周圍水腫嚴重,中線移位多明顯。增強後,腫瘤呈不均勻的環狀或斑塊狀強化。

2.頭部MRI

腫瘤在T1像上呈低信號,占位征象明顯,T2像上腫瘤與水腫呈明顯的高信號。註射GD—DTPA後,腫瘤增強明顯,與水腫的腦組織分界清楚。

鑒別診斷:

膠質母細胞瘤的病人病史短,顱高壓重,神經定位體征明顯。應該與下面疾病鑒別。

1.轉移癌

病人的病史也很短,顱高壓表現重。病人年齡多在中年以上。腫瘤多位於皮質以及皮質下區,腫瘤如果多發則容易診斷。單發腫瘤在影像上為類圓形混雜信號,瘤周水腫重。強化後多有均一或環狀強化,環狀強化內多有壞死的低信號。

2.腦膿腫

病人的病史也很短,顱高壓表現重。患者多有中耳炎、乳突炎等頭面部感染病史,常伴有體溫升高,血白細胞升高等炎癥表現。CT一般表現為邊界模糊的低密度區,四周可見等密度環形影,水腫明顯。增強後可見低密度影周圍有均一強化的環狀強化影。

膠質母細胞瘤飲食要如何進行呢

1、手術前膳食中應含有充足的易消化的糖類,以保證肝臟貯存較多的肝糖原,維持手術過程中血糖濃度和及時提供熱能,保護肝臟兔受麻醉劑的毒害。

2、手術前宜采用高蛋白質、高維生素和高熱能的膳食。每天的總熱能為8360~10450千焦(2000~2500千卡)。膳食中蛋白質應占總熱能的20%,其中優質蛋白質(從動物性食品和豆類食品中獲得的蛋白質)應占蛋白質總量的50%;糖應占總熱能的65%;脂肪含量不宜過高,可占總熱能的15%左右。

3、鼓勵病人為戰勝病魔而進食。食欲不振是腦膠質瘤病人特別是神經膠質細胞瘤病人經常遇到的問題。引起食欲不振的原因除疾病本身外,大都是因為病人情緒抑鬱、過度緊張和恐懼、憂慮等心理因素造成的。飯菜的烹調加工要註意色、香、味、形,以刺激病人的食欲。飯菜的烹調加工要註意色、香、昧、形,以刺激病人的食欲。

4、膳食中應含有足量的各種維生素,使維生素的每日攝人量不僅能滿足正常生理需要,還能使體內有足量的貯存。為此,每天應從膳食中或以其它方式獲得維生素C100毫克、維生素B15毫克、維生素B6 6毫克、胡蘿卜素3毫克、煙酸(維生素PP)50毫克。

5、幫助病人克服惡心和嘔吐。腦膠質瘤病人由於顱內高壓常出現惡心和嘔吐。此外,在放療和化療過程中惡心和嘔吐也是比較常見的反應,對惡心和嘔吐除施行減壓。

膠質母細胞瘤能治好嗎

膠質母細胞瘤以手術、放療、化療及其他綜合治療為主。手術應做到在不加重神經功能障礙的前提下盡可能多地切除腫瘤,擴大腫瘤切除范圍既可以有效地內減壓,又能減輕術後腦水腫,減低神經系統並發癥的發生率。腫瘤約有1/3邊界比較清楚,手術可做到肉眼全切除;另2/3呈明顯浸潤性,與正常腦組織分不出明顯界限,如果位於額葉前部、顳葉前部或枕葉者,可將腫瘤連同腦葉一並切除,使術後有一個比較大的空間,這樣效果較好。如果腫瘤位於重要功能區(語言中樞或運動中樞),為瞭不加重腦功能的障礙多數僅能做部分切除,對位於腦幹、基底神經節及丘腦的腫瘤可在顯微鏡下嚴格做到切除腫瘤,手術結束時可做外減壓術。據目前統計,膠質母細胞瘤的手術死亡率不到1%,術後神經系統並發癥的發生率在10%以內。腫瘤復發後可再次手術,再次手術的死亡率及術後並發癥均無增加。

每個患者均應行術後常規放療,也可合並應用化療或免疫治療。近來有文獻報道手術後即進行放療,在放療後每隔2個月化療1次,同時予以免疫治療,可使部分病人獲得較長時間的緩解期。

膠質母細胞瘤表現一定的放療耐受性,對於殘餘的腫瘤多采用高劑量分割照射、腫瘤間質內放療和立體定向放射外科來實現。HFRT能將傳統外放射劑量提高到70.2~72Gy,而不產生放射性壞死,增強瞭抑制腫瘤復發的能力。125I質粒的立體定向植入(間質內放療)配合HFRT能夠顯著提高治療效果,優於傳統外放療和化療的組合。膠質母細胞瘤對不同的化療敏感率是40%~80%,利用大劑量多種化療藥聯合沖擊治療後輔助以自體骨髓移植來減少化療副反應也證明是可行的。小兒膠質母細胞瘤術後3年內腦脊液播散率為(26±7)%,局部復發率為69%,二者同時發生也常見,對手術後輔以腦脊髓照射和局部追加照射也是可行的。近來,對膠質母細胞瘤的免疫治療、基因治療的報告也有許多,但因治療方法和效果評價標準的不統一,效果均不十分肯定,隻能作為綜合治療手段的一部分,無法代替放化療。

因腫瘤惡性程度高,術後易復發,膠質母細胞瘤患者預後差,95%未經治療的患者生存期不超過3個月。患者的預後與多因素有關。患者年齡在45歲以下,術前癥狀超過6個月,癥狀以癲癇為主而非精神障礙,腫瘤位於額葉及術前狀況較好者生存期稍長。腫瘤切除程度影響患者生存期,部分切除或行腫瘤活檢者術後6個月及2年的生存率為肉眼腫瘤全切的患者的一半。肉眼腫瘤全切除對改善患者神經系統癥狀有幫助。放療可延長患者的生存期4~9個月,術後放療可使部分患者生存期達18個月。然而,雖然對膠質母細胞瘤的綜合治療可暫時緩解病情進展,但不能治愈腫瘤,膠質母細胞瘤患者經腫瘤肉眼全切、放療、化療等綜合治療後,2年生存率為10%,僅有不到5%的病人可長期生存。