腦部海綿體血管瘤

腦部海綿狀血管瘤的人口檢出率約為4‰-5‰，是僅次於動靜脈畸形的一種腦血管病。它猶如深埋於腦組織內、隨時可能反復自爆(出血)的不定時炸彈。一旦爆炸，會傷及腦組織重要功能區，病人出現偏癱、失語、癲癇發作等。通常切除表淺部位的腦部海綿狀血管瘤已不是難題，但要想切除位於腦深部組織、特別是腦幹內的海綿狀血管瘤，目前仍是神經外科醫生需要面對的重要挑戰。但手術切除是最佳的治療方法。

腦海綿狀血管瘤早期癥狀

CA好發於幕上神經系統，本病的臨床表現無特征性，將近20%的腦內海綿狀血管瘤患者沒有癥狀，是在偶然的CT或者MRI檢查中發現的。

腦內海綿狀血管瘤的患者多以頭痛、癲癇，顱內出血，神經功能障礙如動眼神經麻痹、外展神經麻痹等為主訴入院。引起癲癇發作的占35%～70%，病變常見於大腦半球。20%～30%的腦內海綿狀血管瘤患者有反復少量的出血，通常為腦內出血，也有的表現為蛛網膜下腔出血，其出血的發生率明顯低於腦動靜脈畸形，而且很少發生大出血的腦卒中表現。

女性患者特別是懷孕期間的女性更容易出血。病變位於腦幹，基底節區和丘腦的多表現為神經功能障礙，如肢體麻木，肢體無力，語言障礙，復視等。

在患者近親屬中有麗個以上的成員有腦內海綿狀血管瘤的，應該對其近親屬進行CT或者MRI檢查，以及相應的基因學檢查。

還有少數患者表現為閉經、泌乳、多飲多尿等下丘腦及垂體功能障礙。海綿狀血管瘤引起的顱內出血多出血量不大，以滲血為主，但常反復發生。同時依照侵犯的部位不同而有其特征性的表現。

腦部海綿體血管瘤癥狀體征

1.無癥狀占總數的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴，常因此或體檢做影像學檢查而發現本病。頭痛是否與病灶出血有關還需要進一步研究，但其中40%在6 個月～2 年內出現下述癥狀。

2.癲癇占40%～100%，見於大多數幕上腦內海綿狀血管瘤，表現為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發生於相同部位的其他病灶更易於發生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)及繼發於血液漏出等營養障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質增生或鈣化成為致癇灶。動物實驗證實，皮質或皮質下註射含鐵離子可制成癲癇動物模型，其中約40%為難治性癲癇。

3.出血從屍檢、手術標本或影像檢查常可發現病灶內有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據計算，病人年出血率為0.25%～3.1%;病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM 出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發生在病灶周圍腦組織內，較少進入蛛網膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預後較AVM 好，但首次出血後再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高。反復出血可引起病灶增大並加重局部神經功能缺失。

4.局部神經功能缺失占15.4%～46.6%。急性及進行性局部神經功能缺失常繼發於病灶出血，癥狀取決於病灶部位與體積。可表現為靜止性、進行性或混合性。大量出血引起嚴重急性神經功能癥狀加重較少見。

頭部海綿狀血管瘤的危害

一、頭部海綿狀血管瘤的癥狀表現有兩種情況：1、位置比較表淺的海綿狀血管瘤，局部皮膚膨隆，高低錯落，起伏不平，皮面微現藍色或淺紫色，曲張盤旋的血管隱約可見。2、海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者，除局部顯現形態不規則的輕、中度膨隆外，膚色並無明顯改變。海綿狀血管瘤也可見於粘膜下層，粘膜表面呈暗藍色改變。腫物有壓縮性，其體積大小可隨體位改變而發生變化。成人頭部海綿狀血管瘤的診斷較為明確，可在嬰幼兒期到青少年期發現，多數表現為較穩定而緩慢的發展過程。關於海綿狀血管瘤的本質過去存有爭議，近年來的研究日益傾向於其性質為先天性的血管畸形，因此，畸形的血管結構與異常的血流動力學可以解釋包括浸潤骨骼在內的許多現象。

二、頭部海綿狀血管瘤的檢查觸診檢查有似蠕蟲盤繞聚集之感，或可捫出顆粒狀靜脈石存在，X線照片也可顯現靜脈石，此乃血栓機化鈣鹽沉著而形成。超聲檢查對頭部海綿狀血管瘤的診斷的優勢性表現在能發現腫瘤的部位、大小、性質，觀察其發展的動態，輔助超導介入消融技術治療及評價治療效果，近年來發展的彩色多普勒血流圖可檢測海綿狀血管瘤的血流動力學信息，從而觀察中的生物學行為。對於頭部海綿狀血管瘤懷疑顱內有病變的情況，需要CT或核磁共振排除。

三、頭部海綿狀血管瘤的危害：1、海綿狀血管瘤不會自己消退，隻會不限制的生長，在頭部影響美觀，引起畸形。2、頭部海綿狀血管瘤在會引起占位性病變，壓迫神經、肌腱、其他組織器官等，引起疼痛、畸形等並發癥。3、顱內和危險三角區的動脈血管瘤容易引起大出血而導致生命危險。

四、頭部海綿狀血管瘤治療：對於頭部海綿狀血管瘤目前最理想的治療方法是超導介入消融技術治療，超導介入消融技術，是在超聲的引導下將頭發絲粗細的微導管介入到引起異常結構的營養支管腔及膨大處，同時導入藥物，再利用先進的Cynergy血管病變工作站所發射的綠光對瘤體深部進行照射，使深部異常靜脈血管瞬間凝固閉塞，並阻斷瘤體的營養供應,血管瘤內壁腔隙及靜脈血管腔內大量血栓形成，最後導致血管瘤內皮細胞失去活性，血管瘤逐漸消退，最後達到治愈的目的。

五、頭部海綿狀血管瘤預後：根據目前的醫學水平，大部分頭部海綿狀血管瘤可以治愈，預後按醫囑定期復查。

腦部海綿體血管瘤處理對策

1.定期隨訪：對於MR檢查偶然發現的無癥狀或隻有輕度頭痛頭暈不伴癲癇發作或神經缺失癥狀的海綿狀血管瘤，一般主張臨床觀察和定期MR復查。

2.藥物治療：藥物治療的目的在於控制癲癇發作，但用抗癲癇藥後隻有少數人癥狀消失，大多數病人僅能能減少癲癇發作次數。研究發現嚴重癲癇或年輕患者的癲癇發作不易控制。

3.外科治療：手術切除海綿狀血管瘤的關鍵是找到病灶和減少周圍腦組織的損傷，因此，手術與否取決於病灶的位置、出血史和對患者的危害程度。

手術指征包括：

(1)明顯出血;(2)顯著局灶性神經缺損癥狀;(3)藥物不能控制的頑固性顛癇;(4)單發的無癥狀年輕海綿狀血管瘤患者，或準備懷孕的青年女性患者，如位置表淺或在非重要功能區，也可考慮手術切除。手術時應盡可能同時切除病灶周圍的異常腦組織。對於多發病灶，術前精確判定致癇性病灶具有重要意義。

4.放射外科治療：伽瑪刀或X-刀對小的腦AVM的治療效果已得到肯定，但以相同的劑量照射海綿狀血管瘤，常常出現並發癥。目前，僅試用於手術難以切除或位於重要功能區的有明顯臨床癥狀的海綿狀血管瘤，並應適當降低周邊劑量(12～16Gy)，以防出現放射性腦損傷。

腦部海綿狀血管瘤手術註意事項

腦部海綿狀血管瘤的手術治療是極具難度和風險的。由於腦外的海綿狀血管瘤內血竇甚多，術中大出血是影響腫瘤切除的主要原因。80年代以前，無一例全切除的報告，所有這些術中未能全切腫瘤的原因均為術中遇到洶湧的出血。有的學者主張術前放療，以期腫瘤內的血管閉塞，使腫瘤血供減少，體積縮小，有利於手術操作，但效果不肯定。

我們體會腦部海綿狀血管瘤手術應做到以下幾點：

(1)應對顱中窩腦外海綿狀血管瘤的手術難度有充分的估計，並做好充分的心理準備和各方面的術前準備，備血應充足。

(2)全麻，術中采用控制性低血壓，有條件者可用低溫麻醉。

(3)翼點入路，顴弓遊離，骨窗盡可能低，以磨鉆磨去蝶骨嵴。

(4)從硬膜外進入，若腫瘤巨大，也可從硬膜下進入。腫瘤位於海綿竇外側硬膜間壁內，腫瘤的包膜即為硬腦膜，腫瘤呈膨脹性生長。充分電灼硬膜後切開之，可見由海綿狀血竇組成的腫瘤組織，此時會有洶湧的出血，這樣的出血在腫瘤沒有大部切除之前是很難控制的，因此，分塊囊內切除腫瘤的動作應迅疾，同時應註意保護被腫瘤推向內側的血管和神經。

(5)在腫瘤大部切除後，出血可以控制，此時應在顯微鏡下仔細分離與腫瘤粘連的血管和神經，一味地強調腫瘤的全切除而不顧周圍血管神經的損傷是危險的。